经胼胝体-透明隔-穹窿间入路的临床应用

2018-05-07 08:39陈立华徐如祥张丽李文德于斌高进宝
中华神经创伤外科电子杂志 2018年2期
关键词:管瘤穹窿胼胝

陈立华 徐如祥 张丽 李文德 于斌 高进宝

三脑室内肿瘤位置深在,肿瘤往往累及周围邻近的丘脑、下丘脑、视通路、Willis动脉环及静脉系统等重要结构,常合并梗阻性脑积水,累及众多的神经血管结构,手术全切除肿瘤难度大,术后并发症复杂。尽管显微神经外科技术的日益成熟,以及围手术期内分泌管理水平的提高,显著改善了三脑室内肿瘤的治疗效果。但是,第三脑室内肿瘤的显微外科治疗仍然是巨大的挑战。经纵裂-胼胝体入路处理三脑室内肿瘤,国内外均有报道[1-4]。本研究收集自2004年9月至2017年8月陆军总医院附属八一脑科医院应用显微外科技术经胼胝体-透明隔-穹窿间入路切除三脑室内肿瘤的42例患者临床资料,对经胼胝体-透明隔-穹窿间入路显微手术切除三脑室内肿瘤的手术适应证、优缺点进行研究,现报道如下。

资料与方法

一、一般资料

本组患者共42例,其中男性27例,女性15例,年龄7~65岁,平均年龄30.3岁。病程范围:1个月~3年,平均9.7个月。术前外院行伽马刀治疗者3例,外院行脑室外引流者3例,脑室-腹腔分流术者2例。

临床表现:以视力、内分泌障碍及颅内压增高为主,其中以头痛、恶心、呕吐等高颅压表现为首发症状的患者有25例,多尿、多饮或垂体功能减退等内分泌紊乱为首发症状的患者有9例,其余8例表现为视力下降戓视野障碍。患者体查:7例表现为视力视野障碍,1例复视,2例出现视乳头水肿,1例表现为嗜睡,1例发育迟缓。

纳入标准:本组患者肿瘤主体均位于第三脑室内:(1)原发于第三脑室内的肿瘤,如单纯三脑室型颅咽管瘤、三脑室内胶样囊肿、室管膜瘤;(2)原发于第三脑室内,突入毗邻部位的三脑室内、外型肿瘤,如鞍上-三脑室型颅咽管瘤;(3)原发于三脑室外突向三脑室内的肿瘤,如鞍上-三脑室型的颅咽管瘤、松果体区生殖细胞瘤和松果体细胞瘤;(4)三脑室后部的肿瘤阻塞导水管开口,导致脑积水的病例。

二、影像学表现

全部患者均行MRI检查,其中29例患者同时行CT检查。肿瘤的不同类型有不同的影像学特征,但肿瘤主体均位于三脑室内,其中27例伴有不同程度的侧脑室扩大。肿瘤完全实性患者36例,其中6例CT可见钙化灶;另有4例患者为囊实性肿瘤,2例患者为囊性肿瘤。影像学上仅见1例伴有团块样钙化,未见蛋壳样钙化。本组患者其CT值为25~43 Hu(图1A);MRI增强扫描后,均有明显增强 (图1B~D),肿瘤直径2.3~6.1 cm,其中颅咽管瘤27例,室管膜瘤5例,生殖细胞瘤4例,松果体瘤和星形细胞瘤各2例,胶样囊肿和畸胎瘤各1例。

三、手术步骤与方法

采用经胼胝体-透明隔-穹窿间入路,根据肿瘤位于三脑室前部还是后部,调整显微镜角度,撑开胼胝体后重新放置脑板在一侧胼胝体、透明隔、窿穹,以充分暴露肿瘤。三脑室前、中部肿瘤,头抬高约30°,显微镜前倾20°;三脑室后部肿瘤显微镜垂直,头部仰10°~15°。经纵裂分离两侧大脑半球显露胼胝体(图2A),沿透明隔间腔分离,打开穹窿间潜在间隙,显露三脑室内肿瘤(图2B)。若分离透明隔间腔时,进入了一侧的侧脑室,则可通过透明隔静脉、丘纹静脉、室间孔等解剖标志来定位中线结构,重新分离透明隔间腔。充分暴露肿瘤后先在显微镜下仔细辨别肿瘤与毗邻结构之间的关系,再分离与切除肿瘤。如为囊性肿瘤可先穿刺缓慢释放出囊液,待肿瘤塌陷后,再提起瘤壁,沿囊壁分离与周围正常脑组织之间的粘连,分块切除肿瘤。注意吸引器吸引囊液,防止术后无菌性脑膜炎及血管痉挛的发生。实性肿瘤先行瘤内分块切除,内减压充分后,再一手提起瘤壁,另一手持分离镊沿肿瘤边界依次、分步分离肿瘤壁,并将分离出来的肿瘤壁分步、分块切除。

