多学科专家揭密妊娠伴主动脉夹层诊治精髓（下）

文图/《中国医药科学》记者 费 菲

近几年妊娠期合并主动脉夹层（AD）导致孕妇死亡因几起事件完成了全民科普，至今仍有医院难以从旷日持久的医疗纠纷中脱身。对于突发胸背痛急诊如何鉴别？确诊后应行急诊手术还是保守治疗？如何把握夹层孕妇剖宫产适应证和时机？如何识别和处理夹层及剖宫产术后常见并发症？日前，在2018冠心病学科交叉暨介入治疗大会（CMIT）上，9位来自北京安贞医院、北京朝阳医院、北京大学第三医院的胸痛专家、大血管专家、产科专家、急危重症各学科专家针对主动脉夹层诊断、手术时机、治疗策略展开讲座暨联合讨论，为国内外同行处理类似病例提供了宝贵经验。

妊娠合并主动脉夹层剖宫产，如何择定适应证和时机？

□张大伟：妊娠合并主动脉夹层预防大于治疗

根据2017年我国城市孕产妇主要死因构成调查结果，妊娠合并心血管疾病是产科严重合并症，占孕产妇死亡原因第二位，间接产科死因第一至二位。2011年至2015年北京市孕产妇死因分布调查数据显示，妊娠合并心血管疾病死亡排第一位。本中心妊娠合并心脏病死亡病例主要包括艾森门格尔综合症、特发肺动脉高压、马凡氏综合征合并主动脉夹层破裂、复杂先心病并发恶性心律失常、重度主动脉瓣狭窄、风湿性心脏病二尖瓣置换术后卡瓣心衰等。

妊娠合并主动脉夹层的发病率低，约为6/10万。小于40岁的主动脉夹层女性患者50%发生于妊娠期。目前普遍认为，妊娠是导致主动脉夹层的独立高危因素之一。据文献报道，90%的妊娠合并主动脉患者都是合并高血压和马凡氏综合征。高血压、主动脉粥样硬化约占主动脉夹层病因的70% ～90%；马凡氏综合征、先天性结缔组织发育不全综合征（Ehlers Danlos综合征）、Turner综合征等均为常染色体遗传病。

主动脉夹层最常发生在50至70岁的男性，男女性别比约为3∶1。40岁以下的AD患者较少见，约50%发生于妊娠期女性。Meszaros报道称主动脉夹层起病急，死亡率高。院前死亡率为21%，如不加干预，起病后的死亡率将每小时递增1%～3%，24小时达到1/4，1至2周内达到70%～80%。2016年中国妊娠合并心脏病的专家共识中，根据马凡氏综合征孕妇的主动脉疾病程度不同，划分了主动脉夹层合并妊娠的不同风险分级：既往主动脉病变如马凡氏综合征（无主动脉扩张）、二叶式主动脉瓣疾病，主动脉疾病（主动脉直径＜45mm），主动脉缩窄矫治术后，合并妊娠风险Ⅲ级；马凡氏综合征（主动脉直径40～45mm）；主动脉疾病（主动脉直径45～50mm）合并妊娠风险Ⅳ级。马凡氏综合征（主动脉直径＞45mm），主动脉疾病（主动脉直径＞50mm），先天性的严重主动脉缩窄，合并妊娠风险Ⅴ级（这类患者属妊娠禁忌，如已妊娠应尽早中止妊娠）。

妊娠期病理生理特点是心率、左室容积、血容量、每搏输出量升高、心输出量升高、血管壁压力升高。雌激素水平和主动脉雌激素受体升高，网状纤维、酸性站多糖弹力纤维和主动脉中层下降。主动脉受妊娠子宫压迫，血流阻力和主动脉直径上升，从而导致主动脉易发生扩张及夹层。为适应胎儿生长发育的需要，从孕6周开始母体的血容量增高，妊娠32～34周达到峰值。比非孕时约增加了35%～45%，每搏输出量心输出量约增加了30%且持续维持高水平状态至孕足月。孕42周（产后4～6周）恢复正常，具有升压作用的因子水平增高导致主动脉壁的脆性增加，妊娠期雌激素、孕激素的变化也会导致主动脉壁中层结构发生变化。

