儿童过敏性紫癜合并肠套叠临床诊治分析*

郝发宝，张明满，康　权，李英存，郭春宝（重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室/重庆市儿童发育重大疾病诊治与预防国际科技合作基地，重庆400014）

过敏性紫癜是全身小血管发生炎性病变的免疫性疾病，儿童较为常见，临床常表现为皮肤紫癜、胃肠道症状及关节痛等。腹型及混合型过敏性紫癜常合并肠套叠、肠穿孔、阑尾炎和梅克尔憩室炎等外科急腹症，如诊治不及时，严重者可危及生命。肠套叠是过敏性紫癜合并的最常见急腹症，国内外报告病例数较少，临床重视程度不够，容易误诊、漏诊。本研究收集近10年间本院收治的45例过敏性紫癜合并肠套叠患儿的临床资料，对临床诊治情况进行分析和经验总结。

1　资料与方法

1.1一般资料收集2006年1月至2016年12月在本院住院诊断为过敏性紫癜合并肠套叠45例患儿的临床资料，包括性别、年龄、发病时间、临床症状、影像学表现、治疗措施等。

1.2方法过敏性紫癜的诊断直接在肾脏免疫科确诊或通过肾脏免疫科专科医生会诊后确诊，肠套叠通过腹部彩色多普勒超声（彩超）及X线片确诊。

1.3统计学处理应用SPSS19.0统计软件进行数据处理，计量资料以表示，采用t检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2　结　果

2.1一般结果45例患儿中男30例，女15例，男女比例为2∶1；年龄1岁零1个月至16岁零3个月，中位年龄为8岁零7个月。

2.2临床症状45例患儿中，皮肤紫癜45例（100.0%），腹痛 45例（100.0%），呕吐40例（88.9%），血便26例（57.8%），发热13例（28.9%），腹部包块11例（24.4%）。其中35例（77.8%）患儿先表现为皮肤紫癜，2例（4.4%）患儿皮肤紫癜和腹部症状同时出现，8例（17.8%）患儿腹部症状较皮肤紫癜先出现。

2.3彩超及X线片检查45例患儿均行腹部彩超检查，均表现为“同心圆”及“假肾征”，通过彩超及X线片判断套头部位具体见表1。

表1　彩超及X线片检查肠套叠套头位置

2.4治疗手段及预后6例患儿因发病时间较长或存在全腹膜炎直接手术，39例患儿行空气灌肠，其中16例（41.0%）成功，空气灌肠的压力在7～10 kPa，23例（59.0%）患儿空气灌肠失败后行手术治疗；共29例手术患儿中术中肠切除10例（34.5%），手法复位19例（65.5%）。术中见肠套叠分型为：回结型20例（69.0%），回回型7例（24.1%），回回结1例（3.4%），空空型1例（3.4%），套入平均距离为18.72 cm。术中行肠切除术患儿10例，套入距离为（29±15）cm，手法复位患儿19例，套入距离为（13±6）cm，2种方法套入距离比较，差异有统计学意义（P＜0.01）。2种方法肠套叠分型见表2。套入肠管距离越长，其缺血、坏死、穿孔率越大，肠切除率越高。空气灌肠患儿及手术患儿术后请肾脏免疫科医生会诊，正规治疗过敏性紫癜，疗程足够，病情好转后出院。住院期间及出院后随访3个月，所有患儿均未出现手术并发症。

表2　术中肠切除和手法复位比较（n）

3　讨　论

过敏性紫癜是儿童最常见的血管炎性疾病，发病率为1/10 000～2/10 000，其临床表现包括皮肤的明显紫癜、关节疼痛、肾损害、腹痛和胃肠道出血等[1-2]。腹型过敏性紫癜是一种特殊类型，炎症侵犯胃肠毛细血管及细小动脉，引起胃肠道毛细血管炎性反应，抗原抗体作用于肠壁血管致毛细血管，使肠壁发生广泛性水肿，浆膜下及黏膜呈节段性出血，肠系膜淋巴结增大，胃肠功能紊乱，最后肠道发生不规则蠕动、痉挛，从而继发肠套叠[3]。肠套叠在过敏性紫癜中的发病率约为5%，是过敏性紫癜患儿最常见的外科急腹症[4]。柳龚堡等[5]研究发现，肠套叠在重症腹型紫癜中占75%。过敏性紫癜合并肠套叠好发于学龄前和学龄期儿童，本组患儿中位年龄8岁零7个月，远大于原发性肠套叠患儿4～12个月的发病年龄，文献[6]报道常见发病年龄为6岁左右，本组患儿较文献[6]报道年龄稍大。腹痛为最常见临床症状，本组中所有患儿均表现为腹痛、呕吐、血便等胃肠道症状也较常见。有文献报道，大多数患儿的消化道症状出现在皮肤紫癜之后，约25%的患儿先表现出腹部症状[7]，本组患儿也得出类似的结论。

患儿表现为皮肤紫癜，又伴腹痛、呕吐、血便等症状，需考虑过敏性紫癜合并肠套叠。腹部彩超及X线片检查为最常用的检查手段，且腹部彩超确诊率较高，肠套叠的典型彩超表现为“同心圆”及“假肾征”[8-9]，本组患儿均为阳性，但需有经验的儿科超声科或放射科医生操作。