图1 典型三脑室内肿瘤患者术前影像特征

肿瘤壁与脑室侧壁一般都有胶质增生带,容易识辨、分离。切除肿瘤时沿囊壁与脑室壁之间的胶质增生层分离,注意勿伤第三脑室前下、外侧壁,内有下丘脑神经核。但分离操作要轻柔,尽量减少双极电凝的使用,明确的供血血管要用小电流电凝后剪断。肿瘤分离、切除操作要轻柔,双极电凝的电流要小,每次电凝后要用生理盐水冲洗降温,以保护三脑室侧壁的下丘脑。先瘤内切除内减压后再沿周边分离。对侵犯到下丘脑的肿瘤组织,尤其是钙斑,切不可牵拉强行剥离,用剥离子轻轻剔除,但肿瘤全切不能以牺牲神经功能为代价,此时不必勉强追求全切除。第三脑室后部的肿瘤大部分需要调整显微镜角度,才能清晰暴露。三脑室后部的肿瘤,其前部常常是游离的;三脑室前部的肿瘤,肿瘤后极往往是游离的。向后显露、分离肿瘤后部时,一旦见到导水管开口应立即用棉片盖住,防止血性液体经导水管流到第四脑室。向前切除到鞍背有时若不能完全看到肿瘤前极,可调整患者头位及显微镜的方向,或调整脑压板牵开方向。若肿瘤与周围粘连紧密不可强行剥离,谨防损伤血管致出血不止。术中应尽可能减少牵拉及电灼伤,术中要适时放松脑压板,防止深静脉的梗塞。注意下丘脑、垂体柄及其穿支动脉的辨认和保护,切除肿瘤后反复冲洗术野,可减轻囊液对脑组织的刺激,又可防止脱落的瘤细胞移植和复发。术毕彻底止血,必要时行三脑室底造瘘(图2C)。本组术中21例患者同时行第三脑室底造瘘术。

四、术后处理与随访

三脑室内肿瘤术后的水、钠代谢紊乱形式十分复杂。可出现多尿、高血钠、低血钠症状,同一患者在术后不同时期的紊乱形式也不同。术后要记录患者每8 h的出入量,原则上不给予脱水剂和利尿剂。根据血电解质的变化调整氯化钠的入量,根据尿量适时应用弥凝和垂体后叶素。术后常规应用抗癫痫药、激素、抗酸剂和其他必要的对症治疗,预防消化道出血及癫痫发作。小儿由于其自身调节水、钠代谢的能力较差,如术后处理不当,更易导致严重后果。

随访方式为门诊复查和电话随访。随访时间3~64个月,平均34.7个月。全部患者术后3个月行第1次门诊CT和MRI复查,此后根据具体病情每6个月或1年复诊1次。复查内容包括详细记录病情恢复情况及后续治疗情况,并常规行头颅MRI增强检查,记忆力的恢复情况以患者的主诉为依据。

结 果

一、病情转归

除1例术后需行分流外,其余术前有脑室扩大的患者均得到改善。全切除的患者37例,术后随访期间复查头颅MRI未见肿瘤残留及复发;未获全切除的5例术后接受立体定向放射治疗,其中3例肿瘤增大,再次接受伽玛刀治疗。本组患者中有7例肿瘤全切除的颅咽管瘤术后接受放射治疗,9例需长期激素替代治疗。无死亡病例。

二、肿瘤切除程度

所有患者术后均复查CT和MRI,术后复查头颅CT以明确肿瘤钙化是否全部切除,复查头颅MRI以明确瘤体是否全部切除。

图2 经胼胝体-穹窿间入路术中照片

图3 典型三脑室内肿瘤患者术后CT和增强MRI复查资料

1.全切除标准:术中显微镜下瘤体(包括囊壁)全部切除,术后头颅CT扫描显示肿瘤的钙化消失(图3A),头颅MRI检查未见肿瘤残存(图 3B~D)。本组患者42例,肿瘤获得全切37例,占88.1%。

2.近全切除:切除肿瘤总体的95%以上,术中残留少许与重要血管或神经粘连的瘤体(囊壁),术后头颅CT显示钙化消失,MRI显示瘤体消失或可见极小残留瘤体。近全切除患者4例,均为术中遗漏。

3.大部分切除:切除肿瘤的70%~95%,术中残留较多的与重要血管或神经粘连的瘤体(囊壁),术后头颅CT和MRI证实肿瘤有残留。其中1例因钙化与周围组织粘连紧密,且肿瘤质地较硬和纤维成份较多,术中有意放弃全切除。

