复发颅眶沟通间叶性软骨肉瘤1例并文献回顾

王志超，邹建军*，李付勇，沈旭辉，张天鹤，甄 为，李 壮，郭桐萁，禹博文

（辽宁省人民医院，辽宁 沈阳 110000）

复发颅眶沟通间叶性软骨肉瘤1例并文献回顾

王志超，邹建军*，李付勇，沈旭辉，张天鹤，甄 为，李 壮，郭桐萁，禹博文

（辽宁省人民医院，辽宁 沈阳 110000）

目的 探讨如何规范化诊治颅内软骨肉瘤。方法 结合1例复发颅眶沟通性软骨肉瘤，2次术前影像学及术后病理学进行分析，并文献回顾。结果 36岁，女性，6年前因自觉右眼突出感就诊，第一次磁共振诊断右侧前颅窝底占位，向下侵袭眶内，脑膜瘤可能性大，开颅手术治疗，术中见软骨样组织，质脆，术后病理为软骨肉瘤，未补充放疗，10个月后复发，未处置，5年后右眼突出加重明显再次手术。结论 颅内软骨肉瘤为程度较低的恶性肿瘤，生长缓慢，易复发，预后不良，手术尽可能全切，术后补充普通放疗或r-Knife治疗可能获得良好控制。

软骨肉瘤；颅眶沟通；间叶性；临床病理；头MRI

1 临床资料

36岁，女性，6年前因右眼突出感，行头CT发现颅内占位，进一步行增强头磁共振，提示右侧前颅窝底占位，向右侧眶内侵袭，脑膜瘤可能性大，进一步行翼点开颅手术切除，术中见软骨样组织，色灰白，质脆，血供一般，前颅底外侧硬膜软骨化改变，角突受侵袭，行次全切除，颅底电灼，病理提示间叶性软骨肉瘤，术后由于家庭经济原因未行补充放疗，术后10个月复查见肿瘤复发，未处置，逐渐再次突眼，进行性加重，于术后5年，复查头MRI+C及颅骨三维CT提示颅眶沟通性占位，考虑为肿瘤复发，遂再行开颅复发性软骨肉瘤切除并颅底带蒂肌肉瓣修补术，术中见肿瘤主要侵袭眶内及右侧角突，硬膜软骨化，均一并切除，二次入院时查体：右眼突出，视力下降，眼球向上、内活动受限，余无明显神经系统阳性体征。

影像检查：第一次术前头CT显示右侧前颅窝底颅眶沟通性等密度组织影，边界清晰，相邻骨质被破坏，头MRI+C显示肿瘤位于右侧前颅窝底脑外颅眶沟通性稍长T1，稍短T2团块组织信号影，边界清晰，静脉注射Gd-DTPA增强后明显强化并见脑膜尾征，同时向眶内侵袭。

术后58个月复查（暨2次术前）

病理结果：第一次病理：巨检提示：灰白色质韧碎组织。镜检：瘤组织由梭形细胞及软骨岛组成，梭形细胞胞核肥胖，深染，具有明显异型性，可见核分裂像，软骨细胞较幼稚，可见双核，细胞有异型性，排列呈小叶状，两种肿瘤成分分界清楚，血管丰富。免疫组化：软骨区S-100（-），梭形细胞CD99和vimentin（+），CK、GFAP和EMA（-），Ki-67（阳性率）＜5%，血管CD34（+）。

第二次病理：肉眼所见：右侧前颅窝底肿物，送检破碎质韧肿物，体积约7×6×1 cm，部分疑似软骨。镜下所见：瘤组织有原始细胞成分及散在分布的岛状非典型透明软骨组成，原始细胞呈梭形，排列呈束状，可见角状血管间隙，细胞异型性明显，侵及周围软组织。

图M 瘤组织由梭形细胞及软骨岛组成，梭形细胞胞核肥胖，深染，细胞明显具有异型性，可见核分裂像，软骨细胞较幼稚，可见双核，细胞有异型性，排列呈小叶状，两种肿瘤成分分界清楚，血管丰富

图N 瘤细胞CD99(+)，SP法

图O 瘤细胞vimentin（+），SP法

图P 瘤细胞常规HE染色法镜下所见（第二次术后）

2 讨 论

间叶性软骨肉瘤（Mesenchymal chondrosarcoma，MC）是一种起源于具有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤。一般其可原发于骨和骨外组织，可发生于骨髓的间叶组织或骨膜，亦可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，发生于骨外者约占所有病例的1/3，主要位于头颈、下肢。颅内MC因其罕见、缺乏特异性的临床表现和影像学特征，术前很难做出诊断，术后尚需与多种小圆细胞恶性肿瘤及软骨源性肿瘤鉴别[1]。颅内软骨肉瘤可向远处转移，MINGSHAN ZHANG[2]曾报道1例原发小脑幕缘的软骨肉瘤向脊柱、股骨等远处转移。

