淋巴细胞性垂体炎的MRI诊断

2019-03-15 06:57战锟牛忠锋刘网网虞晓菁
中国医学影像学杂志 2019年2期
关键词:浆细胞脑膜垂体

战锟,牛忠锋,刘网网,虞晓菁*

1.浙江大学医学院附属邵逸夫医院放射科,浙江杭州 310020;2.浙江大学医学院附属邵逸夫医院病理科,浙江杭州 310020;

淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis,LyH)是一种少见的自身免疫性疾病,其病因及发病机制尚不明确。本病好发于妊娠后期或产后年轻女性,近年其发病率有所上升,目前MRI对于本病的诊断有重要价值,但仅从影像学角度分析仍存在困难,易造成误诊。本研究回顾性分析LyH的典型MRI表现,结合患者的临床病史及实验室检查资料进行综合分析,探讨MRI在其影像诊断中的价值,提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析 2010年 1月—2017年10月浙江大学医学院附属邵逸夫医院经手术病理证实(3例)和临床证实(9例)的12例淋巴细胞性垂体炎患者的临床及影像学资料,其中男8例,女4例;发病年龄25~73岁,平均(47.4±16.8)岁;妊娠后期发病1例,年龄25岁;产后发病1例,年龄27岁;绝经后发病2例,年龄分别为52岁和57岁;另2例青年男性、3例中年男性和3例老年男性。病程2~48个月,平均14.2个月。

1.2 仪器与方法 采用GE 3.0T Signa Twinspeed MR扫描仪。扫描序列:常规行矢状位及冠状位 T1WI:TR400~600 ms,TE 11~17 ms;T2WI:TR 3000~4000 ms,TE 90~100 ms,扫描层厚2 mm,间隔2.4 mm,所有患者采用钆喷酸葡胺(0.1 mmol/kg)行增强扫描,行SE T1WI 3 mm薄层矢状位、冠状位成像。由2名有经验的 MRI诊断医师观察垂体形态、大小、信号及垂体后叶情况变化,垂体柄是否增粗、移位;视交叉是否受压、增厚,蝶鞍骨质有无受累以及邻近海绵窦是否侵犯等情况。

2 结果

2.1 临床表现和实验室检查结果 所有患者入院后均行MRI增强检查,2例同时行CT检查。9例患者均行相关实验室检查,其中红细胞沉降率增快6例,促肾上腺皮质激素(ACTH)下降6例,促甲状腺激素(TSH)下降4例;卵泡刺激素下降2例,黄体生成素下降2例;生长激素下降1例。3例患者血、尿渗透压测定及禁水加压试验可确诊中枢性尿崩症。患者血清学检查均未见明显 IgG阳性细胞,临床证实为LyH。3例手术患者术前误诊为垂体瘤,其中1例行外科手术切除治疗,2例行经鼻蝶窦活检,术后均证实为LyH。12例患者中,11例临床症状表现为烦渴、多饮、多尿,9例有持续性头痛、头晕,6例有视力下降和(或)视野缺损,4例有全身乏力、水肿,3例表现为性欲下降及明显脱发,1例高泌乳素血症。

2.2 对垂体、垂体柄及邻近结构的观察 2名影像诊断医师对垂体、垂体柄、视交叉、周围蝶鞍骨质及邻近海绵窦的观察结果一致性较好(表1)。

表1 2名诊断医师对垂体、垂体柄及邻近结构的观察结果比较(例)

2.3 术前MRI表现 ①12例患者MRI检查均表现为垂体弥漫性不同程度增大,冠状位显示垂体高度>15 mm 4例,垂体高度8~15 mm 8例;11例垂体后叶高信号消失。增大的垂体呈等或稍长T1稍长T2信号影,信号较均匀,无明显囊变及坏死,增强扫描后均匀明显强化(图1)。②垂体柄增粗4例,3例呈结节状增粗,其左右径约3.5~5.0 mm;1例弥漫性均匀增粗,直径约4 mm,但均无明显偏移,增粗的垂体柄呈等或稍长T1稍长T2信号影(图2)。③视交叉受压上抬4例,但程度不同,典型者表现为视交叉呈弧形状抬高,信号如常。④邻近海绵窦受累1例,MRI表现为左侧海绵窦及颈内动脉海绵窦段受包绕,同时该患者临床合并干燥综合征,即伴有双侧泪腺增大,约16.8 mm×7.8 mm,同时可见两侧眶尖异常强化增多,邻近的前颅窝硬脑膜明显增厚、伴有明显较均匀强化(图3)。

