巨大Brunner错构瘤一例

2018-05-23 00:40仝开军舒荣宝程刘兵尹毅崔方博童贤周
放射学实践 2018年5期
关键词:错构瘤球部胃窦

仝开军, 舒荣宝, 程刘兵, 尹毅, 崔方博, 童贤周

图1 巨大Brunner错构瘤患者。a) 内镜检查示胃窦部半球形隆起性病灶(箭),黏膜表面光滑,病灶巨大,不能窥其全貌; b) 平扫True-FISP序列冠状面图像示胃窦区囊实性病灶,可见高信号多房囊腔及低信号分隔,境界清晰,边缘光整(箭); c) 冠状面图像示胃窦不均匀病灶延续至十二指肠,十二指肠侧病灶形态及囊变相对较小(箭); d) 平扫T1WI横轴面图像示胃窦及十二指肠囊实性病灶,邻近胃窦壁及胰头受压变形移位(箭),胃窦腔狭窄; e) 增强扫描实质期横轴面图像示病灶实性成分及分隔持续强化,与肠壁强化趋于一致(箭); f) 镜下示Brunner腺增生并平滑肌及纤维组织间隔 (×40,HE)。

病例资料患者,女,49岁,2个月前无明显诱因下感觉上腹部饱胀不适,嗳气,进食较前减少,近一周上腹部轻微疼痛不适,进食后加重,无呕吐、呕血,无腹泻、黑便,腹部无明显压痛及反跳痛,自述10年前胃出血病史。肿瘤标志物正常范围,红细胞3.72×1012/L,血红蛋白109 g/L。胃镜检查提示胃窦及十二指肠黏膜下隆起性病变,黏膜表面光滑(图1a)。MRI平扫及增强检查示胃窦至十二指肠巨大囊实性肿块,近端较饱满、膨隆且囊变区较大呈多房分隔型,而远端略狭小且囊变亦较小,境界光整,邻近胃窦壁及胰头受压变形移位,胃窦腔狭窄。增强扫描实性成分、边缘及分隔持续强化,囊变区呈低信号(图1b~1e)。鉴于肿瘤巨大和胃腔狭窄等影像学表现,外科行远端胃大部切除+毕Ⅱ吻合术,术中见肿瘤位于胃窦部,向腔内生长,并向十二指肠球部突出,未侵犯浆膜层。病理示黏膜下巨大囊实性肿块,大小约10.0 cm×7.0 cm×6.5 cm,其内较大囊腔大小约6.0 cm×4.5 cm×5.0 cm,切面灰白色、质韧;镜检示Brunner腺结节状增生,被平滑肌和纤维组织分隔为小叶状 (图1f);病理诊断:Brunner腺腺瘤伴坏死及囊性变。术后两年电话随访患者恢复良好,饮食如常。

讨论Brunner腺位于十二指肠黏膜下,起自幽门,主要分布在十二指肠球部,腺体大小和数量从十二指肠近端至远端逐渐减小和减少。Brunner腺分泌碱性黏液、碳酸根离子与肠抑胃素等,中和酸性食糜与抑制胃酸分泌。Brunner腺错构瘤(Brunner's gland hamartoma,BGH)较罕见,也称Brunner腺腺瘤,为结节性增生或瘤样病变,而非真正的肿瘤,发病率约0.008%,约占十二指肠肿瘤的5%,中位发病年龄约55岁,无明显性别差异[1,2]。BGH可在十二指肠内形成息肉样改变或结节、肿块,单发或多发,可有蒂,长径由数毫米至十余厘米,病理上表面被覆正常黏膜,黏膜下Brunner腺结节状增生并被平滑肌束分隔呈小叶状,部分腺体扩张呈囊状[3]。BGH最常见于十二指肠球部,其次为十二指肠二、三段,幽门、空肠和近端回肠少见[4-6]。BGH病因可能与胃酸过多、胰腺炎及幽门螺旋杆菌有关。多数患者无明显症状,可有非特异性的腹痛、腹胀和恶心,需引起重视的是胃肠道出血及梗阻症状,其他症状有肠套叠、梗阻性黄疸和胰腺炎等[7,8]。本例BGH累及范围自胃窦至十二指肠,中心位于十二指肠球部,形态巨大且于黏膜下延伸导致胃腔狭窄,因胃腔空间较十二指肠大,故而病灶具有近端较大而远端较小的形态特点,患者出现上腹部饱胀、疼痛不适并进食后加重以及贫血等临床表现。

BGH诊断多依靠内镜及影像学检查。内镜下病灶表现为黏膜下隆起,表面光滑。超声内镜(Endoscopic ultrasonography,EUS)显示病灶内部多不均匀,可为实性、囊实性和多囊分隔型,病灶较小者常为实性[9]。上消化道钡餐造影表现为十二指肠球部或降段类圆形充盈缺损,边缘锐利,表面光滑,可有小糜烂或溃疡,邻近肠壁蠕动正常,无明显浸润及僵硬[10]。MSCT平扫病灶密度均匀或稍不均匀,半数病灶内见点片状稍低密度,增强扫描表现如下:①光环征,病灶边缘被覆黏膜呈环带状明显强化;②黑星征或黑线征,导管囊性扩张呈点、线状低密度。随着增强延迟,病灶持续强化并与黏膜趋于均匀一致[5]。扩张的十二指肠及其腔内病灶可类似风袋[11],较大BGH(>4 cm)多呈不均匀囊实性肿块,MRI检查对显示囊性结构有优势。病灶源自十二指肠和囊变等特征有助于BGH的影像学诊断[12-17],BGH需与胃肠道间质瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、神经源性肿瘤等疾病相鉴别[18],治疗包括内窥镜切除及外科手术等[19,20]。

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