颅内软骨肉瘤发生非常罕见，软骨肉瘤占颅底肿瘤6%，占颅内肿瘤的0.15%[3]，1899年由Mott首次报道[4]，MC主要位于颅底，常见于蝶骨、岩骨、枕骨等颅骨结合处，有报道称颅底的软骨肉瘤可能由颅底部软骨发生，可以始发即为软骨肉瘤，或由软骨瘤恶变形成；亦有极少数脑膜瘤患者术后放疗诱发纤维软骨肉瘤或软骨肉瘤的报道[5]，鲜有报道起源于脑膜者[6]。颅底软骨肉瘤一般成膨胀性和局部侵袭性生长，边界多较清晰，成年及老年患者多发，男性发病率高于女性，男女比例6∶1，患者多为成年，发展缓慢，由于手术难以全切，易复发，故预后较差。

临床表现：因发生部位不同，表现各异，多数位于前、中颅底，可表现为慢性颅高压症状，即进行性头痛，逐渐增大可累计相应部位颅神经症状，如视力、视野改变、眼球运动受限等，王军[7]等从8例颅内软骨肉瘤中发现5例头痛患者、6例颅神经麻痹情况。

影像学检查：解中福[8]等认为CT及MRI无明显特征性表现，颅内软骨肉瘤好发于颅底软骨联合处，常伴瘤内钙化和局部颅骨侵蚀，须依靠病理及免疫组化染色确诊与鉴别诊断，在外周骨X线表现：中心型软骨肉瘤表现为轻度肿胀，多叶型溶骨性病灶，还可见到散在的条状钙化影，外周型软骨肉瘤表现为骨软骨瘤的软骨帽增厚，软骨帽内散在钙化。CT平扫可表现为卵圆形或分叶状略低密度的软组织肿块，内有斑块钙化或骨化，钙化灶之间的组织表现为低、等密度，边界清楚，部分病例肿块以宽基底与颅底相连，可侵及颅内外，增强后无钙化区呈轻度不均匀强化。钙化成分越多，表明肿瘤分化越成熟，反之则分化较差。MRI的T1加权像肿瘤呈等、低信号混杂影，T2加权像呈高低信号混杂影，肿瘤内钙化区域为无信号区。增强扫描后轻度不均匀强化，钙化区无强化。影像学上其与脑膜瘤鉴别困难[9]。

需要的鉴别诊断：原发颅内的MC极为罕见，易误诊，需与脑膜瘤、骨外尤因肉瘤、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、软组织恶性淋巴瘤、小细胞转移癌及其他类型的软骨肉瘤鉴别[1]。

病理：颅内软骨肉瘤按组织病理分为标准型、间叶性和粘液性。在组织学上，软骨肉瘤主要构成为具有恶性特征的软骨细胞及软骨基质，根据其瘤细胞的分化程度，分为高分化、中分化、低分化三类[10]，Korten[11]等对192例颅骨软骨肉瘤研究显示62%为标准型，间叶型及粘液性各占30%及8%，颅底多为间叶型，间叶型一般级别恶性程度高，多呈侵袭性生长。

MC预后较差，极易局部复发和远位转移。治疗包括显微镜下手术治疗、辅助化疗、普通放疗和r-knife治疗。Orin G等统计分析了560例颅内软骨肉瘤患者，2.5年死亡率为11.5%，平均生存时间为53.7个月，联合放疗组生存率明显高于单独手术组[12]。Salvati[13]等统计55例颅内MC，发现23例接受术后放疗的患者存活时间较长。Herrera[14]等认为辅助化疗可用于快速发生复发与转移的病例。有研究显示化疗结合放疗对低分化MC有效，且辅助化疗结合手术对分化好的肿瘤同样有效。目前，γ-knife治疗颅内骨外MC的病例数在逐渐增加，通过术后随访，γ-knife显示了更好的治疗效果。

结 论

颅内软骨肉瘤为程度较低的恶性肿瘤，生长缓慢，易复发，预后不良，手术尽可能全切，术后补充普通放疗或r-Knife治疗可能获得良好控制。

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R739.41

B

ISSN.2095-8242.2017.062.12250.03

王志超（1982-），男，辽宁省人，硕士，主治医师，研究方向：神经外科

邹建军，男，主任医师，E-mail：847153000@qq.com

吴玲丽