椎管内上皮样肉瘤1例

马可燃，程敬亮，汪卫建

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州　450052)

图1　椎管内上皮样肉瘤　A.轴位T2WI； B.冠状位增强T1WI； C.病理图(HE，×200)； D.免疫组化(EMA染色，×200)

患者男，28岁，1年前受凉后腰背部间断性刺痛，1个月前症状加重并出现肋下间断性刺痛，伴双下肢乏力,口服止痛药效果不佳。MRI：T7～9椎体水平椎管内及T8、9左侧椎间孔见约1.5 cm×1.3 cm×8.6 cm不规则等T1长T2信号，邻近脊髓受压并向右侧移位(图1A)；增强后T6～9椎体水平椎管内及T8、9左侧椎间孔区明显强化，边界清晰，并通过左侧椎间孔向外延伸(图1B)。MRI诊断：神经源性肿瘤。肿瘤切除术中见T7～9椎管硬膜外左腹侧约8.0 cm×1.5 cm×1.0 cm红褐色肿瘤，质软，边界清晰，包膜完整，血供丰富，基底似起源于硬脊膜，部分肿瘤延伸至T8、9左侧椎间孔。病理：瘤细胞呈多角形或类圆形,胞质丰富,嗜酸,似上皮样细胞,可见双核、多核细胞,部分瘤细胞呈梭形,与上皮样细胞之间有移行。病理诊断：上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES；图1C)。免疫组化：EMA(+，图1D)、CD117(+)、CD99(+)、Ki-67(阳性细胞约30%)、CD34(+)、SMA(灶+)，HMB45、Melan-A、Dog-1、CD31、CD56、Syn、S-100、GFAP、Oligo-2、LCA、PR、Desmin、CK7、CK19、F-Ⅷ均阴性。

讨论ES是组织起源不明的罕见软组织恶性肿瘤，占软组织肉瘤比例不足1%，多数生长缓慢，常呈浸润性生长，临床表现多样，易复发，易通过淋巴道或血行转移。ES可发生于任何年龄，以中青年较常见，男性患者多于女性。ES可分为远端型和近端型。远端型多发生于肢体远端的皮下软组织，以侵及皮肤为特点；近端型临床罕见，且较远端型侵袭性更高，主要发生于躯干、胸腹腔、骨盆区及会阴区等部位，表现为累及皮下或深部软组织的结节或肿块，累及皮肤时可出现溃疡，常伴有出血、坏死囊变。ES可沿神经血管束生长，造成神经血管损伤。免疫组化检查对诊断具有重要意义，通常ES患者CK、Vim、EMA呈阳性，HMB45、CD31、INI1呈阴性。ES主要应与表皮样囊肿及畸胎瘤相鉴别：①表皮样囊肿，囊内容物信号多不均匀，包膜完整，边缘清晰，增强后多数病灶无明显强化，部分病灶可见周边线状强化；②畸胎瘤，MRI信号混杂，T1WI以脂样稍高信号为主，间以斑片状高信号及等信号成分，可伴极低骨质信号。