三、术后并发症

1.近期并发症:近期并发症主要为一过性尿崩症(23 例)、电解质紊乱(17 例)、中枢性高热(11例),经处理后1~2周消失。在排除使用利尿剂、脱水剂及过多补液的情况下,尿量超过200 mL/h,连续3 h或24 h出量超过4 000 mL,即可诊断为尿崩症,本组中6例患者为术前即有,17例患者为术后新发;除1例患者需长期口服弥凝外,余22例患者均在2~3周恢复正常。血电解质紊乱患者17例,其中5例为术前即有电解质紊乱,12例为术后新发,经积极治疗后均于出院前纠正恢复正常。术后并发前额硬膜下积气(7例)、额顶部硬膜下积液(3例)患者,均经保守治疗后自行吸收消失;术后短期内记忆力下降、空间分辨力下降3例,均于3个月内恢复;6例患者术后发生无菌性脑膜炎,经腰穿置管持续控制性引流1~3周后治愈。3例患者术后出现不同程度缄默、表情淡漠、嗜睡。术后第3天1例患者出现额部静脉梗塞性出血,因出血量少经保守治疗后血肿吸收后恢复正常出院。

2.远期并发症:术后并发脑积水患者1例,术后3个月行脑室-腹腔分流术;1例患者术后并发癫痫,药物能有效控制。无运动性缄默症和失联合综合征。

讨 论

现代显微神经外科的原则是最大程度减少对瘤周正常脑组织损伤的前提下,尽可能全切除肿瘤,解除对正常组织的压迫,使脑脊液循环通畅。Apuzzo等[2]报道经胼胝体穹隆间入路切除11例第三脑室前、中部的肿瘤,马振宇等[3]于2000年率先在国内报道采用经胼胝体-透明隔一穹窿间入路切除颅咽管瘤,取得很好效果。

一、手术入路的相关应用显微解剖

经纵裂-胼胝体-透明隔-穹窿间入路需要沿中线分离胼胝体、透明隔、穹窿等,但往往因肿瘤挤压、侵袭或偏侧生长导致正常解剖结构无法辨认,术中容易迷失方向,这对术者的经验和显微解剖的要求较高。术者必须熟悉入路的相关显微解剖和善于利用解剖标志点,并注意特殊结构的保护,才能获得较好的预后。

1.冠矢点:位于眉间上130 mm左右,位置相对恒定,此点可作为垂直脑表面置入脑压板后界,钝性分离胼胝体、透明隔、穹窿间缝进第三脑室,路径最短。

2.额部上引静脉:解剖研究发现,冠矢点前第1条引流静脉,距冠矢点50 mm占86%,而冠矢点后第1根引流静脉,距冠矢点20 mm以内占90%。而该手术入路仅需暴露纵裂30~40 mm范围,术中不需离断矢状窦的引流静脉。本组1例患者术后并发额叶静脉性梗死,术中发现该上引静脉提前先汇入硬膜再汇入上矢状窦,铣锯骨瓣时撕裂该静脉,导致术后出现梗死性散点状出血,但经保守治疗后痊愈恢复出院。

3.胼周动脉:双侧胼周动脉往往发育良好、对称,并排自前向后行走。双侧胼周动脉间隙是分离切开胼胝体的重要标志。但本组1例患者只有1条胼周动脉供应双侧,对侧缺如;2例一侧发育良好,一侧较细。因此,在分离、切开胼胝体时,如不能很好地观察到对称排列的胼周动脉时,应考虑到这一变异因素存在,此时应以大脑镰作为中线标记。

4.中央前动脉:位于中央前沟内、额叶内侧面,位置较恒定,此点可作为胼胝体切开的后界标记。

5.胼胝体:该入路以额叶内侧面中央前动脉为后界,向前严格沿正中线分离胼胝体1.5~2.0 cm,至透明隔上缘。胼胝体体部切开长度应控制在≤20 mm,对双侧半球的信息传递不产生明显影响,过长会导致术后缄默、失联合综合征等。刚开始可分离撑开约1.0~1.5 cm,由于术中操作的影响可根据需要向前或向后再稍撑开胼胝体。胼胝体应在中央前沟向前2.0~2.5 cm范围内切开,以防止术后出现缄默及永久性记忆障碍;切开部位要在胼胝体的体部,不要太靠后,越靠后发生该类并发症的风险也越高。文献报道:胼胝体在入路方向的厚度是9.66(6.42~10.44)mm,脑积水患者胼胝体变薄[4]。胼胝体切口的下缘距穹窿嵌入胼胝体处的距离约为16.26(11.72~22.04)mm,此部位是术中可能损伤穹窿的最前点[4]。因此,避免过分向后切开胼胝体,可防止穹窿及海马联合受损。

