胎儿融合肾的产前超声诊断

欧阳春艳，尚 宁，马小燕，马秋萍，王丽敏

（广东省妇幼保健院超声诊断科，广东 广州 511442）

由于原始肾组织发育异常，两侧肾脏之间出现完全性或部分性的融合称为融合肾，根据融合的部位不同，分型比较多，最常见是马蹄肾，其次是交叉异位融合肾。如果两侧肾的融合发生在肾的上极或下极并在脊柱之前或腹部大血管之前称马蹄肾，上极融合多见，约占90%，融合部称为峡部。两肾上升一般是同步的，如一侧肾脏由原侧跨越中线移到对侧并与对侧肾发生融合，输尿管仍在原侧，称交叉异位融合肾。交叉异位融合肾分型比较多，产前超声表现各异，容易出现漏误诊。本研究通过回顾性分析产前胎儿融合肾的超声声像图特征，寻找线索，提高产前胎儿融合肾的诊断，有利于指导临床处理。

1 资料与方法

2014年1月—2016年12月广东省妇幼保健院超声诊断科产前发现64例融合肾胎儿，由产前MRI检查、出生后辅助检查或引产后尸体解剖证实。孕妇年龄21～38岁。

用彩色多普勒超声诊断仪，型号GE Voluson E8，腹部凸阵探头，频率 2.0～5.0 MHz，容积探头 RAB4-8-D，频率 4.0～8.5 MHz。对胎儿进行产前系统的超声扫查，包块胎儿心脏、脊柱、四肢、泌尿系统、消化系统等有无异常。双肾切面包括横切面、纵切面及冠状切面，观察其形态、大小、回声、积水、是否有占位等情况，注意胎儿肾上腺与脊椎的位置关系。检查时发现胎儿一侧肾窝空虚时，应常规扫查胎儿盆腹腔及对侧肾区周边，寻找是否存在异位肾脏，当探及可疑异位肾脏时，应进一步观察异位肾的形态及位置，重点注意观察异位肾与正常肾脏之间是否存在融合，必要时结合彩色多普勒血流成像观察肾动脉的走形；当肾脏位置下移或一侧肾脏肾门旋转，注意扫查该肾与对侧肾脏是否存在融合。

2 结果

融合肾胎儿 64例，胎龄22～36周；男婴 34例，女婴 30例；马蹄肾39例，25例异位肾，32例合并其他畸形，引产26例，漏诊马蹄肾3例，3例异位融合肾误诊为肾缺如，2例异位融合肾误诊为单纯异位肾，1例异位融合肾误诊为一侧肾脏位置下移。

产前超声胎儿融合肾声像图特征：融合肾的分型比较多，超声表现各异。本组64例融合肾主要超声表现分2大类：马蹄肾（39例）与异位融合肾（25例）。马蹄肾超声表现：双侧肾的位置均低于正常，双肾下极或上极逐渐变窄，于中线处、腹部大血管及脊柱前方，向对侧延伸，呈低回声团块相连接（图1，2）。异位融合肾表现：一侧肾区未探及肾脏回声，于腹腔或盆腔内脊柱前方见不规则肾脏回声团，呈团块状、“乙”状、“L”或“S”形，似由 2 个肾脏组织相连（图 3～5）。

3 讨论

胎儿肾脏胚胎发育经历前肾、中肾、后肾三个过程，前肾5周初退化，无排泄功能；中肾4月前退化，诱导分化出输尿管芽；后肾即成体的肾脏，诱导输尿管芽分支。胚胎发育约4～7周时，肾脏正常从盆腔上升，6周时移出骨盆，并开始旋转，9周时旋转约90°，肾的融合发生在胚胎早期，双肾融合均伴有位置异常和旋转不良。融合肾发生的确切原因不清，Wilmer认为可能是由于脐动脉的异常而阻碍了肾脏向头侧迁移。两侧肾胚基互相融合而形成融合肾，融合程度取决于肾原基相互靠近的程度。根据融合形式不同分为4型：①“S”形融合肾，是两肾相对，一侧肾上极与对侧肾下极相连；②马蹄肾，是两肾上极或下极相连接；③块状或盘状融合肾，是上下极均连接融合形成；④“L”形融合肾，是一侧肾脏横向与对侧肾脏垂直融合形成[1]。根据融合肾的形态分为4型：①“乙”状或“S”形融合肾；②团块肾；③“L”形融合肾；④盘状肾或环状肾[1]。本研究发现胎儿马蹄肾产前容易分辨，但对于异位融合肾更详细的分型，产前不容易做到。