2.4 术后病理诊断 3例患者经手术或经鼻蝶窦活检组织均证实LyH的诊断。HE染色光镜下显示垂体正常结构消失,见部分残存的垂体细胞及腺体结构,垂体内大量淋巴细胞、浆细胞及散在嗜酸性粒细胞浸润(图1D)。

2.5 治疗后复查 9例患者经大剂量激素治疗1~3周后行 MRI复查,病变范围均有不同程度减小,其中垂体体积明显缩小4例,轻度缩小5例,垂体柄明显变细4例,原受压上抬的视交叉基本恢复4例,均支持LyH的诊断。其中1例患者出院15个月后因自行停药,又出现类似症状,入院再次复查 MRI提示病灶范围明显增大(图2C)。

图1 女,52岁,头痛、多饮、多尿6个月余。垂体MRI平扫示垂体(箭)增大,呈等T1等T2信号影(与邻近脑组织相比),垂体柄(箭头)结节状增粗(A、B);增强扫描垂体(箭)和垂体柄(箭头)明显均匀强化(C);术后病理镜下显示垂体正常结构消失,仅残存少量垂体细胞及腺体结构,垂体组织被大量淋巴细胞、浆细胞浸润(HE,×400,D)

图2 男,30岁,头痛,多饮、多尿,视力减退2个月余。垂体增强MRI扫描示垂体(箭)增大、明显强化,其上下径约9 mm,垂体柄(箭头)稍增粗(A);激素治疗2周后明显好转,垂体(箭)恢复正常大小,垂体柄(箭头)变细(B);患者自行停药后症状反复,复查垂体增强MRI扫描示垂体(箭)再次增大、明显强化,垂体柄(箭头)结节状增粗(C)

图3 男,64岁,头痛4年余,多饮、多尿2个月余,伴发热、视力模糊3 d。垂体增强MRI示垂体(箭)弥漫性增大伴强化,垂体柄(箭头)稍粗、但基本居中(A);颅脑增强MRI提示前颅窝硬脑膜(箭)弥漫增厚、强化(B)

3 讨论

LyH是一种临床少见的自身免疫性内分泌疾病[1-2],由Goudie和Pinkerton于1962年首次报道,目前其发病机制尚不明确,可能与体内异常的细胞免疫和体液免疫等密切相关[3]。LyH的病理学特点主要是垂体组织被大量的淋巴细胞、浆细胞浸润,仅残留少许正常垂体组织。既往研究报道本病好发于女性(约占84%),其中 68%发生于妊娠或产后女性[3-4]。本组12例患者中,女4例,与文献报道结果不同,推测可能与本组病例数过少有关。

3.1 病理学表现 病理检查是确诊本病的唯一“金标准”。典型的组织学特征是垂体组织被大量淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫学检查显示主要为 T淋巴细胞浸润,B淋巴细胞少见,部分可见浆细胞和(或)嗜酸性细胞,极少数可见巨噬细胞和中性粒细胞。

3.2 分类 LyH可局限于垂体前叶,或发生于垂体后叶和垂体柄,也可以广泛累及整个垂体。根据其形态学分为3类:炎症仅局限于垂体前叶者为淋巴细胞性腺垂体炎,仅局限于漏斗柄和神经垂体者为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎,同时累及腺垂体和漏斗柄神经垂体者称为淋巴细胞性全垂体炎[5]。

3.3 临床表现 LyH的临床表现多变,主要表现为垂体压迫症状和腺垂体功能减退症、尿崩症、高泌乳素血症。①垂体受压症状:主要表现为突发性头痛、恶心、呕吐,本组9例患者以头痛、头晕为首发症状就诊。当垂体明显增大向上压迫视交叉时,可导致视力下降、视野缺损;当累及海绵窦时可有眼肌麻痹、复视等,本组6例出现不同程度的视力减退、视野缺损。②垂体前叶(腺垂体)功能不全所致不同临床症状,可以从某一激素水平缺乏至多种激素缺乏而产生相应的症状[6],其中以ACTH水平下降为著,TSH下降次之。本组8例行相关实验室检查,其中ACTH下降6例,TSH下降4例。③垂体后叶(神经垂体)受累时引起中枢性崩症(与抗利尿激素缺失有关),临床出现烦渴、多饮、多尿等症状,本组11例以多饮、多尿为首发症状就诊。④女性可有闭经、泌乳,本组1例;男性表现为性欲减退,毛发减少等,本组3例。

