支气管肺类癌一例报告并文献复习

韩海鱼，杨卫忠，庞建伟

（晋中市第二人民医院胸心外科，山西 晋中 030800）

・病例报告・

支气管肺类癌一例报告并文献复习

韩海鱼，杨卫忠，庞建伟

（晋中市第二人民医院胸心外科，山西 晋中 030800）

目的总结支气管肺类癌的病理特点及临床表现，探讨其诊疗方法及预后情况。方法回顾本院1例左肺上叶支气管肺类癌的临床症状、诊疗过程及病理学特点，复习近年来的国内外相关文献。结果患者已于我院胸腔镜下行左肺上叶切除术，术后恢复良好，病理示：周围性嗜酸细胞肺类癌。结论支气管肺类癌临床罕见，治疗首选外科手术，预后多较好。

支气管肺类癌；神经内分泌肿瘤；治疗；预后

支气管肺类癌（bronchopulmonary carcinoid，BPC）占肺原发性恶性肿瘤1～2% ，临床十分罕见。同小细胞肺癌一样，支气管肺类癌起源于支气管黏膜神经内分泌Kulchitsky细胞，具有神经内分泌颗粒，但细胞生物学研究提示它们之间并无联系。现报道我科支气管肺类癌一例并做文献复习。

1 临床资料

患者，男，57岁。间断咳血、胸闷一月，胸部CT：平扫左肺门旁可见卵圆形软组织密度肿块影，密度欠均匀，CT值22～36 HU，内可见斑片状囊性低密度影，CT值8～15 HU，病灶大小约6 cm×9 cm，边缘清；增强后病灶轻中度强化，CT值为39～54 HU，斑状囊性密度影未见强化，纵隔未见明显肿大淋巴结影（图一）。支气管镜未见异常表现。患者入院一周后予全麻胸腔镜下行左肺上叶切除术，术程顺利，术后恢复良好。

图一

2 病理检查

术后病理报告（图二）切取肺叶组织一块，26 cm×15 cm×8 cm，切开实质内见一10 cm×10 cm×8 cm的肿物结节，与周围组织界限清晰，切面呈灰色，浅黄、多彩状，中央囊性变，内含褐色凝血样物，周边部呈灰白，鱼肉样，均质，质脆，靠中心为灰褐色，其余周围肺实质未见明显异常改变。显微镜下，细胞丰实，成片分布，瘤细胞中等大小，一致，胞浆丰富，嗜酸性颗粒状，核仁小，位于中央，无核分裂，可见砂砾体。免疫组化NSE（++）、Syn（++）、CgA（++）、CEA（-）、CK（-）、HMB-45（-）、SMA（-）、Desmin（-）、Ki-67（+80%）、S-100（++）。病理诊断：（左肺上叶）符合周围性嗜酸细胞类癌。

图二

3 讨 论

3.1 支气管肺类癌的病理诊断分型

支气管肺类癌病理学特点与原发性肺癌不同，其多数有完整的包膜，切面呈灰白色或淡红色，与周围肺组织分界清楚，亦可突破包膜呈浸润性生长。WHO 2015 年病理分型标准，根据肺类癌有丝分裂及坏死不同，将其分为典型类癌（TC；＜2个/10高倍镜视野且无坏死）、不典型类癌（AC；2～10个/10高倍镜视野，部分伴有坏死为AC）两类。典型类癌分化好，电镜下见癌细胞呈实形团块或索状排列，也可见腺状结构，恶性程度较低；不典型类癌分化较差，多发于老年人，以周围型多见，肿块多较大，常在6 cm以上，内部可见坏死和结构破坏，可转移至局域淋巴结。镜下见大多数癌细胞呈菊团状或器官样结构，胞核中度不规则，有的核呈梭形胞浆染色深；癌细胞巢中心坏死；核分裂象较典型类癌多见，恶性程度介于典型类癌和小细胞癌之间。

神经内分泌标志物（NSE、CgA、Syn、CD56、S-100等）一般在支气管肺类癌中表达呈阳性。Ki-67是评估细胞增殖及程序性死亡失调的指标，其在AC的表达明显高于TC，已有多项研究表明Ki-67高表达提示预后较差。另有研究表明大多支气管肺类癌可以被CK染色成阳性[1]。