6.透明隔间隙:透明隔下缘附着于穹窿,分离透明隔间隙的目的是为了保持正中的手术路径,避免迷失方向,以便定向分离穹窿间隙,避免损伤穹窿和双侧的大脑内静脉;同时,还可避免损伤前方的前联合和后方的后联合。因此,透明隔的分离程度直接关乎能否沿正中矢状位到达穹窿间隙。文献报导90%的患者存在透明隔间隙,而且透明隔间腔较为明显,两侧壁分离时相对容易[5]。极少数透明隔间腔不甚明显,两侧壁分离困难,有时不慎进入一侧的侧脑室,此时可通过观察脉络丝、丘纹静脉、室间孔等重要解剖标志的毗邻关系,重新分离透明隔间腔。本组除3例未分出透明隔间隙外,其余均在显微镜下明确分出透明隔间隙。术前通过冠状位及正中矢状位的头颅MRI来判断透明隔间腔是否存在,是判断术中透明隔分离方式及部位的重要参考。透明隔在手术路径方向上的高度约为13.58(12.46~14.16)mm,这是切开胼胝体后到达穹窿体的距离[4]。在分离透明隔时应注意向下分离的深度,防止损伤下方穹窿。

7.室间孔:室间孔是该入路的解剖标志点,通常在室间孔的后方分离透明隔及穹窿,避免前连合及穹窿柱的损伤。室间孔横径约为3.22(1.86~4.62)mm,多数室间孔呈新月形或卵圆形,可操作范围较小[4]。若在分开两侧穹窿后,第三脑室的视野暴露仍不充分,或病变主体位于一侧侧脑室内,可沿脉络膜裂向后扩大室间孔,或从脉络膜裂处打开丘脑枕部的中间帆进入第三脑室。三脑室内肿瘤往往导致脑积水及周围组织的移位,此时的室间孔多扩大。因此,亦可经室间孔入路获得良好的术野暴露。

8.穹窿:穹窿在胼胝体-穹窿间入路方向相当纤细,穹窿的厚度为 3.14(2.86~4.06)mm,穹窿体长(33.74±3.26) mm,穹窿柱长(14.92±1.86) mm[4]。 因此,术中应仔细剥离,防止穹窿体部断裂。该入路应在室间孔上方、向后分开穹窿间1~1.5 cm,进入第三脑室顶,即可看到三脑室内的肿瘤。如穹窿间切开向前超过穹窿柱或前联合,向后达到海马组织,可导致永久性记忆障碍[6]。熟悉这一解剖特点可指导在室间孔前后分离两侧穹窿的长度。若术中损伤穹窿可致额叶和颞叶的信息传递中断,造成患者术后缄默、情感及短暂记忆障碍。因此,术中如何正确处理穹窿是手术成败的关键。

9.三脑室底:打开第三脑室顶,可见第三脑室内肿瘤,以及三脑毗邻的结构:前联合、漏斗隐窝、视交叉、穹窿柱、丘脑、乳头体、后联合、松果体、中脑及大脑内静脉。通过术中调整头位及显微镜角度,可直视下切除第三脑室前、中、后部位的肿瘤。颅咽管瘤可直接起源于三室底部(灰结节),或起源于垂体柄后向上挤压而与三室底形成粘连。根据术中所见,三室底部受肿瘤的影响可分为以下3种情况:(1)三室底消失,肿瘤完全侵袭三脑室底。此种情况常见于三脑室底起源的肿瘤;(2)三室底的软脑膜破坏,但通常存在胶质增生带与肿瘤相隔。常见于鞍上向三脑室内生长的鞍上-三脑室型肿瘤。分离此类肿瘤时,可沿胶质增生带分离与三脑室底之间的粘连;(3)三室底完整,肿瘤与三室底有蛛网膜和软脑膜相隔。突入三室内的肿瘤通常与三脑室侧壁粘连不紧密。术中首先确认肿瘤与三室底部的位置关系,建议使用锐性分离方法,以减少对下丘脑组织的干扰。使用显微剪刀沿胶质增生带、软脑膜或蛛网膜进行分离。

10.垂体柄:起源于三室底部的灰结节和漏斗,向下经鞍隔孔进入鞍内。垂体柄由来自间脑的漏斗外包来自垂体前叶的结节部形成,是下丘脑内分泌物质传导的重要途径。垂体柄的病变或损伤可直接导致尿崩症和水、电解质紊乱。垂体柄术中的形态是一红色条索状结构,其表面有纵行的血管纹样结构,据此可与其他结构相鉴别。术中可通过对垂体柄近端(三室底端)和远端(进入鞍隔孔端)的观察,确认垂体柄的位置和走行方向,以及垂体柄与肿瘤的关系,以便有效地保护地垂体柄。三脑室内肿瘤与垂体柄的关系分为4种:无粘连、粘连、部分侵润和完全侵润(垂体柄横断),对应的处理方法为:(1)无粘连:肿瘤与垂体柄的关系只是推挤、移位,肿瘤切除后垂体柄复位;(2)粘连:肿瘤仅与垂体柄粘连。肿瘤大部分切除后,轻轻提拉残留肿瘤壁,用显微剪刀沿蛛网膜或软脑膜进行锐性分离,可完整保留垂体柄;(3)部分浸润:指肿瘤组织呈楔形侵入垂体柄,垂体柄表面的蛛网膜和软脑膜已经破坏。此时沿肿瘤一侧边缘纵向剪开受侵部分的垂体柄,锐性分离切除侵入的肿瘤组织,垂体柄可大部分保留;(4)完全侵润:垂体柄难以与肿瘤组织辨认、分离。此类患者术前多表现出尿崩症状。术中首先应尽可能明确垂体柄的两端是否存在,明确侵袭的部位。在肿瘤和残留垂体柄的结合部,采用锐性分离、电凝肿瘤壁后剪断,尽可能保留足够长的残留垂体柄。