本组研究中漏诊3例马蹄肾，3例异位融合肾误诊为肾缺如，2例异位融合肾误诊为单纯异位肾，1例异位融合肾误诊为一侧肾脏位置下移。漏误诊原因主要是对本病缺乏认识，不熟悉其产前超声特征；孕周较小时，肾脏轮廓显示欠清晰，孕妇腹壁厚、羊水量、胎位等因素均影响胎儿肾脏检查。如合并其他系统复杂畸形，如心内膜垫缺损、致死侏儒症、腹腔占位性病变等容易漏诊融合肾，尤其马蹄肾。中晚孕期，由于胎粪聚集到肠道或胎粪性腹膜炎时，容易发生肠管扩张或管壁回声增强，致肠管盘曲形成类似肾脏的结构而漏误诊肾发育异常，鉴别关键点在于仔细观察肠管的走行、蠕动以及血供情况，了解正常肠管的超声声像图，熟悉胎粪性腹膜炎不同时期的超声表现，当探头旋转肠道可拉长，动态观察可见管壁蠕动，肠道血管分布多呈周边向中心型分布，熟悉其分布特征，容易鉴别。肾区未探及肾脏，常见原因是肾缺如，但不能掉以轻心，并不一定是肾缺如，异位肾的常见超声表现即一侧肾窝空虚，所以应扩大扫查范围，尤其盆腔、膀胱附近，因盆腔异位肾是最常见类型，找到异位肾时注意观察与对侧肾之间是否存在融合。

图1 右肾（RK）大小 31 mm×16 mm，左肾（LK）大小31 mm×15 mm。图 2 双肾下极于脊柱（SP）前方融合（马蹄肾）。图3 双侧肾区未探及肾脏回声。图4 于SP前方探及一类似肾脏的低回声团，范围约26 mm×12 mm，边界欠清（异位融合肾）。图5 RK位置低并跨过脊柱与LK下极融合（异位融合肾）。Figure 1.Right kidney(RK)size is 31mm×16 mm,left kidney(LK)size is 31 mm×15 mm.Figure 2. Anterior fusion of the lower kidney in the spinal column(SP)(horseshoe kidney). Figure 3. Renal echo not found in bilateral renal region.Figure 4. The SP shows a hypoechoic mass similar to the kidney with a range of 26 mm×12 mm,and the boundary is not clear(ectopic fusion kidney). Figure 5. The RK is low and crosses the spine with the lower pole of the LK(ectopic fusion kidney).

胎儿融合肾主要与异位肾、肾缺如、重复肾等相鉴别。异位肾是指肾脏在胚胎发育过程中不在正常位置，滞留在盆腔、过度上升或误至对侧，多异位于盆腔，胸腔罕见。异位融合肾容易误诊为单纯异位肾，本研究发现，有2例异位融合肾误诊为单纯异位肾。所以在检查中发现异位肾应仔细检查异位肾与正常肾脏之间是否有融合。融合肾与重复肾畸形关键鉴别点在于观察肾脏的形态、肾盂数量、输尿管的走形、血供情况。重复肾矢状位肾窦区两个不相通的肾盂，肾盂可出现不同程度的分离，输尿管开口多不正常，常合并有输尿管扩张和输尿管囊肿。必要时结合肾的血供，重复肾仅有一组肾蒂而融合肾有两组肾蒂。团块融合肾需与盆腔肿瘤相鉴别，重点在于是否存在单侧肾窝空虚。肠道肿瘤腹部会出现包块，呈假肾征易混淆，因此当盆腔探测到假肾征时，必须探测两侧肾脏，以排除团块肾的可能。胎儿泌尿系发育异常存在同病异像，异病同像，尤其融合肾分型较多，所以产前超声筛查时应注意观察肾的位置、形态、肾盂数量及形态，输尿管与肾血管的走行等多切面的观察，并熟悉泌尿系疾病的超声特征才能作出正确的诊断。

单纯融合肾在儿童期大多无临床症状，因肾位置、输尿管压迫、血管异常等导致尿路梗阻、感染和泌尿系统肿瘤等症状，肾结石是主要并发症[2-5]。融合肾常合并其他发育异常，多合并肾多囊性发育不良、肾积水等；也可见消化、心血管、骨骼畸形等；如合并严重多发畸形时或是某综合征的表现，其预后多不良。本组研究组64例中有32例合并其他发育异常，其中有21例合并复杂畸形，以心脏异常多见，妊娠结局均引产。

综上所述，通过回顾分析融合肾的产前超声特征，不断总结经验，扫查时注意横切、纵切及多切面扫查，显示完整的肾脏上极或下极边界，肾脏边界不清时，应注意排除融合肾畸形。肾窝空虚、一侧肾脏下移、肾脏肾门旋转，均是融合肾的诊断线索，需要进一步扩大扫查范围并仔细观察双侧肾脏，是否存在融合。目前，超声是产前筛查胎儿发育异常最普遍、最有效的一种方法，也是诊断胎儿融合肾最简单、最经济、最有价值的方法，可为胎儿预后的判断与临床是否及早采取措施提供可靠的依据。