主动脉夹层的危险因素有主动脉血流动力学异常、先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄壁中血肿蔓延；主动脉炎：梅毒性动脉炎、巨细胞动脉炎；主动脉球囊反搏、主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作等创伤；妊娠会明显增加患者出现主动脉夹层的几率。

据2017年国内文献报道，各妊娠分期主动脉夹层的发生率及死亡率如下：早期（＜13周）为6.7%，中期（13周～28周）为14.8%，晚期（＞28周）为58.6%，产后为20%，总体母体死亡率为30%～50%。主动脉夹层的发病孕周，与主动脉宽度、主动脉夹层的类型、孕产妇的预后无关。

临床表现的特点是多样化、复杂性、变化快、易漏诊、易误诊。据统计，在中晚期妊娠合并主动脉夹层的患者中85%发生误诊。前几天接诊一位从外院转诊的孕36周疑似妊娠合并主动脉夹层患者，在外院仅查了超声心动图，提示心脏结构正常但腹主动脉显示不清。患者在家用力便后左下腹疼痛，入院后很快出现了低血压和循环衰竭表现。2小时内进入手术间急诊剖宫产和开腹探查，术中发现脾破裂。

妊娠合并主动脉夹层疼痛症状主要表现为胸背痛、腹痛、肢体痛；出血症状、缺血症状、压迫症状、心功能不全症状、低灌注表现。有的患者出现流产或先兆流产也表现为下腹痛疼痛，易与主动脉夹层混淆。主动脉夹层应注意与以下疾病进行鉴别诊断：心肌梗死、子痫前期、肺栓塞、急性胰腺炎、下肢血栓、肠系膜动脉栓塞。妊娠期特发的子痫前期和肺栓塞等疾病的发生率远高于主动脉夹层，容易导致误诊，产科医师对于主诉头疼、胸痛疾病大多首先考虑产科疾病。

本文利用RUMiC2008和RUMiC2009城镇居民收入调查数据，首次运用面板数据的分位数回归方法考察个体之间的幸福感差异及各因素对主观幸福感的影响程度，发现在控制了不随时间改变且不易观察的个体性格或心理因素等差异后，健康、疾病、婚姻状况、受教育年限、就业、年龄、性别及收入对主观幸福感的影响同大多数研究文献结论一致，即身体健康(主观和客观两个角度)、已婚、教育、高收入均可显著提高个体主观幸福感，年龄对主观幸福感的影响呈“U”形等。但主观幸福感较高的人群受这些因素影响的程度相对较小，特别是收入，其对主观幸福感的影响存在显著异质性，体现了分位数回归相对于一般回归方法的必要性。

2016年病例：女性，22岁，停经26周，孕1产0，既往史：5岁时行动脉导管未闭修补术，否认高血压病史。症状：乘车去医院途中突发咽痛，伴后背痛，曾有胸痛，伴头晕、恶心、呕吐、右下肢麻木、活动障碍和胀痛。当地医院超声检查未明确诊断，以怀疑下肢A血栓就诊本中心血管科，本中心行CTA提示主动脉夹层破裂，手术中出现脑死亡，自动出院，术后22天死亡。患者发病时间上午8点，诊断时间下午6点，从发病至诊断10小时，手术时间8PM～6AM。

针对主动脉夹层主要有三种治疗策略，一是药物治疗。通过药物控制血压、心率、止痛，降低主动脉夹层破裂风险，为手术争取时间；二是开放式手术。术中置换破裂风险较高的近端主动脉，包括主动脉根部置换、升主动脉置换和主动脉弓部置换；三是主动脉腔内治疗。用于治疗新发的B型主动脉夹层。是否需要手术，何时手术，做什么手术需要综合权衡，患者的孕周、临床表现、主动脉夹层的类型、患者本人及家庭对胎儿的期望和经济承受能力都是影响主动脉夹层治疗结局的因素。