二、手术适应证和原则

1.手术适应证:胼胝体-穹窿间入路是切除第三脑室内部肿瘤及大多数第三脑室后部肿瘤的理想入路。笔者通过42例患者的临床实践,总结经胼胝体-穹窿间入路的适应证如下:(1)肿瘤完全位于第三脑室内部的肿瘤,如单纯三脑室内型颅咽管瘤;(2)三脑室内、外型的肿瘤,但肿瘤的主体位于三脑室内,如鞍上-三脑室型颅咽管瘤。若判断肿瘤是起源于鞍上向第三脑室内生长,而且肿瘤的主体在鞍上、三脑室外,这不是经胼胝体-穹窿间入路的最佳适应证,因为该入路不能直视垂体柄(肿瘤起源处),对肿瘤的起源显露不佳。但鞍上起源的颅咽管瘤将第三脑室底顶起并突入第三脑室内,主体位于三脑室时,肿瘤表面最初覆盖有一层向上推挤移位变薄的神经核团、灰结节、乳头体、正中隆起等结构,随着肿瘤向三脑室内的生长,这些结构往往向两侧移位。因些,适合经胼胝体-穹窿间入路;(3)三脑室后部肿瘤向松果体区生长,但肿瘤主体仍位于三脑室后部的肿瘤,如三脑室室管膜瘤;(4)位于松果体区的肿瘤突向第三脑室后部,合并梗阻性脑积水,甚至堵塞导水管者。该入路在处理引起梗阻性脑积水的脑室内外型肿瘤时有独特优势,它不仅能先释放大量脑脊液,增大操作空间;还可利用手术通道将第三脑室和胼胝体开放,以及进行三脑室底造瘘,使侧脑室、第三脑室内的脑脊液可直接进入纵裂的蛛网膜下腔、鞍上池和桥前池,避免可能发生的脑脊液循环障碍。

2.手术入路的原则:采用胼胝体-穹窿间入路,切除第三脑室肿瘤,为了最大限度地减轻手术创伤和降低术后并发症,需要注意以下几条原则:(1)保留皮层汇入矢状窦的、较大的引流静脉,避免因粗大静脉闭塞诱发静脉梗塞性出血;(2)限制胼胝体切开在2.0 cm以内,避免术后发生失联合综合征;(3)充分剥离透明隔和打开穹窿间隙,严格沿中线进入至三脑室内,避免迷失方向;(4)严格在穹窿间切开(室间孔向后2 cm),避免损伤穹窿柱;(5)沿肿瘤胶质增生带分离、切除肿瘤,操作要轻柔,避免损伤丘脑和向三脑室前方两侧移位的视丘下部。遵循上述几条原则可明显减少术后并发症发生的机率,取得满意的手术效果。

三、手术方法和要点

1.开颅要点:手术切口约过中线0.5 cm,骨窗内侧缘以清晰暴露出矢状窦一侧边缘为宜,不必过中线暴露矢状窦,这样可防止皮瓣及骨檐的遮挡(影响对第三脑室的显露)的同时,也减少了矢状窦损伤的机率。剪开硬膜前要四周悬吊,以防止发生远隔部位硬膜外血肿。

2.颅内压的控制:该入路采用上抬上半身30°~45°,手术切口位于术野的最高位,有利于静脉回流;头架固定好后快速静脉滴注0.5 g/kg的甘露醇,绝大多数患者能达到无张力状态下牵开大脑半球内侧面。术中亦可通过过度换气等措施来有效降低颅压,从而有空间显露分离纵裂池,释放脑脊液达到脑组织的无张力牵拉;若对该入路熟悉,可以很快进入一侧脑室进一步释放脑脊液,降低颅压,再经透明隔间腔进入第三脑室。若颅内压仍高,可行脑室穿刺放液,对于术前明确为颅咽管瘤的患者,尽量不用脱水药,减少发生电解质紊乱的机率。