3.4 MRI表现 本组病例的典型MRI表现为垂体弥漫性、不同程度增大,上缘膨隆饱满,呈均匀性等或稍长T1、稍长T2信号,增强扫描呈均匀明显强化。本组病例中,增强扫描后12例腺垂体强化信号尚均匀,未见明显囊变坏死。11例患者伴有神经垂体受累,表现为正常垂体后叶短T1信号消失。既往显示,约33%的患者表现为垂体柄明显增粗,呈弥漫性或结节状增粗,但未见明显受压、移位,增强扫描后均明显强化。约33%的患者可见视交叉受压上抬改变。若炎症较广泛、累及邻近海绵窦,可以出现鞍旁、小脑幕区硬脑膜、前颅窝底硬脑膜增厚或异常强化[6-7]。本组中1例累及海绵窦及邻近硬脑膜,表现为一侧海绵窦及相应层面颈内动脉被包绕,同时可见前颅窝硬脑膜明显增厚、均匀性强化,即呈“硬脑膜尾征”,推测可能与疾病的进展密切相关。该患者患有干燥综合征,这也是一种自身免疫性疾病,为外分泌腺慢性炎症,行颅脑增强 MRI示双侧泪腺体积增大,符合干燥综合征的影像表现,与Tzou等[8]的结论基本一致,即泪腺炎和LyH可以合并发生。

3.5 鉴别诊断

3.5.1 LyH的鉴别诊断 鞍区病变种类较多,LyH需与多种病变相鉴别,常见的疾病包括垂体腺瘤、其他原发性垂体炎等,尤其需与垂体腺瘤相鉴别。

3.5.2 与垂体腺瘤的鉴别 临床上,功能性垂体瘤多表现为垂体功能激素分泌亢进,LyH的垂体功能激素分泌则减少。影像学上垂体腺瘤常造成鞍底下陷、骨质吸收破坏等改变,肿瘤通常局限于腺垂体而很少累及神经垂体,即垂体后叶高信号存在,较大的垂体腺瘤可突破鞍隔向鞍上生长,典型表现呈“哑铃”状或“雪人”状,肿瘤内部信号不均匀,可伴有囊变、坏死或出血信号,垂体柄可向偏侧移位、很少增粗;另外,垂体腺瘤不会引起邻近硬脑膜的强化。而LyH表现为鞍底平坦、无下陷,邻近骨质无明显破坏,垂体弥漫性增大,但信号一般较均匀,增强扫描后明显均匀强化,垂体柄增粗但很少移位,LyH可伴有前颅窝底及斜坡硬脑膜强化,为病变本身大量淋巴细胞、浆细胞浸润所致,若出现周围硬脑膜增厚、强化,一般提示病变处于进展期[5]。本组中3例术前误诊为垂体腺瘤,其中1例垂体体积明显增大,但强化较为均匀,另2例垂体呈弥漫性增大伴垂体柄增粗;实验室检查发现1例TSH值下降;2例ACTH下降,提示垂体功能减低。通常垂体腺瘤伴有垂体功能亢进而非减低,临床症状与影像学表现不相符,推测可能与医师的诊断经验不足有关。

3.5.3 与其他类型垂体炎的鉴别 LyH主要需与IgG4相关性垂体炎相鉴别,两者影像学均可表现为垂体增大及垂体柄增粗,激素治疗后均有好转[9],但后者血清学表现为IgG4升高,通常浓度>1400 mg/L;显微镜下可见单核细胞浸润,淋巴细胞和浆细胞富集,每高倍镜视野IgG4阳性浆细胞≥10个。此外,LyH需与肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎相鉴别,LyH和肉芽肿性垂体炎通常会累及垂体前叶、后叶引起全垂体炎;而黄瘤病性垂体炎仅局限于垂体前叶。肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎对激素治疗无效,而LyH对肾上腺皮质激素治疗效果良好,可以鉴别。

3.6 LyH的治疗 LyH临床上多采取对症治疗,治疗原则是使肿大的垂体缩小和替代缺失的内分泌功能,可采用免疫抑制药物、手术和放疗[10]。本病治疗后可以复发,因此采用MRI随访观察显得尤为重要。总之,当影像学检查提示垂体体积增大时,应该重点观察其信号、增强扫描的强化程度是否均匀,是否伴有垂体柄移位、增粗等。如果病变信号均匀、强化明显,需要紧密结合临床有无头痛、尿崩症、视力减退等病史,实验室检查有无垂体功能减退等情况,以排除LyH的可能。反之,如果垂体明显增大呈肿块样,信号不均匀并伴有坏死囊变,应该结合临床资料与垂体腺瘤相鉴别。

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