3.2 临床表现

支气管肺类癌以中央型居多，症状表现为咳嗽、咳血、胸憋、气短等，无特异性。支气管肺类癌属神经内分泌肿瘤，可分泌如5-羟色胺（5-HT）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素释放激素（GHRH）和胰岛素样生长因子1（IGG-1）等脑一肠肽物质，类癌综合症发生率约2～5%[2]，临床表现为皮肤潮红、腹泻、哮喘、心动过速、血压波动、肢端肥大症等。肝脏对激素类物质有灭活作用，故类癌综合症多发生于肝功能异常者。

3.3 辅助检查

胸部增强CT是支气管肺类癌的基本检查，大部分TC为中央型，表现为边界清楚的球形或卵圆形肿块影伴有支气管管壁增厚、管腔狭窄。由于肿瘤既向支气管管腔内生长，也有较大腔外病灶，呈现出典型的“冰山”征象。而AC多为外周型边缘较规整的、密度均匀的圆形或椭圆形孤立肿块。类癌组织对18-氟脱氧核糖的吸收代谢率较低，PET-CT诊断支气管肺类癌阴性率高。

肺类癌向支气管腔内生长时，表现为光滑的赤褐色或黄色新生物，肿瘤表面覆盖完整的黏膜上皮，气管镜下刷片或灌洗行细胞学检查价值不大。中央型肺类癌纤支镜深部取材或周围型肺类癌CT引导下经皮穿刺活检是明确诊断的主要方法，但也存在着取材小，组织学难鉴别的问题。因此，开胸或胸腔镜手术取材仍为获得明确诊断的首选方案。

3.4 治疗策略

支气管肺类癌首选外科手术治疗，典型类癌恶性程度低，肺叶切除是标准术式。非典型类癌较典型类癌更具侵袭性，易出现转移，手术同一般肺癌，行肺叶切除及区域淋巴结清扫术。中心型主支气管肺类癌，最好选择支气管成形袖式切除，术中切缘送冰冻病理检查确保切除彻底。

多数回顾性分析认为肺类癌对放疗不敏感，化疗主要用于淋巴结转移及无法手术姑息治疗患者，参照小细胞肺癌化疗，以伊力替康（CPT-11）或依托泊苷联合顺铂（DDP）方案为主。总的来讲，化疗疗效并不理想，但仍是晚期肺类癌的标准治疗。

3.5 预后

影响支气管肺类癌患者预后的主要因素有：（1）病理类型：非典型类癌的恶性程度比典型类癌高，预后相对较差。典型类癌复发多于术后10年内，非典型类癌复发则多见于术后5年内，故有人推荐给予术后20年的随访。（2）淋巴结转移：陈程等[3]报告有淋巴结转移者5年和10年生存率分别为38.9%和26.0%，无淋巴结转移者为74.2%和67.4%。

4 总 结

支气管肺类癌属低度恶性的神经内分泌肿瘤，预后好于其它类型肺癌，但也据侵袭性、尤常是非典型类癌。支气管肺类癌放化疗效果差，手术是可能完全治愈的唯一方式。但对分期较晚或无法耐受手术的患者，亦应探索辅助放化疗或靶向药物治疗的必要性。

[1]Cai YC,Banner B,Glickman J,et al.Cytokeratin 7 and 20 and thyroid transcription factor 1 can help distinguish pulmonary from gastrointestinal carcinoid and pancreatic endocrine tumors.Hum Pathol,2001,32(10):1087-1093.

[2]Jeung MY,Gasser B,Gangi A,et al.Bronchial carcinoid tumors of the thorax:spectrum of radiologic fndings.Radiographi cs,2002,22(2):351-365.

[3]陈 程,李 凯.73例肺类癌的临床特征及预后分析[J].中国肺癌杂志,2009,12(6):582-586.

R734.1

B

ISSN.2095-8242.2017.061.12047.02

本文编辑：赵小龙