3.半球间分离:冠状缝附近的桥静脉一般均能予以保留,前后只需要3~4 cm的分离空间即可满足显露需要。解剖研究表明:冠状缝前5 cm之间90%无引流静脉,即使有也可以离断,并不引起严重的并发症[5]。显微镜前倾20°,从中线冠状缝向前3 cm的距离,向双外耳道假想连线分离,经该入路可达到胼胝体的前1/3,而不损伤膝部,更重要的是不损伤海马联合及运动区。分离中不要将扣带回误认为胼胝体,首先找到双侧并行的胼周动脉,如有横行的交通支可电灼后切断以利于暴露,中间白色区域即为胼胝体。

4.胼胝体切开:应在胼胝体的中、前部切开,在半球内面以中央前沟为界。肼胝体切开的长度应≤2.0 cm,超过2.5 cm,术后易出现缄默症和失联合综合征,文献报道缄默发生率约8%[7-8]。Winkler等[9]报道30例手术切开长度2.0~2.5 cm,术后有2例出现短暂的失联合综合征。Milligan和Meyer[10]报道胼胝体切开的长度(2.0±0.7)cm,术后23%有记忆功能下降,而且记忆力下降还与损伤穹窿有关。本组的经验是有限的胼胝体切开(≤2.0 cm)不会造成永久的失联合综合征。一般1.5~2.0 cm的切开即可达到满意的显露,刚开始的切开长度应控制在1.0~1.5 cm,因为有时随着肿瘤切除过程中脑压板的重新调整,胼胝体的切口还会有所增大,特别是较大的第三脑室肿瘤。另外,术中注意轻柔分离、勿过度牵拉,防止显微器械出入时对穹窿的损伤。

5.透明隔和穹窿间分离:切开胼胝体后,打开透明隔,沿中线分离穹窿间腔进入到三脑室。若穿透一侧透明隔进入侧脑室,就可以见到侧脑室内的脉络丛、丘纹静脉、隔静脉等解剖标志,按以上标志找到室间孔和穹窿。向Mronro孔方向,用剥离子按中线纵行再分离透明隔,90%的患者有透明隔间腔,容易分离到达穹窿间[5]。在穹窿柱(Mronro孔中点)向后纵行打开穹窿间1~1.5 cm,只能用剥离子,不能用双极电凝,以免损伤穹窿柱。穹窿间切开便即到达三脑室顶,穹窿间无交叉纤维,切开后不会造成记忆障碍。但若穹窿间切开向前超过穹窿柱或前联合,向后达到海马组织,可导致永久性记忆障碍。

6.肿瘤切除:三脑室型颅咽管瘤的后部和顶部一般边界相对比较清楚,肿瘤的前部和底部与周围组织之间有胶质增生带,血供亦不是很丰富,可遵循肿瘤的常规切除原则进行肿瘤切除。肿瘤分离过程中操作要轻柔,对周围第三脑室底、丘脑等重要结构的刺激越轻越好,这需要一定的手术技巧。重要组织的静脉性渗血可先用棉片和海绵压迫止血,术毕将其撤出后创面贴敷可吸收性止血纱布,尽可能在三脑室内不遗留海绵在脑室内。使用用双极止血要及时冲水降温。起源于或侵犯到下丘脑的肿瘤,尤其是颅咽管瘤的钙斑,切不可牵拉强行剥离,用剥离子轻轻剔除,有时不必勉强追求全切除。当术中看到的导水管上口立即用棉片堵住,防止血性液体流到四脑室,切除肿瘤后要做透明隔穿通。

7.三脑室底造瘘:三脑室型颅咽管瘤一般不会堵塞导水管开口,若术前有脑积水或疑有导水管梗阻、导水管周围有肿瘤浸润或导水管壁损伤重者,而术中未能有效打通导水管或打通不理想,可行第三脑室底造瘘术,瘘口约0.8~1.0 cm。这是该入路的优势所在,也是其与经侧脑室额角-脉络裂入路的主要区别。显微镜下行第三脑室底造瘘安全性高、造瘘确切、时间短,可以在直视下探查Liliequist膜。本组无1例发生因造瘘而引起的相关并发症。

8.三脑室内置管引流:三脑室肿瘤术后脑组织严重塌陷,脑室内、鞍上池、脚间池、桥前池等往往有积血。为了防止手术创面渗血堵塞导水管和便于术毕更好地注水充盈脑室,术毕常规在第三脑室置管外引流,待脑脊液清亮后拔除引流管。有学者认为勿需放置引流管,即使导水管不通,胼胝体切开本身等于第三脑室顶部开放,此通路很难闭合,可使脑脊液自由地与纵裂池交通而避免了术后颅内压增高。笔者认为三脑室内置管引流更主要的是血性脑脊液引流,有利于脑脊液廓清,防止术后并发或加重脑积水。另外,三脑室内置管,更有利于排气和防止脑塌陷。

