原发性进行性冻结步态的激光笔辅助治疗1例报道并文献复习

冻结步态是一种相对比较典型、但难以有效治疗的异常步态症状,常见于帕金森病(PD)等运动障碍性疾病[1]。近年来,原发性进行性冻结步态(primary progressive freezing gait, PPFG)的识别及治疗在临床上逐渐引起人们重视。PPFG作为一种独特的临床疾病实体,其主要表现为步态逐渐冻结,并且在没有伴随运动障碍的情况下发展为姿势不稳定,通常以始动踟躇或起步困难为首发表现,可以伴随有运动迟缓及肌强直,且对多巴胺能药物无反应[2-3]。现报道1例PPFG病人,经多种药物治疗均无明显效果,症状持续进展,经激光笔辅助治疗后症状出现迅速、显著且持续缓解,并结合该病例复习相关文献。

1 临床资料

病人老年女性,68岁,主诉:“起步、转身困难3年4个月,频繁跌跤1年余”。既往体健,无烟酒嗜好,无农药、毒物等接触史。病人于2015年5月无明显诱因下出现起步、转身困难,感觉脚“粘”在地上,需数秒后才能迈开脚,一旦起步,可正常行走,当通过狭窄空间、情绪紧张或接近目的地时症状可再次出现,自觉手脚精细活动较以前稍笨拙。步态冻结症状缓慢进展,至2017年4月开始出现跌跤,曾诊断帕金森综合征,口服美多芭、息宁、司来吉兰、金刚烷胺、艾地苯醌等药均未见效果,起步转身困难逐渐加重,步态冻结发作的最长持续时间由数秒钟进展至数分钟,典型的起步转身犹豫持续十数秒至1 min不等,手脚精细活动未进一步变笨拙。

病人以冻结步态为首发症状,伴双下肢肌张力镜像运动下增高,精细动作稍慢,通过随访发现，冻结步态为唯一加重症状,且对多巴胺能类药物治疗无效,诊断为PPFG。于2018年9月28日就诊时建议病人使用激光笔辅助治疗,即通过激光笔将绿色光点投向迈步脚前方,起步时将脚踩向光点,病人起步及转身冻结现象出现戏剧性好转,典型的步态冻结持续时间由十数秒至1 min不等缩减至1～2 s,步态冻结最长持续时间由数分钟缩减为3～5 s。病人持续使用激光笔,1个月后(2018年11月10日)随访病人步态冻结获得持续显著改善,未再出现跌跤,起步转身步态犹豫经使用激光笔约1～2 s即可克服。

2 讨论

PPFG多发生于老年人,是一种独立的神经系统疾病,以步态冻结为主要临床表现,常伴不同程度的姿势不稳,一般在5年内进展为无法独立行走,常需轮椅协助[4]。

PPFG对左旋多巴制剂及多巴胺能受体激动剂基本无反应,目前对该病的治疗认识主要源自个案报道。Zuniga等[5]采用较高剂量司来吉兰(20 mg/d)治疗1例76岁女性PPFG病人,病人步态障碍出现显著改善。Coria等[6]报道了1例有4年冻结步态病史的84岁老年男性,左旋多巴、普拉克索、恩他卡朋、罗匹尼罗、司来吉兰等治疗无效,诊断为PPFG,经标准剂量的雷沙吉兰治疗后,冻结步态发作的频率和持续时间出现迅速、显著及持续的改善。Morgante等[7]报道了1例使用度洛西汀治疗后症状出现持续改善的PPFG病例。

近年来,有关电刺激治疗PPFG的病例也可见报道。Wilcox等[8]报道了1例接受双侧脚桥核-脑深部电刺激(pedunculopontine nucleus-deep brain stimulation, PPN-DBS)治疗的PPFG病人,通过14个月临床随访发现,病人表现出明显的步态和姿势的改善。Rohani等[9]报道了2例接受了脊髓电刺激(spinal cord stimulation, SCS)治疗后冻结步态改善的PPFG病例。

有关PPFG康复辅助治疗的相关报道较少。León Ruiz等[10]报道了1例首诊为PPFG的病人,首发症状为步态冻结,合并轻度运动迟缓、轻度认知受损及垂直扫视减慢,使用激光笔后冻结步态明显好转,随访发现病人出现垂直向下的凝视麻痹,后修正诊断为PSP。本例病人无认知受损,无眼球扫视速度减慢,临床症状刻板,临床诊断PPFG仍需依赖长期随访。

Barthel等[11]将21例伴有严重冻结步态的PD病人分别各接受1周穿激光鞋但无激光提示、穿激光鞋有激光提示、不穿激光鞋的测试,每周结束评估冻结步态严重程度,结果发现病人接受穿激光鞋且有激光提示训练后,冻结步态量表得分最低,跌倒次数最少,由此认为激光鞋有潜力作为一种视觉提示辅助治疗,减少冻结步态的发作频率,降低PD病人跌倒的风险。

目前国内尚未见使用激光笔辅助治疗PPFG的报道,有关激光笔有效治疗PPFG的机制研究还需要更多的病例报道及神经心理学或神经影像学等相关的临床研究证据。