中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的临床、影像及病理学研究

李治黔 ，李 其 ，成元河 ，覃 云 ，任茂松 ，李 刚 ，何 江

（1贵州医科大学附属乌当医院 贵州 贵阳 550018）（2贵州医科大学影像学院 贵州 贵阳 550004）（3贵阳白云心血管病医院 贵州 贵阳 550014）（4瓮安县中医院 贵州 瓮安 550400）

1 引言

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤在临床上较为少见，这种疾病多伴有恶性程度高、预后不佳等特征[1]。由于中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的病例较少，对这类疾病的了解相对不足，一旦疏忽，很容易造成误诊，进而影响患者的治疗和预后[2]。为了分析中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的临床特征、影像学特征、病理学特征，本研究将32例患者作为研究对象，现分析如下。

2 资料与方法

2.1 一般资料

抽取贵州医科大学附属医院2016年4月—2018年收治的32例经手术病理确诊的中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者为研究对象，该研究经贵州医科大学道德伦理委员会审核批准，所有患者或其家属均知情同意并签署知情同意书。

2.2 方法

（1）收集临床资料。收集、整理中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者的病历资料，包含姓名、病程、症状等。（2）收集影像学资料。中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者入院后，术前均行MRI检查。采用Signa Excite 1.5T 超导型MRI扫描仪扫描，线圈采用8通道头正交线圈。所有患者行MRI平扫、增强扫描。参数设置：平扫序列：T1WI：TR、TE分别为340ms、9ms。增强扫描：T2WI：TR及TE参数分别为4200ms、98ms；T2FLAIR TR参数及TE参数分别设置为5800ms、105ms。DWI TR、TE参数分别为5100ms、92ms。并进行矢状位、横断位扫描。前者的层距、层厚参数分别为0.5mm、7.0mm，FOV为200mm×221mm；后者的层距及层厚参数分别为1.0mm、8.0mm，FOV为384mm×384mm。平扫结束后，经肘静脉以2.0～2.5ml/s速率注射Gd-DTPA对比剂，对比剂使用剂量按照剂量1～2ml/kg体质量设置。（3）收集病理学资料。经开颅手术或活检手术获取患者的肿瘤标本。常规经石蜡切片、HE染色等处理，对患者的肿瘤标本进行免疫组化分析，并做好分析结果的记录。

2.3 观察指标

观察患者的临床资料结果。

观察患者的影像学资料。

观察患者的病理分析结果。

3 结果

3.1 患者的临床资料分析结果

（1）一般资料。本组32例中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者中，男19例，女13例，患者的男女性别比1.46：1。年龄4-58岁，平均年龄（16.4±3.4）岁。不同年龄段患者分布状况为：＜10岁：18例，占比56.25%；10～20岁，9例，占比28.13%；21～30岁2例，占比6.25%；1例36岁，1例44岁，1例58岁。病程3d～8个月，平均（3.1±0.4）个月。（2）临床症状。中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的主要临床症状以神经精神症状、颅内压改变及神经功能障碍（局灶性）等为主。本组32例患者中，7例患者为单纯头痛，占比21.88%；头痛合并颅内压升高、呕吐患者共20例，占比62.50%；9例伴有肢体无力症状，占比28.13%（见表）。

附表 32例患者临床及影像学资料 [例（%）]

3.2 患者的影像学资料

本组32例中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的影像学资料总结如下：22例患者MRIT2像肿瘤呈中等信号，其中1例如图1所示，7例患者则呈稍高信号，另有3例患者的影像表现为高信号；MRIT1像中：26例呈稍低信号或低信号，其余6例患者均为中等信号。MRI增强扫描结果显示：18例患者影像资料可见不同程度钙化，13例患者肿瘤周围无水肿或无明显水肿，另外19例患者肿瘤周围可见轻度水肿（见附表）。

图1 女性患者，7岁，以头痛和左侧肢体乏力就诊，手术病理诊断为右侧额叶原始神经外胚层肿瘤。A T1WI呈低和稍低信号，B T2WI表现为高和中等信号，C FLAIR肿块周围可见片状水肿，D T1增强明显强化，E冠状位T2WI显示脑中线移位，F DTI显示肿瘤周围白质纤维束中断和移位

3.3 患者的病理分析结果

大体病理：中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者的肿瘤多呈鱼肉状外形，呈圆形或类圆形，瘤体质地柔软，边界清晰，以单发为主。光镜检查提示：肿瘤细胞胞浆较少，形态基本一致，呈分叶状紧密排列。肿瘤细胞细胞核深染，可见清晰核分裂象。免疫组化分析结果显示：本组32例患者中，6例Vim阳性，阳性18.75%，20例患者Syn阳性，阳性率62.50%，25例CD99阳性，阳性率78.13%。

4 讨论

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤自机体脊髓类小圆细胞性、小脑幕脑组织的恶性原始神经上皮细胞起病[3,4]。这种肿瘤的多向分化能力较强，因此，如未能及时确诊，并给予患者有效治疗，可能造成不良预后[5]。目前临床并未针对中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者确立统一的治疗方案。因此，分析中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的临床特征、影像学特征、病理学特征，可为早期诊断、早期治疗提供良好的参照依据。

本研究将32例中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者作为研究对象，总结患者的临床资料、影像学资料及病理学资料，分析如下：中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤以＜10岁儿童为高发群体，男性发病率高于女性。发病后，患者多表现出颅内压升高、头痛、呕吐等症状。由于这种疾病的病情进展速度较快，因此，中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者多可于发病较短时间内就诊。

这类疾病的影像学特征为：肿瘤细胞排列紧密，以分叶状、类圆形多见，肿瘤细胞边界清晰。患者的肿瘤实质MRIT1WI像以等信号、稍低信号多见，而T2WI像则以稍高信号、等信号较为常见[6]。由于中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者的MRI信号与其他肿瘤存在明显差异，因此，可于中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者的临床诊断中，推行MRI诊断。

患者的病理学特征为：肿瘤质地柔软，以圆形、类圆形鱼肉状肿瘤较为多见。中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤患者多为单发病变，多发肿瘤较为少见。光镜检查可见肿瘤细胞核浆比参数较大，多数可见胞核分裂。而患者的免疫组化分析结果则显示：Syn阳性、CD99阳性较为普遍。因此，可运用免疫组化分析法评估中枢神经系统原始神经外胚层患者。

综上所述，中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤恶性程度高，发病年龄偏低。临床应加强MRI检查、免疫组化分析法在疑似中枢神经系统原始神经外胚层患者中的应用，以便早期确诊，并运用有效的治疗方法（手术治疗、放化疗等）延长患者的生存期，改善其预后。