泌尿系神经内分泌肿瘤2例

刘婷婷，李晶昱，候方方，晋学飞，孔庆阔，罗文山

(1.吉林省军队离退休干部疗养中心，吉林 长春130021；2.吉林市昌邑区东局子街道社区卫生服务中心；3.吉林大学中日联谊医院)

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms)是一种异质性肿瘤，多发生于消化系统和肺部。我科收治泌尿系统原发性神经内分泌肿瘤患者2例，报道如下。

1 临床资料

病例1：患者体检发现马蹄肾伴右肾肿瘤。腹部CT示：马蹄肾，右肾可见占位性病变，考虑肾癌。肾脏CTA示：右侧副肾动脉畸形；泌尿系彩超示：右肾上极背侧可见6.2 cm×4.7 cm实质性低回声，边界欠清，无包膜，内伴钙化，后伴声影，向肾外突出，与肾脏呈垂直生长，内可见血流信号，肾盂分离宽1.1 cm。于全麻下行根治性右肾切除术，术后病理回报：(右肾门伴淋巴结)淋巴结转移癌(1/1)，转移灶0.5 cm。肿瘤病理回报：神经内分泌肿瘤Ⅱ级(非典型)。免疫组化：CgA(-),Syn(+)，CD56(-)，NSE(+)，EMA(-)，CK(弱+)，Vim(+)，CK7(-)，CD(-)，Villin(+)，Pax-8(-)，Ki-67(20%)。现于我院肿瘤科行进一步化疗。

病例2:患者因突发下腹部疼痛9天入院。泌尿系CT示：左侧输尿管下段占位性病变，可见条状软组织影，长约1.9 cm，可见强化；泌尿系彩超示左侧肾盂分离9 mm，左侧输尿管上段内径6 mm，下段显示不清。于全麻下行腹腔镜下左侧肾输尿管全切、膀胱部分切除术。术后病理回报：神经内分泌癌。免疫组化：CD56(+)，Syn(+)，Ki67(60+)，CgA(-)，gata-3(-)，UII9(-)，CK5/6(-)，p63(-)，TTFI(-)。患者拒绝行进一步化疗，随访中。

2 讨论

神经内分泌肿瘤是发源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，多见于胃肠道等消化系统，支气管和肺，其中胃肠道的神经内分泌肿瘤最为常见，大约占所有神经内分泌肿瘤的55%-70%[1]；其次为肺部，统计显示胃肠道和肺部神经内分泌肿瘤发病率约5.25/10万[2]。泌尿系神经内分泌癌少见，在泌尿系肿瘤中比例<0.5%[3]，常见于马蹄肾、成熟囊性畸胎瘤以及多囊性肾病的患者[4]。本文例1马蹄肾合并肾脏神经内分泌癌患者，与文献报道相符。本例马蹄肾伴神经内分泌癌患者即为体检发现，患者虽为体检发现肾脏肿瘤，尚未出现临床症状，仍并发了肾门淋巴结转移，这也提示我们肾脏神经内分泌癌与其他肾脏肿瘤相比，更加具有侵袭性。故在诊断合并马蹄肾的肾肿瘤患者时，应当注意神经内分泌癌的诊断，避免误诊。

输尿管原发神经内分泌癌则与输尿管尿路上皮癌症状类似，多见间断无痛肉眼血尿，当输尿管肿瘤导致输尿管梗阻时，可出现腰肋部疼痛、下肢水肿、盆腔包块、肾功能不全等相关症状，但此类症状亦多提示晚期，预后欠佳。本文例2患者系输尿管原发的神经内分泌癌，此类症状多无特异性，与泌尿系统常见肿瘤术前鉴别较为困难，其预后欠佳，这提示我们术前检查应尽量完备，并于术前、术中注意周围淋巴结转移情况。

泌尿系神经内分泌肿瘤影像学缺乏特异性，与泌尿系其他肿瘤鉴别困难，据文献报道肾脏原发神经内分泌肿瘤主要表现为肾脏单发肿块，体积较大，境界较清楚，周边可见包膜影，增强后无或轻度强化，囊变或钙化，且肾脏血管造影可见乏血供表现[5]。文献报道无或轻度强化，密度欠均匀和钙化分别占 75%，60%，26%[6]。此外另有报道生长抑素显像对肾类癌的诊断准确率较高达85%[7]，甚至此类检查对于泌尿系神经内分泌肿瘤的诊断、分期及复发和转移的检测也有较好的作用[8]，本文收治的2例病例中，影像学表现未见明显的特异性，与文献报道相类似，故神经内分泌肿瘤与泌尿系其他常见类型肿瘤多通过术后病理予以鉴别。

肾脏的神经内分泌癌目前暂无统一治疗方案。多数学者认为，需根据患者病理，行相应化疗[6，8,9]；也可于术前给予患者新辅助化疗，以延长其生存期；且化疗方案多以铂类为主。术后放疗多用于缓解其远处转移所致的骨痛等姑息性治疗。输尿管神经内分泌肿瘤常因泌尿系梗阻导致患者腰痛等不适症状，因此，手术采用患侧泌尿系切除为其主要治疗手段，术后配合化疗药物来改善预后情况。