头面部带状疱疹并发吉兰-巴雷综合征1例报告

张天娇,郭彦贝,雷淇松,宋春伶

(吉林大学第二医院 神经内科，吉林 长春130041)

吉兰-巴雷综合征(GBS),是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现的自身免疫介导的周围神经病[1]。典型的病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘,严重时将出现继发性轴突变性。GBS 发病的诱因主要是呼吸道和(或)胃肠道感染,2/3 的病例出现上呼吸道感染或腹泻的症状[2]。常见的前驱感染病原菌:空肠弯曲菌(CJ)、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)、单纯疱疹病毒(HSV)、风疹病毒 (RV)、寨卡病毒(ZIKV)、水痘-带状疱疹病毒(VZV)等。VZV是一种罕见的引起GBS的病毒，主要发生在潜伏性 VZV 再激活致病的情况下[3]。在既往有关 GBS 的病例报道中，VZV并发 GBS 较少见。现将我科近期收治 1 例带状疱疹合并 GBS 的诊治过程报道如下。

1 临床资料

患者，66岁，男性，因“视物双影11天，双下肢麻木无力10天，口角歪斜4天”于2018年6月19日入院。患者于入院前20天左侧颞顶部、外耳道及耳后出现针刺样疼痛，后逐渐出现水泡，就诊于当地医院诊断为“带状疱疹”，予以抗病毒、营养周围神经治疗。于入院前11天出现视物双影，向左方及右方注视时为水平双影，向上方、下方注视时为垂直双影。于入院前10天早起出现双下肢无力，走路不稳，伴麻木感、脚踩棉花感，上述症状持续加重，晚间不能独立行走，双下肢可抬离床面。于入院前9天，出现声音沙哑，言语不清，饮水呛咳、吞咽困难。于入院前8天，出现双上肢麻木无力。于入院前4天出现右侧眼睑不完全下垂，口角向左偏，双侧眼睑闭合无力。于入院前3天出现双上肢无力症状加重，握力差，不能持重物。既往史:“慢性支气管炎”病史20余年，未系统治疗。“肺心病”病史10余年，未系统治疗。查体：血压139/86 mmHg,意识清楚，构音障碍。左侧颞顶部及耳后、外耳道见深褐色结痂，右眼上睑不完全下垂，睁眼上睑可上抬至眼裂中线，右侧睑裂较左侧小，有复视，左眼眼球外展、内收、上视、下视受限，外展露白4 mm，内收露白3 mm，右眼眼球内收、上视、下视受限，内收露白3 mm，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏。张口下颌居中，咀嚼无力，双侧角膜反射减退。双侧额纹对称等深，双侧眼睑闭合露白3 mm，右侧鼻唇沟较左侧浅，示齿口角左偏，舌前2/3味觉减退。概测听力正常。双侧软腭上抬欠佳，悬雍垂居中，咽反射消失。四肢肌张力减低，双上肢近端肌力4级，左上肢远端肌力4级-，右上肢远端肌力3级，双下肢近端肌力3级，远端肌力2级，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射对称消失，腹壁反射未引出。双侧Chaddock征、Babinski征阴性。