四、经胼胝体-穹窿间入路的优缺点和注意事项

1.入路的优势:三脑室型颅咽管瘤,采用经胼胝体-透明隔间隙-穹隆间入路和其他入路相比,具有以下的优越性:(1)解剖位置较恒定,比较容易掌握,熟练掌握后大大节约了手术时间。解剖研究认为经胼胝体-穹隆间入路是到达第三脑室的最佳入路[11];(2)到达第三脑室的路径短:通过调整患者头位和显微镜的角度,可最大限度地暴露第三脑室前、中、后部的较大肿瘤,并做到全切除或近全切除;(3)切口小、创伤小:只需在额部发际内做一弧形切口,切口完全位于右额发际内。不切开一侧窿穹柱和丘脑前部,对丘脑、丘纹静脉、大脑内静脉无损伤,减少了术后偏瘫、昏迷、记忆力障碍、缄默症的发生;(4)不损伤大脑皮层:无需切开皮层,可以减少脑的损伤和术后偏瘫、癫痫发作的发生。此入路位于运动沟之前,通过脑组织胚胎发育的潜在腔隙分离,逐层进入进行手术操作。纵裂、透明隔间隙、穹窿间无重要的神经功能结构,直视下切除瘤体,可最大限度减少手术对皮层和神经纤维联系的损伤。胼胝体体部纵行切开<2 cm,对双侧半球的信息传递不会产生明显影响;(5)术野暴露清晰,手术安全性高:可以充分显露肿瘤第三脑室内部分和鞍上部分;(6)显露范围广:直视下操作可以向两侧、前后扩展,最大限度暴露肿瘤,左右视角可达10°~20°,几乎不受任何限制,可最大限度地暴露肿瘤,看到双侧重要结构,不需牵拉。通过调整患者头位和显微镜的角度,可以充分暴露三脑室前、中、后部,对于巨大的肿瘤,能做到全切除或近全切除;(7)能解除脑积水的梗阻:通过第三脑室和胼胝体的开放,使侧脑室和第三脑室的脑脊液直接进入纵裂的蛛网膜下腔,能有效解除脑积水的梗阻。

2.入路的局限性:鞍背前方的瘤体不在视野内,需调整显微镜的角度和向前牵拉胼胝体的膝部,如瘤体与前部视交叉和前交通动脉粘连紧密,则不能全切肿瘤。另外,经胼胝体-穹窿间入路有损伤胼胝体、穹窿柱、海马联合的可能,从而导致记忆力丧失和半球间失联合综合征[12]。

五、术后并发症的预防与处理

经胼胝体-穹窿间入路术后易出现短暂的缄默症、失联合综合症、记忆力障碍等,但并发症的发生率相对较低。这些并发症的发生主要与胼胝体切开过长(≥2.5 cm),术中对扣带回、穹窿的牵拉性损伤以及丘脑、基底节的微循环受到干扰有关。肿瘤较大、脑压板持续过重的牵拉也有一定的相关性。Aryan等[13]报道65例采用该入路,随访1年,仅4例术后发生并发症(包括轻偏瘫、记忆障碍和癫痫等),发生率为6.2%。

三脑室内肿瘤术后并发症多且复杂,以水电解质紊乱及尿崩症最为常见,严重的电解质紊乱及尿崩是影响预后最常见的原因。常见的并发症有如下几种。

1.胼胝体切开过长导致的并发症:本组术中胼胝体切开的长度严格控制在2.0 cm以内,循透明隔、穹窿间隙分离不损伤穹窿,注重保护丘脑、丘纹静脉、大脑内静脉,因此暂时性记忆力障碍(2例,0.48%)和缄默症(1例,2.4%)发生率相对很低,而且经短期的治疗后基本恢复正常。长期随访无的缄默症、失连合综合症和近记忆力障碍。本组术后出现缄默症2例,均为大型肿瘤,考虑可能与术中牵拉肿瘤时对扣带回、穹窿、丘脑及其供血血管的损伤有关,与肿瘤体积较大也有一定的关系。该2例患者经治疗后在2周内均好转,损害较轻微者可完全恢复。

术后并发缄默症、失联合综合征、记忆力障碍等,这些合并症主要因为胼胝体切开过长(>2.5 cm),术中对扣带回、穹窿的损伤以及丘脑、底节的血循环受到干扰有关。

2.静脉性梗死出血:胼胝体入路有时出现双侧额叶和右侧额叶的静脉性梗死,前者为矢状窦的损伤,后者为离断较大的引流静脉而引起。冠状缝前5 cm内90%无粗大的引流静脉,只有极少数病例可见到粗大的引流静脉,此种情况下不能离断,因为粗大的静脉引流范围广泛,离断有可能会引起静脉性梗死和渗血。本组1例恰巧是粗大的静脉先经硬膜再汇入上矢状窦的老年患者,术中洗锯骨瓣时无意中将硬脑膜撕裂,连同汇入的粗大静脉一并锯断,术后并发静脉性梗死出血,但经保守治疗后恢复。

