前颅窝巨大囊性神经鞘瘤1例

刘远成，曾宪春

(贵州省人民医院放射科，贵州 贵阳 550002)

图1 前颅窝巨大囊性神经鞘瘤 A.头颅CT平扫矢状位重建图像； B.平扫MR T2WI； C.增强MR矢状位重建T2WI； D.病理图(HE，×200)

患者男，34岁，因“头晕、头痛1月余，加重1周”就诊。专科查体无明显异常。头颅CT平扫示右侧前颅窝底巨大类圆形低密度影，约91 mm×60 mm×57 mm，CT值约15 HU，基底部紧贴于右侧筛窦顶壁(图1A)。MRI：平扫示右侧前颅窝底类圆形囊性病灶，呈长T1长T2信号(图1B)，其内信号均匀，边界清晰，相邻额叶脑实质受压、移位、变薄，FLAIR序列呈等信号；增强扫描示病灶内部无明显异常强化，囊壁厚薄不均，其前部及底部见结节状均匀强化(图1C)。影像学诊断：前颅窝底蛛网膜囊肿可能性大。遂行右侧翼点入路右额颞部巨大囊性占位切除术，术中见肿瘤壁呈灰白色、鱼肉样，质韧、不易吸除，未见右侧嗅神经及嗅沟，引流出约35 ml黄色清亮液体，完整切除肿瘤组织。术后病理见大量梭形肿瘤细胞，部分区域可见细胞变性(图1D)；免疫组化：S-100多克隆(+)，CD57(+)，GFAP(-)，NSE(-)，EMA(-)，Ki-67(阳性细胞<1%)。病理诊断：神经鞘瘤囊性变。

讨论神经鞘瘤常发生于脊神经根和颅神经，发生于前颅窝底者临床少见。前颅窝神经鞘瘤临床表现多不典型，以头痛、嗅觉减退或丧失、癫痫为主，少数可表现为颅内压增高、鼻漏、视物模糊等。与桥小脑区神经鞘瘤具有典型影像学特征不同，前颅窝神经鞘瘤多无特异性影像学表现，多数患者就诊时瘤体直径已超过50 mm。前颅窝神经鞘瘤CT可表现为混杂等密度或低密度影，多数边界清楚，少数可见钙化、筛板被侵蚀或破坏等征象；MRI常表现为囊实性混杂病灶，增强扫描肿瘤实性成分明显强化，部分可伴瘤周广泛水肿。本例前颅窝神经鞘瘤呈显著囊性变，MR增强扫描仅可见少许实性成分，术前诊断困难，平扫易误诊为单纯蛛网膜囊肿。多数前颅窝神经鞘瘤可完整手术切除，患者预后良好。