儿童过敏性紫癜生殖器受累49例临床分析

赵其星 邓芳

（安徽医科大学第一附属医院内科 安徽 合肥 230000）

过敏性紫癜（Henoch-Schnlein purpura，HSP）是儿童最常见的血管炎，最常见累及皮肤、关节、消化道和肾脏，但生殖器、心脏、胰腺及神经系统等均可受累[1，2]。生殖器受累报道较少，因此对伴有生殖器受累的HSP患儿的临床特点进行归纳分析对今后相关病例的诊治具有重要指导意义，本文就安徽医科大学第一附属医院2003年1月至2016年12月收治的49例伴生殖器受累的HSP患儿的相关资料进行分析。

1.资料与方法

本研究一共纳入合并生殖器受累的HSP患儿49例，HSP的诊断符合2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会（E ULAR／PRES）制定的儿童HSP的诊断标准[3]。排除所有紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein nephritis，HSPN）、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎等继发性肾病引起的会阴部低蛋白性水肿，外伤引起的会阴部肿痛、鞘膜积液及各种感染引起的睾丸炎和（或）附睾炎等疾病。所有患儿均为初发病例，发生率为3.39%。 生殖器受累主要发生在4～10岁，占所有病例的91.84%。

2.结果

2.1 发病诱因及首发症状

49例患儿中有明确发病诱因者31例（63.3%），其中以感染为诱因者（55.1%），共27例，上呼吸道感染者24例，急性化脓性扁桃体炎者2例，水痘1例；食物过敏者2例，接种疫苗后发病1例，蚊虫叮咬后发病1例，其余18例无明显诱因。感染是HSP发生的一个重要的诱发因素；49例患儿中，以单纯皮肤紫癜为首发症状19例（38.78%），皮肤紫癜+关节症状9例（18.37%），皮肤紫癜+消化道症状7例（14.29%），单纯消化道症状5例（10.20%），皮肤紫癜+消化道症状+关节症状3例（6.12%），单纯关节症状2例（4.08%），肾脏损害2例，阴囊肿痛+消化道症状1例，阴囊肿痛1例。

2.2 发病年龄及临床特征

HSP伴有生殖器受累的发病年龄最大14岁，最小2.5岁，平均年龄（6.49±2.29）岁，49例患儿生殖器受累均发生于HSP的急性活动期，最早发生于起病第1天，最迟者第26天，平均（9.76±6.06）天。生殖器紫癜在（8.14±2.47）天缓解，生殖器肿痛在（3.93±0.78）天缓解，49例均为混合型紫癜，消化道受累43例，关节受累39例，肾脏受累23例，心脏受累25例，肝脏受累2例，神经系统受累1例。生殖器肿痛者20例（阴囊肿痛者14例，阴茎肿痛者3例，阴囊合并阴茎肿痛者3例），生殖器肿胀者7例（其中阴囊肿胀伴排尿困难者1例，阴囊伴阴茎肿胀者1例）。

2.3 实验室检查

白细胞正常或轻度增高，(＞10×109/L)23例；血小板正常或升高，(＞300×109/L)26例；中性或嗜酸性粒细胞比例增多；CRP正常或轻度升高；ESR正常或轻度增快；出血和凝血时间正常，D-二聚体水平升高26例，Fib升高14例。

2.4 影像学检查

睾丸炎11例，（其中双侧者6例，单纯左侧睾丸炎3例，单纯右侧睾丸炎2例）；附睾炎2例，睾丸炎-附睾炎者1例，6例伴有鞘膜积液，阴囊壁增厚水肿13例，2例精索充血肿胀。

3.治疗与转归

3.1 治疗

24例消化道症状反复或加重，持续肾损害应用甲基泼尼松龙(10～15mg/kg.d)静脉冲击治疗，隔日一次，三天为一疗程，症状无明显改善可行下一疗程冲击治疗；25例症状较轻者给予琥珀酸氢化考的松（4～8mg/(kg·d)），分两次静脉滴注，症状好转后改醋酸泼尼松片（0.5～1.0mg/kg.d）口服，并予保护肾脏、抗凝、抗过敏、驱除诱因等辅助治疗。