3.穹窿柱损伤的并发症:穹窿的位置是影响穹窿间入路暴露范围的因素之一,打开三脑室顶暴露三脑室时,要注意对穹窿的牵拉损伤,动作要轻柔,时间不能过久,勿损伤双侧穹窿柱,否则会造成永久性记忆丧失。损伤透明隔、穹窿柱时可致术后缄默性失语。术中要尽量避免对相应结构的损伤,保护好其营养血管。本组经胼胝体-穹窿间入路,胼胝体切开严格控制在2.0 cm以内,穹窿间切开不损伤穹窿柱,不伤及丘脑、丘纹静脉、大脑内静脉。所以本组只出现1例缄默症,而且是短暂性的,1个月后恢复,未出现失联合综合征。

4.下丘脑-垂轴损伤的症状:三脑室型颅咽管瘤术后尤其要注意下丘脑-垂体轴损伤所引起的水盐失衡、体温调节紊乱和激素水平低下。下丘脑是调节内脏及内分泌活动的高级中枢,同时亦调节水盐代谢、体温、摄食、睡眠等自主神经系统活动,损伤后可出现复杂而多样的并发症,包括尿崩症、中枢性发热、消化道应激性溃疡、血糖升高、精神意识障碍、下丘脑性肥胖等。

尿崩症:最常见的并发症是多尿、多饮。术后尿崩症的出现与垂体柄损伤密切相关,关键是应于术中注意垂体柄及其供应血管的保护,减少下丘脑和垂体柄的损伤。术后尿崩症多为暂时性,可给予口服弥凝治疗。术前应估计充分可能发生的情况,术后得力、恰当的措施实施,可使患者得以顺利平安过渡;术后常规监测每小时尿量和血清电解质,维持出入量平衡,可给予垂体后叶素、弥凝、口服和静脉补液等,多数患者会出现好转。本组术后出现中枢性高热2例,考虑可能为术中牵拉肿瘤时影响下丘脑或血性脑脊液刺激体温调节中枢所致,给予物理或药物降温、对症治疗一周后好转。本组无永久性尿崩。

电解质紊乱:经胼胝体入路切除三脑室内肿瘤除尿崩症外,不同程度和不同形式的水电解质紊乱时应综合分析生化电解质等结果,判断是由抗利尿激素异常分泌综合征、脑性盐耗综合征还是尿崩症引起的,根据病因给予不同的处理。发生电解质紊乱时,要动态监测离子浓度,根据监测结果及时调整液体种类及输液量。纠正血钠变化需注意,每日血钠波动尽量在12 mmol/L,否则容易引起细胞外渗透压的急剧变化,引起细胞脱水或水肿;而且,血钠的大幅度变化易诱癫痫发作。

这些并发症的出现常常是因为手术牵拉刺激、电凝等直接损伤了下丘脑、垂体、视觉通路等结构或者是破坏了他们的血供。损伤了下丘脑、垂体柄、垂体时,会出现内分泌紊乱致激素水平低下,长时间的内分泌紊乱导致机体免疫力下降,容易出现感染。

激素水平低下:术前要对激素水平进行评估,术后需定期、重复准确地测定激素水平,根据结果予以相应激素补充替代治疗,激素替代治疗对改善患者生活质量有重要意义。胼胝体和穹隆的机械性损伤、视丘下部区域过分电凝所至的热损伤、激素失衡等仍是三脑室内肿瘤手术的主要并发症,有待神经外科继续探讨并加以预防。

中枢性高热:三脑室肿瘤术后高热的原因很多,可以是下丘脑受损的表现,也可以是无菌性脑膜炎的刺激。在排除颅内和肺部感染等原因后,首先要考虑多是中枢性发热,此时应予以物理降温、控制室温,必要时给予冬眠合剂治疗。

5.无菌性脑膜炎:三脑室内的肿瘤术中往往血性液体会弥散到鞍上池,或经导水管渗入四脑室,特别是术中难以控制的出血,尽管术中会提前将导水管开口覆盖好,术后脑室和脑池系统仍免不了会有血性液体积聚,导致术后发生无菌性脑膜炎。腰大池持续控制性引流,可有效、快速地廓清脑脊液,能够起到很好的治疗效果。

6.视力视野障碍:三脑室内肿瘤巨大,向鞍上生长,甚至累及视传导通路者,术中有可能损伤视觉通路,术后出现视力下降、视野缺损。遵循沿肿瘤胶质增生带分离等手术原则,一般不会加重视力障碍。

总之,经胼胝体-透明隔-穹窿间入路是切除三脑室前、中、后部各区域肿瘤的理想入路[14],而且力争第一次手术时全切除肿瘤,大部分切除颅咽管瘤不是手术目的[15]。术前充分熟悉该入路和三脑室毗邻区域的解剖结构和标志,术中严格按解剖间隙分离操作,配合娴熟的手术技巧,就可以达到满意的效果,最大限度地切除肿瘤和减少术后并发症。

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