纵隔非典型类癌1例

刘宇佳，刘海荣，张 林

（滨州医学院附属医院放射科，山东 滨州 256603）

病例男，59岁，因活动后心慌2月入院。查体：全身皮肤及黏膜色泽未见异常，无腹泻。实验室检查：神经元特异性烯醇化酶 24.71 ng/mL（正常值：0～16.3 ng/mL）。

CT检查：平扫示前中纵隔右侧见一类圆形软组织密度灶，大小约10.1 cm×8.8 cm×11.6 cm，密度欠均匀，其内可见斑片状密度减低影，与邻近大血管及心脏分界不清，推压周围结构。增强扫描示病灶轻-中度不均匀强化，内见片状无强化区及点条形强化血管影，周缘呈厚薄不均匀强化。

讨论神经内分泌肿瘤是起源于弥漫散布在组织器官中的神经内分泌细胞的恶性肿瘤，该病多见于男性，平均发病年龄约54岁。约90%以上发生于消化道，其次发生于气管及肺，发生于纵隔者少见。依组织学特点及恶性程度分为典型类癌、非典型类癌、大细胞及小细胞神经内分泌癌4类[1-2]。非典型类癌的核异型性相对明显，分化差。CT表现缺乏特异性，确诊需要依靠病理。以下几点表现提示本病可能：①肿块体积较大，位于纵隔内，与大血管或心包分界不清，压迫周围组织；②CT增强扫描病灶不均匀强化，内可见片状无强化区，可见血管影；③临床上出现类癌综合征，以发作性皮肤潮红和腹泻为类癌综合征的主要临床表现[3]。

图1 平扫：前中纵隔右侧见一类圆形软组织密度灶，大小约10.1 cm×8.8 cm×11.6 cm，密度欠均匀，其内可见斑片状密度减低影，与邻近大血管及心脏分界不清，推压周围结构。图2，3 增强检查动脉期及静脉期：病灶轻-中度不均匀强化，内见片状无强化区及点条形强化血管影，周缘呈厚薄不均匀强化。图4 增强扫描矢状位。图5 病理结果（HE）：灰白色组织4条，长0.4～1.6 cm，直径均约0.1 cm，镜下见瘤细胞排列成岛状，瘤细胞为大小较一致的小细胞。免疫组化：CK，Syn，CgA，CD56阳性；LCA-，TTF-1-，Ki-67Index约10%。病理诊断：神经内分泌肿瘤，非典型类癌。

本病例因病灶与邻近大血管及心脏分界不清无法手术，故行穿刺活检；CT表现如上所述。

本病需与发生于纵隔的胸腺瘤、淋巴瘤和畸胎瘤等相鉴别。①胸腺瘤：多位于上纵隔中部，约占成人前纵隔肿瘤30%[4]。良性胸腺瘤平扫、增强密度较均匀；恶性胸腺瘤内部出血坏死，平扫、增强呈不均匀强化，呈浸润性生长，边缘不规则，侵及胸膜可见胸膜结节及胸腔积液。②淋巴瘤：纵隔肿大淋巴结以前纵隔和支气管旁组最常见，肿块较大时中心可见坏死，但很少出现钙化。增强扫描轻度强化。③畸胎瘤：CT表现为混杂信号，增强扫描为不均匀性强化，瘤内可见脂肪、钙化、骨骼成分，瘤内一过性显著强化常提示恶性。