老年Cogan综合征1例*

李雪静，陈楠

（首都医科大学宣武医院 放射科，北京 100053）

1 临床资料

患者，女，61 岁，1 个月前受凉后右耳及右颌下局部胀痛，发热、干咳、眩晕伴听力下降。因相同症状就诊于多家医院，先后诊断为中耳炎、流行性腮腺炎，抗感染治疗无效。自觉视力、听力严重下降，并出现胸痛、呼吸困难、心悸、夜尿增多。入院查体：体温37.7℃。左眼球结膜见少量血丝。眼震电图示：视辨距不良。实验室检查：肌酐清除率26.30 ml/min，血肌酐206 μmol/L，尿素36.62 mmol/L。眼底检查：双眼球结膜充血。电测听：双侧感音神经性听力减退。内耳CT 示双侧中耳炎、鼻窦炎。胸CT 示双肺感染伴双侧胸腔积液、心包积液。腹CT 示双肾皮髓质界限模糊，双肾实质内见斑片状强化减低区。左侧耳廓软骨送检，镜下见增生的软骨组织及少许横纹肌及纤维结缔组织。患者入院前，曾予以头孢哌酮舒巴坦及地塞米松治疗5 d，自觉右颌下疼痛减轻。入院后每12 h 予甲强龙80 mg，症状减轻。后激素调整为每12 h 予甲强龙32 mg，连用4 d。复查血肌酐112 μmol/L，尿素25.77 mmol/L。后激素改为甲强龙16 mg，3 次/d，用6 d，复查血肌酐99 μmol/L，尿素18.49 mmol/L。出院后予以甲泼尼龙片16 mg，3 次/d，1 周后减为早5 片，晚5 片，4 mg/片，后每2 周减2 片，减至每日6 片时维持治疗。

2 讨论

Cogan 综合征是以非梅毒性角膜基质炎及听觉-前庭功能障碍为特点的自身免疫性疾病。好发于青年。典型的早期表现为突发耳聋伴眼部异常，但部分患者首发症状无特异性，导致早期诊断困难，该病如不及时治疗，病情进展可致失明、耳聋，全身各系统血管炎引起血管栓塞、出血，导致各个系统出现相应症状[1]。本例患者为老年女性，以上呼吸道感染后右颌下局部胀痛为首发症状，抗感染治疗后无效，且逐渐出现视力、听力下降，并累及双肺、心、肾等多个器官，故考虑自身免疫性疾病。患者排除系统性红斑狼疮、肉芽肿性血管炎及反复性多软骨炎后，考虑Cogan 综合征。本病确诊后及时予以激素治疗，患者症状减轻，肾功能恢复。

本病早期诊断及激素治疗对听力、视力康复，延缓全身症状至关重要，但目前尚无Cogan 综合征诊断标准，其诊断依靠临床表现和排除性实验室检查，对首发症状无特异性的患者，应密切观察有无听觉-前庭功能及全身其他器官受累；对反复发作的眼部炎症伴前庭神经听觉障碍者，如出现全身症状而血清梅毒抗体反应阴性，在排除其他自身免疫性疾病后应考虑Cogan 综合征。