鱼鳞病型蕈样肉芽肿一例

郑晓枫 晋红中 方凯

100730中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科

患者男，44岁，因躯干、四肢斑块8年，于2017年2月8日就诊于北京协和医院皮肤科。8年前患者无明显诱因背部出现蚕豆大小黑褐色斑，无自觉症状，无水疱、脓疱、脱屑等表现，不能自行消退，此后皮损逐渐增多，累及躯干、四肢。5年前皮损逐渐泛发全身，大小不等，表面干燥，呈鱼鳞病样改变，未诊治。发病以来，否认发热、乏力、肌痛等症状，平素精神、饮食、睡眠尚可，体重无明显变化。既往史、个人史及家族史无特殊。体检：各系统体检无异常，淋巴结未肿大。皮肤科检查：躯干、四肢弥漫分布大小不等青褐色斑块，部分皮损相互融合成片，斑块表面干燥呈鱼鳞病样改变，部分中心可见色素异常。见图1。实验室检查：血常规未见异常；尿红细胞（潜血）微量；三酰甘油2.07 mmol/L。X线胸部正侧位片：双肺纹理增厚；主动脉迂曲。皮损组织病理：表皮轻度角化过度，表皮突不规则延长，有异形淋巴细胞移入表皮，未见Pautrier微脓肿，见图2。真皮血管周围少许淋巴细胞浸润，并可见较多噬色素细胞。免疫组化：CD3（+）、CD45Ro（+）、CD20（-）、CD79a（-）、CD30（-），见图2。诊断：鱼鳞病型蕈样肉芽肿。治疗：干扰素300万U隔日1次肌内注射，4个月后随访，患者原有皮损未进一步扩大。10个月后电话随访，诉原有皮损面积较前稍有缩小。

图1 患者躯干、四肢弥漫分布大小不等青褐色斑块，部分皮损相互融合成片，斑块表面干燥呈鱼鳞病样改变，部分中心可见色素异常

讨论 鱼鳞病型蕈样肉芽肿为早期蕈样肉芽肿的一个少见亚型；成人发病多见，临床表现及组织病理学表现多样，可累及躯干及四肢，多表现为经典型/嗜毛囊性蕈样肉芽肿皮损合并鱼鳞病样改变，也可表现为鱼鳞样改变合并其他少见蕈样肉芽肿表现，如色素减退或溃疡性皮损。组织病理除了具有蕈样肉芽肿的特征表现外，还可能存在寻常型鱼鳞病的特征性改变，如角化不全、局灶性致密性角化过度、颗粒层减少或消失；免疫组化示浸润的异形淋巴细胞以CD3+、CD4+为主，少数表现为以 CD8+为主的淋巴细胞浸润［1⁃2］。寻常型鱼鳞病患者多在3岁前发病，表现为手背及四肢伸侧淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，紧贴皮肤，边缘呈游离状，可累及躯干及四肢屈侧，病理表现为中度角化过度伴颗粒层变薄或缺如，真皮正常或血管周围有散在淋巴细胞浸润，汗腺与皮脂腺减少。而本例患者的发病年龄、皮损形态及组织病理学表现均不支持。本病预后较好，但有少数进展至肿瘤期或转变为大细胞型淋巴瘤的病例报道［1］。

图2 皮损组织病理 表皮轻度角化过度，皮突不规则延长，有异形淋巴细胞移入表皮，未见Pautrier微脓肿。真皮血管周围少许淋巴细胞浸润，并可见较多噬色素细胞。2A：HE×100；2B：CD45Ro阳性（免疫组化×100）；2C：CD3阳性（免疫组化×100）