孕期手术治疗时机要均衡考虑以下三方面问题，一是母体死亡的风险，二是胎儿死亡的风险，三是早产儿死亡的风险：妊娠早中期手术、胎儿成熟度的评估、新生儿监护条件和稳定型A型夹层暂时内科药物治疗的可行性。Zeebregts等在妊娠合并主动脉A型夹层进行12年病例总结基础上提出建议，对于A型主动脉夹层的患者在严密监测母体血流动力学状态及胎儿监护的情况下积极行急诊手术治疗。胎儿娩出的时机取决于胎儿的发育状况。妊娠早中期的A型夹层更应积极手术治疗，是否保留胎儿需要医患沟通。若胎龄＜28周，建议行急诊手术的同时积极保胎治疗；若胎龄＞32周，建议行急诊主动脉夹层修复术+剖宫产。胎龄介于28～（30）～32周的患者的术式选择应主要考虑主动脉夹层对胎儿的影响。妊娠期行心脏手术的过程中，体外循环对胎儿的影响远大于对母体的影响。有数据报道，妊娠期进行急诊心脏手术后胎儿的死亡率达到14%～33%，死因是由于低温持续宫缩和所致母体血流胎盘灌注量不足，从而导致胎儿急性或慢性缺氧和酸中毒。

欧洲心脏病学会对妊娠早中期手术-AS型夹层的体外循环策略及胎儿监护提出的建议是，母体在行心脏手术过程中，左侧倾斜15°减少对下腔静脉的压迫，母体红细胞压积＞25%，母体高氧饱和度，常温体外循环，高流量 [＞ 2.5L/（min·m2）]，高灌注压（＞ 70mm Hg）的条件下对胎儿预后最有利，术中应缩短体外循环时间，维持灌注流量＞ 2.5L/（min·m2），灌注压＞ 70mm Hg，母体血细胞比容＞0.28。另外，搏动性灌注和常温灌注以及做好pH稳态和α稳态管理，可能改善胎儿预后。对产科而言，在保胎治疗中应密切关注黄体酮灌注子宫张力及胎儿监测，随时准备终止妊娠，做好子宫出血的预防措施。以往根据妊娠要求，积极进行子宫的次全切和全切，目前可通过宫腔的球囊压迫止血，可避免子宫切除且缩短手术时间。

目前，北京安贞医院对于孕妇合并主动脉夹层的外科治疗已迈上一个新高度，朱俊明教授曾说过，生命力这么顽强，我们医师有什么理由不去努力。介绍一例朱俊明教授的病例：患者孕18+周，A型主动脉夹层行急诊手术治疗，术后积极保胎和严密监测，胎心正常，并足月（38孕周）剖宫产顺利分娩。

妊娠合并主动脉夹层的处理与孕周具有紧密的关系，主动脉夹层治疗中所涉及的多为早产儿。国际上对早产的上限的认识较为统一（凡是＜37周为早产儿），但对下限的规定则有所不同。早产的定义是妊娠满28周至不足37周间分娩称早产。自发性早产是指未足月分娩，未足月胎膜早破。治疗性早产是指妊娠并发症或合并症需要提前终止妊娠者，即医源性或复杂的病理产科因素。世界卫生组织（WHO）对早产的定义是妊娠大于20周至37周分娩。20～27+6周为极早期早产，28～31+6周为早期早产，32～33+6周为中期早产，34～36+6周为晚期早产，中期早产和晚期早产均为轻型早产，占85%。张大伟教授提示，＜23周胎龄，胎儿体重＜750g的胎儿出生，即使新生儿救治达到相当水平，也极易发生早产儿的远期并发症（听力、神经甚至脑瘫），因此国际形成基本共识的早产下限定为26周。我国从20世纪60年代就将这一下限定为28周，胎儿体重约为1000g。