脑脊液常规检查：外观无色透明，潘氏试验阴性，白细胞总数 6×106/L。脑脊液生化检查：乳酸脱氢酶 28.00U/L，葡萄糖 3.90 mmol/L，氯 121.30 mmol/L，脑脊液总蛋白 730 mg/L，乳酸 2.08 mmol/L。心电图(当地医院2018-6-10)：房性心动过速。头部MRI平扫加弥散(当地医院2018-6-10)：右侧放射冠区、双侧半卵圆中心见多发斑片状、点状长T1长T2信号。EMG示：四肢部分被检肌呈神经源性改变。MNCV、SNCV示：双腓浅神经、双腓肠神经、双正中神经、双尺神经末梢诱发电位缺如；双胫神经、双尺神经末梢诱发电位缺如；双胫神经、右腓深神经周围运动诱发电位缺如；左腓深神经末梢潜伏时延迟、传导速度减慢、波幅减低；双正中神经、双尺神经末梢运动潜伏时延迟、波幅减低；双正中F波缺如；四肢余被检肌周围运动及末梢感觉未见异常。双胫神经H反射缺如。入院诊断为：吉兰-巴雷综合征、带状疱疹、腔隙性脑梗死。治疗上予以免疫球蛋白(0.4 g/kg，连用5天)、营养周围神经、改善循环、神经保护及对症治疗后，患者视物双影、饮水呛咳、吞咽困难、四肢麻木无力症状明显好转，于6月24日要求出院， 查体：血压139/86 mmHg,意识清楚，轻度构音障碍。左侧颞顶部及耳后、外耳道见深褐色结痂较入院时明显减少，右眼上睑不完全下垂，睁眼上睑可上抬至眼裂中线以上，右侧睑裂较左侧稍小，有复视，左眼眼球外展稍受限，外展露白2 mm，内收正常，右眼眼球内收稍受限，内收露白1 mm，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏。张口下颌居中，咀嚼有力，双侧角膜反射减退。双侧额纹对称等深，双侧眼睑闭合尚可，右侧鼻唇沟较左侧略浅，示齿口角不偏，舌前2/3味觉减退。概测听力正常。双侧软腭上抬欠佳，悬雍垂居中，咽反射减退。四肢肌张力减低，双上肢近端肌力4级+，左上肢远端肌力4级，右上肢远端肌力4级-，双下肢近端肌力4级，远端肌力3级+，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射对称消失。2周后随访，患者可搀扶行走，伴视物双影、轻微四肢末梢麻木感、脚踩棉花感。1月后随访，患者向右侧注视时偶有双影，可自行行走，生活自理。

2 讨论

上述病案，根据患者带状疱疹病毒感染后出现视物双影、四肢麻木无力、口角歪斜等症状、脑脊液化验示“蛋白细胞分离”、肌电图示“所检神经末梢潜伏时延迟、传导速度减慢、波幅减低，双正中神经F波缺如，双胫神经H反射缺如”，及使用人免疫球蛋白注射液等治疗有效，可明确诊断为吉兰-巴雷综合征。成人带状疱疹合并吉兰-巴雷综合征非常少见[4]。自1956年以来，全世界与VZV相关的GBS病例报道不到50例[5]。

GBS的发病潜伏期一般在VZV感染后两周到一个月之间，潜伏期越短，病情越严重。VZV是一种嗜神经病毒，可引起多种神经综合征，通常以CSF[6]中可检测到的VZV-DNA为特征。带状疱疹是潜伏于人体感觉神经节的水痘-带状疱疹病毒，经再激活后引起相应节段的皮肤出现疱疹，同时使受累神经分布区域产生疼痛[7]。许多临床研究证实致病微生物与外周神经之间存在可引起交叉反应的抗原表位，这即是目前 GBS 的发病机制中的主要假设理论-感染后的“分子模拟”机制[8，9]。已知VZV优先感染上呼吸道淋巴组织中CD4+记忆T细胞，然后T细胞将病毒运输到最终感染[10]的组织。目前的研究证据表明，VZV积极地将T细胞重组为活化的特定组织导向感染的T细胞。在重组过程中，VZV在异质CD4和CD8 T细胞[11]中诱导细胞表面和细胞内蛋白的一系列变化。有研究表明急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP)由细胞毒性T细胞介导，因为在AIDP[12]患者的尸检中观察到大量的淋巴细胞浸润进入髓鞘。此外，VZV可直接感染周围神经，可产生周围神经脱髓鞘[13]的神经生理学特征。然而，与 VZV 的抗体反应不同的是，GBS 病程中的抗体滴度通常表现出症状稳定期或恢复期的峰值及随后的进行性下降[14]。这一结论也证实了两者发病过程中抗体水平的改变并非共同的致病机制。免疫介导的脱髓鞘也可能发生在VZV感染之前的其他急性和单相或多相神经障碍中，包括急性播散性脑脊髓炎[15]、急性转位脊髓炎(ATM)[16,17]，或多发性硬化[18]复发阶段，提示VZV具有免疫介导的脱髓鞘潜能。进一步表明VZV可通过T细胞介导炎性反应致周围神经脱髓鞘和自身介导周围神经脱髓鞘[19]。

因为头面部带状疱疹易并发颅神经炎、脑炎的特点[15-18]，在神经症状出现的早期，很容易被误诊。本病例提示，当带状疱疹出现神经系统症状时，在除外上述疾病的同时，应考虑GBS,及时完善脑脊液、肌电图、神经传导速度等检查，以便早诊断、早期应用人免疫球蛋白或血浆置换治疗，改善预后。