过敏性紫癜合并肠套叠患儿的肠套叠套头部位不固定，但仍以右腹部为主，且结肠肝曲最为常见[8]，本组患儿中结肠肝曲有27例（60.0%），与报道结论相同。根据术中探查，本组肠套叠患儿中“回结型”比例较高，为69.0%，而“回回型”“空空型”“回回结型”的比例仅为31.0%。原发性肠套叠中，套头位于小肠发生率较低，本组患儿中套头位于小肠（回回型7例，空空型1例）的比例较高，为27.6%（8/29），可能与过敏性紫癜引起的小肠水肿更重有密切关系。

过敏性紫癜合并急腹症的患儿若诊治不及时，可能会死亡[9]。肠套叠作为过敏紫癜最常见的急腹症，其外科治疗包括空气灌肠、水灌肠和手术治疗。本组患儿中有39例行空气灌肠，6例患儿因腹部腹膜炎症状较重，一般情况较差，直接行手术治疗。对于原发性肠套叠患儿，空气灌肠效果较好，但由于过敏性紫癜患儿肠壁水肿、出血等继发性改变较重，空气灌肠成功率相对较低，本组病例中空气灌肠成功率仅为41.0%。作者认为，若患儿一般情况较好，症状时间较短，无全腹膜炎及气腹表现，可首先考虑空气灌肠或水灌肠，但一定要注意灌肠的压力，一般不超过11 kPa，灌肠过程中需密切关注膈下有无游离气体及患儿一般情况，谨防穿孔，如灌肠过程中出现穿孔，可用空针在脐和剑突连线中点穿刺，以降低腹内压，防止心脏骤停及呼吸困难，并做好监护，立即准备手术。

若空气灌肠不成功，需立即手术准备，尽早手术探查，术中可行手法复位，判断复位后肠管血供及有无穿孔坏死，决定是否行肠切除术。本组患儿中有23例（59.0%）患儿空气灌肠失败，加上直接手术的6例患儿，共有29例患儿行手术治疗，术中10例行肠切除，19例行手法复位。术中行肠切除的患儿相对于手法复位的患儿，肠套叠套头位置更高，套入距离更长。过敏性紫癜合并肠套叠患儿的小肠肠壁炎症更重，肠壁水肿更重，且回肠肠管的管腔较小，故空气灌肠成功率相对较低，更容易发生肠管缺血坏死，术中行肠切除的概率较高[12]。对于严重肠坏死或多发肠坏死患儿，术中可行姑息性肠造瘘术，本组患儿均未行造瘘术，且患儿并未出现围手术期并发症，故即使过敏性紫癜使肠道炎症和水肿更严重，肠切除肠吻合并不增加肠坏死、吻合口瘘等并发症的风险[13]。

近年来，腹腔镜手术应用越来越普及，X线片监测下空气灌肠或B超引导下水灌肠失败后可行腹腔镜探查[14]，具体的操作步骤：患儿取平卧位，适当垫高其腰部，常规消毒铺巾，脐下缘或脐上缘切开皮肤，穿刺置入1 cm Trocar，为腹腔镜观察孔，可选择左侧腹直肌外缘上、下腹部穿刺为操作孔，然后进行探查，找到肠套叠套头，无损伤操作钳复位肠管，观察肠管血供，若血供好，无缺血坏死表现，可探查其余肠管有无畸形，探查腹股沟有无腹股沟斜疝，如发现存在腹股沟斜疝，可进行疝囊高位结扎术，术中需注意气腹压强不要太高。术后需密切观察患儿腹部体征。

根据文献[15-17]报道及作者手术的经验，腹腔镜探查术需注意以下几点：（1）手术中应用无损伤操作钳，操作钳夹取肠壁组织时尽量轻柔，夹取的组织不要太少；（2）操作钳距离肠套叠的颈部不宜太近；（3）操作者需要在牵拉肠管时感受肠壁的张力变化，以免引起肠壁撕裂伤或穿孔；（4）术者需能独立完成腹腔镜阑尾切除术、疝囊高位结扎术等手术。

术后治疗仍需内科治疗协助，术后静脉高营养支持治疗等对于早期恢复有重要作用，需注意激素的使用时间及用量，过早使用激素和大剂量激素治疗可能会增加肠吻合口瘘的风险，故早期不推荐使用激素，必要时可使用丙种球蛋白[18]，本组患儿保守治疗及手术治疗均好转后出院，并未出现并发症。

本研究存在不足：由于本研究为回顾性研究，且部分患儿入院后被收入内科科室，请外科会诊后转入外科治疗，存在误诊，诊断时间存在偏差，且未进行偏倚修正，出院后随访时间较短，存在部分失访，导致一定偏差。

综上所述，过敏性紫癜合并肠套叠一般发生在学龄前及学龄期儿童，出现出血性皮疹、腹痛、呕吐、血便和腹部包块等临床症状和体征，需考虑过敏性紫癜合并肠套叠，腹部彩超及X线片是肠套叠诊断的重要依据，患儿一般情况较好，可考虑空气灌肠，失败后需行手术，且术中发现肠坏死率较高，肠切除肠吻合效果较好，术后需内科医生指导综合治疗。