阴道斜隔综合征MRI表现：6例报告及文献复习

吴 琛，陈 玲，陈远军，韩祥磊，陈 文，周运锋

(皖南医学院第一附属医院影像中心，安徽 芜湖 241000)

阴道斜隔综合征MRI表现：6例报告及文献复习

吴 琛，陈 玲，陈远军，韩祥磊，陈 文，周运锋

(皖南医学院第一附属医院影像中心，安徽 芜湖 241000)

阴道斜隔综合征；磁共振成像；米勒管畸形

阴道斜隔综合征(Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome， HWWS)是一种女性生殖道梗阻性畸形，其畸形主要包括：双子宫，双宫颈；单阴道，但阴道有一斜隔将半边阴道封闭致斜隔侧子宫不通；斜隔侧肾脏发育异常，通常为肾缺如。由于HWWS罕见，临床及放射医师对其认识不足，常易误诊、误治。本研究回顾性分析6例HWWS患者的MRI资料，旨在提高对本病的认识。

1 资料和方法

1.1 一般资料 回顾性分析2010年3月—2016年11月间经阴道镜检查确诊为HWWS的6例患者资料，年龄21～30岁，平均(23.3±4.1)岁；其中4例已婚，2例未婚。6例临床均表现为严重痛经，其中2例月经紊乱，3例阴道流液。6例患者外生殖器均正常，其中3例妇科检查提示阴道壁囊肿。

1.2 MR检查 采用GE Signa 3.0T MR扫描仪，体部8通道相控阵线圈。扫描序列为平扫轴位T1WI、轴位及矢状位脂肪抑制T2WI、DWI及冠状位三维CUBE序列T2WI。增强扫描对比剂为Gd-DTPA，经肘静脉注入，流速2.5 ml/s，剂量0.1 mmol/kg体质量，注入对比剂后2～5 min行静脉期扫描，采用三维容积内插扰相梯度回波T1WI序列，联合脂肪抑制。

1.3 图像分析 由2名高年资医师对图像进行分析，观察内容包括：①子宫及宫颈形态；②阴道斜隔位置、走行；③斜隔侧子宫是否合并积液；④双侧附件及盆腔情况。

2 结果

6例均为双子宫、双宫颈(图1A、2A)，子宫肌层信号均未见异常；其中3例可显示阴道斜隔，T2WI示其为一端附着于宫颈分隔，另一端附着于一侧阴道壁的细线状结构(图1B)。5例伴斜隔后方阴道或阴道及子宫腔积液或积血，MRI表现为阴道内的不规则囊性包块，3例为短T1长T2信号，2例为长T1长T2信号；另1例因MR检查前已接受斜隔切开引流，MRI无法显示隔后腔积液。6例均伴斜隔侧肾缺如，4例出现合并症，2例合并斜隔侧卵巢巧克力囊肿(图2B)，1例合并左侧卵巢脓肿及盆腔炎，1例合并盆腔积液。

3 讨论

根据美国生育学会制定的生殖道畸形分类标准，HWWS属于米勒管发育异常的Ⅲ型(双子宫)，占全部米勒管发育畸形的5%[1]。HWWS的发生是由于一侧中肾发育异常，导致该侧肾脏缺如，两侧米勒管融合障碍，形成双子宫，而斜隔可能由于米勒管向下未延伸到泌尿生殖窦所致[2]。HWWS的临床症状由斜隔致一侧子宫梗阻引起，主要表现为：①痛经、月经不调等，为斜隔侧经血聚集、经血逆流引发子宫内膜异位症所致；②腹痛、发热、白带异常等，为经血逆行感染导致的斜隔侧子宫及附件积血积脓、盆腔炎所致，晚期甚至可引起不孕。但上述表现均无特异性，临床多仅行对症治疗而忽略生殖道畸形的诊断。本病一经确诊，应尽早行斜隔切除术。

图1 HWWS患者，22岁，痛经伴阴道流液，MRI显示多发畸形 A.双子宫； B.斜隔(黑箭)起自宫颈分隔(白箭)，附着于左侧阴道壁，左侧隔后腔积液，左肾缺如

图2 HWWS患者女，21岁，月经紊乱，白带增多，MRI显示多发畸形 A.双子宫(黑箭)、右侧斜隔伴隔后积液(白箭)； B.右侧附件区囊肿，内有条状短T2信号(箭)，提示出血

MR为无创的检查技术，可清楚显示HWWS的所有畸形。双子宫表现为2个完全分开的独立子宫，两侧宫颈下端轻微融合。本组仅3例阴道斜隔能显示，笔者分析原因如下：①斜隔跨度长、位置低者，隔后积液位于阴道内致阴道扩张，斜隔易于显示；②斜隔位置高、短者，隔后积液主要位于穹窿部，由于阴道收缩，斜隔显示困难。典型HWWS的泌尿系异常为斜隔侧肾缺如，但亦可有斜隔侧肾发育不全及重复肾畸形[3-4]。MR的多序列成像可鉴别HWWS引起的并发症，如脂肪抑制序列有助于鉴别卵巢巧克力囊肿与畸胎瘤，DWI序列有助于鉴别卵巢脓肿与其他肿瘤性病变。

总之，HWWS属于少见病，早诊断、早治疗可减少并发症，减轻患者痛苦。本病诊断的关键在于提示临床阴道斜隔形成。当影像医师观察到双子宫伴一侧子宫积液时，即使无法观察到斜隔，仍需考虑斜隔存在的可能性，进一步行泌尿系检查至最终确诊。

[1] Mueller GC, Hussain HK, Smith YR, et al. Müllerian duct anomalies: Comparison of MRI diagnosis and clinical diagnosis. AJR Am J Roentgenol, 2007,189(6):1294-1302.

[2] 黄禾，田秦杰．女性生殖器官发育异常与不育．国际生殖健康计划生育杂志，2016，35(3)：229-232．

[3] Fedele L, Motta F, Frontino G, et al. Double uterus with obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis: Pelvic anatomic variants in 87 cases. Hum Reprod, 2013,28(6):1580-1583.

[4] 林琪，王慧芳，刘云平，等．腔内三维超声诊断阴道斜隔综合征．中国医学影像技术，2013，29(7)：1151-1153．

MRImanifestationofHerlyn-Werner-Wunderlichsyndrome:Sixcasesreportandliteraturereview

Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome; Magnetic resonance imaging; Müllerian duct malformation

吴琛(1984—)，女，安徽芜湖人，硕士，主治医师。研究方向：妇产科影像学。E-mail： wuchen875@163.com

2017-05-03

2017-09-05

10.13929/j.1003-3289.201705013

R711.2； R445.2

B

1003-3289(2017)11-1746-02