张大伟教授提示，不同孕周的早产儿预后与胎龄及胎儿体重有关，孕周会影响胎肺成熟度。32～34周时胎肺发育接近成熟，早产儿存活率增加。国外文献报道，母体死亡率8.3%，胎儿存活率66.7%。对于妊娠合并主动脉B型夹层的患者目前多主张早期行保守治疗，待胎儿发育成熟后，再择期行剖宫产和手术治疗主动脉夹层。国内学者认为，不同孕周早产经复苏的婴儿生存情况存在差异。32周是界限和节点，32周后的轻型早产儿的致病率和死亡率趋于平稳，与足月儿基本持平。存活婴儿胎龄近期的并发症节点在33周左右，新生儿的颅内出血、呼吸窘迫综合征（RDS）、感染、坏死性小肠结肠炎（NEC）在33周后出现质的变化。

对于产科医师而言，难以抉择的主要是28孕周至30孕周的患者。国外研究数据显示，28孕周和30孕周早产儿的存活率分别为98%和94%，但孕妇行急诊心脏手术中体外循环对胎儿影响较大，建议28孕周的妊娠合并主动脉夹层患者中止妊娠，这恰与国内规定的早产儿的下限（28周）相一致。如上所述，对妊娠合并A型主动脉夹层的国际报道显示，母体死亡率达到8.3%，胎儿存活率为66.7%。而对于B型主动脉夹层，早期多主张保守治疗，根据胎儿发育情况和产科合并症风险，择期进行剖宫产手术。

张大伟教授介绍，2009年至2016年本中心妊娠合并主动脉夹层16例患者临床资料结果显示，此类患者多有胸（背）痛症状及胸闷、咽喉痛、心悸等其他表现，无症状者占7%。多合并马凡氏综合征、重度子痫前期或慢性高血压。多发生在中孕期和晚孕期，其 中早孕期7%，中孕期56%，产褥期6%，晚孕期31%。遗传性疾病6例、高血压4例，其他6例。16例患者中，11例为A型主动脉夹层（11例急诊手术），5例为B型主动脉夹层（3例手术，2例主动脉腔内治疗）。10例患者合并马凡氏综合征或高血压。

在16例中手术治疗的病例中，主动脉夹层患者存活13例，死亡3例，死亡率为23%。新生儿存活8例，放弃7例，存活率为50%。孕妇死亡原因：一例手术中主动脉破裂；一例术后并发心力衰竭、肾衰竭、多器官功能衰竭，一例术后突发室颤，恶性心律失常；一例术后突发室颤，恶性心律失常。

由于妊娠合并主动脉夹层的发病率低，尚未形成指南或共识，本中心妇产科目前治疗主动脉夹层的思路主要依据经验和个案报道。24孕周的A型主动脉夹层的患者，建议急诊心脏手术。根据患者及家属对胎儿的意愿，如放弃胎儿，先行急诊心脏外科手术，根据术中出血情况选择同期或择期剖宫取胎；如患者及家属要求保胎，在签署知情同意书的情况下继续妊娠，先行急诊心脏外科手术，术后根据胎儿存活情况，择期剖宫产或剖宫取胎。

本院病例（一）（早期）：孕36周，A型主动脉夹层，妇产科和心脏外科同台手术，母儿结局较好。剖宫产+子宫切除+主动脉弓置换+支架象鼻植入术。病例（二）（近期）：孕31周Ⅰ型主动脉瘤伴夹层形成，妇产科和心外科同台手术，行剖宫产+球囊宫腔压迫+主动脉根部置换术（Bentall），母儿结局较好。病例三：孕20周先天性主动脉缩窄降主动脉瘤破裂，妇产科心外科同台手术，右侧腋动脉-右侧股动脉人工血管转流+降主动脉栓塞+剖宫取胎术。患者放弃胎儿，术后康复。

张大伟教授强调，妊娠合并主动脉夹层预防大于治疗，应积极控制妊高症，主动脉病变患者妊娠前应咨询心外科及妇产科医师，做好妊娠风险分级。通过分析该类患者死亡病例的原因发现，主要有以下4点：一是妊娠前存在基础疾病，未评估和诊断；二是临床症状不具有典型性，未及时诊断；三是各种原因延误发病后手术时间；四是患者和家属对手术不理解导致错过最佳手术时机。主动脉夹层手术是和死神赛跑的手术，一旦诊断，应及时手术，手术时机可能比手术方式更重要，妇产科医师应加强对此疾病的认识，及时作出诊断。