3.2 转归

经正规内科治疗后4例因持续蛋白尿加用雷公藤多苷治疗。平均住院天数（11.37±6.04）天，49例患者中肾脏受累23例，9例出院时尿检无异常，好转留有镜下血尿6例，留有蛋白尿8例，11例肾脏受累者在6个月内恢复正常。1例2年后皮疹复发，尿检无异常，1例4年内HSPN复发3次，经内科综合治疗后尿检再次恢复正常。出院前复查B超均正常，随访至少半年，最长4年，肾脏受累者均未进展为肾功能不全。

4.讨论

HSP为变态反应性小血管炎症，四季均有发病，感染为主要诱因，组织病理为白细胞碎裂性血管炎，以毛细血管为主，亦可累及小的动静脉，引起血管壁纤维素样坏死，血管通透性增加。生殖器部位血流丰富，受累时表现为睾丸和（或）附睾肿痛或触痛，局部可触到肿大的睾丸和（或）附睾，阴囊表面可出现瘀斑或瘀点。2003年1月至2016年12月期间本院共收治HSP患儿2499例，其中男性1446例，女性 1053例，男女比例1.37：1。男童中合并生殖器受累49例，占3.39%，发生率低于国内外报道[4，5],考虑与地域、环境、种族及统计病例数等因素有关。

国内外均有报道因HSP合并急性阴囊肿痛而被误诊为急性睾丸扭转，而行不必要的阴囊探查手术，术中见睾丸组织内可见生精小管,有血管炎性改变[6-8]，术后出现HSP典型皮疹转入内科，经过正规综合治疗后症状很快消失。超声检查用于急性睾丸扭转的鉴别具有较高的临床价值。本组病例均使用肾上腺皮质激素治疗后症状很快缓解。随访半年至4年均未发生睾丸萎缩，本病例组均未结婚，其生殖器功能是否受损，该方面研究资料不足，尚不能明确，国外有相关文献报道HSP合并生殖器受累对生殖功能并无影响[9]。

HSP的初诊正确率达91.5%左右，呈自限性，以生殖器急症为首发症状的病例较少，易误诊，本组病例有2例以阴囊肿痛为首发症状，B超提示睾丸炎和（或）附睾炎，抗感染治疗中出现皮疹，正规内科治疗后症状很快缓解，因此识别HSP生殖器受累临床表现尤为重要，可避免不必要的创伤性检查，因此对男性HSP患儿实行阴囊超声检查对后续治疗具有重要参考价值。

【参考文献】

[1]朱建建,易著文,黄进华，等.儿童过敏性紫癜118例临床分析[J].临床皮肤科杂志2014年43卷第6期 J Clin Dermatol，June 2014，Vol.43.No.6.

[2]Ha TS，Lee js.Scrotal involvement in childhood Henoch—Schonlein purpura.Acta paediatrica，2007，96(4)：552-555.

[3]Ozen S,Ruperto N,Dillon MJ,et al.EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides[J].Ann Rheum Dis,2006,65(7)：936-941.

[4]Penny K，Fleming M，Kazmierczak D，et al. An epidemiological study of Henoch-Schonlein purpura. Paediat Nurs，2010，22( 10) ∶ 30-35.

[5]胡国生,鹿玲.男童过敏性紫癜累及生殖器24例报告[J]. 临床儿科杂志,2011,29(03)：247-248.

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[8]魏仪,吴盛德,王养才,龙春兰,沈炼桔,林涛,何大维,李旭良,刘俊宏,刘星,华燚,陆鹏,张德迎,温晟,魏光辉.小儿过敏性紫癜合并睾丸炎的诊断与治疗[J]. 中华男科学杂志 ,2016,22(10)：952-954.

[9]Huang LH，Yeung CY，Shyur SD.et 8L Diagnosis of Henoch-Schonhin Purpura by sonography and radionuclear scanning ina child presenting with bilateral sermum[J].J Microbiol Im—munol Infect，2004，37(3)1192-195.