局灶性自身免疫性胰腺炎影像误诊二例分析

方旭 边云 王莉 陆建平

海军军医大学附属长海医院影像医学科，上海 200433

【提要】 自身免疫性胰腺炎(AIP)根据病变累及范围可分为弥漫性和局灶性，其中局灶性AIP的影像表现与胰腺癌非常相似，常常误诊，导致不必要的手术切除。本研究报道2例影像误诊为胰腺癌，经超声内镜下穿刺病理证实为局灶性AIP伴腹膜后纤维化。影像学上局灶性AIP累及的胰管呈炎症性狭窄，并无截断梗阻，上游胰管节段性轻度扩张；增强后呈渐进性延迟强化，强化程度高于胰腺癌。结合胰腺外IgG4相关性疾病可进一步提高诊断准确率。

例1 男性，54岁。因3月前出现腹胀伴腰背部酸痛，外院CT提示胰尾癌可能，腹膜后淋巴结转移而入院。发病以来体重下降10 kg。胰腺MR示胰尾部约3.7 cm×3.5 cm肿块，T1WI低信号、T2WI稍高信号，增强后动脉期肿块轻度强化，静脉期及延迟期持续强化；腹主动脉周围见软组织包裹，左肾筋膜明显增厚，左肾积水(图1A～1D)。实验室检查：IgG4 3.29 g/L(正常0.03～2.00g/L)，肿瘤标志物阴性，抗核抗体及抗ENA抗体均阴性。对胰尾部肿块行内镜超声下细针抽吸术(EUS-FNA)，病理检查见纤维组织，免疫组织化学染色示IgG4阳性细胞呈灶性分布。予激素治疗1月后复查MR示胰尾部肿块消失，腹主动脉软组织较前明显缩小(图1E、1F)。

图1 MR示胰尾部T1WI低信号(1A)、T2WI稍高信号肿块(1B)，增强后持续强化且信号均匀(1C)，左肾周筋膜增厚。腹主动脉被信号均匀的软组织包裹(↑)，累及左侧输尿管致左肾积水(1D),激素治疗1月后胰尾肿块消失(1E)，腹膜后纤维化较前明显缩小(1F)

例2 女性，54岁。因1月前出现腰背部酸痛伴左下腹坠痛，外院PET-CT提示胰尾恶性肿瘤可能，腹膜后纤维化而入院。发病以来体重无明显变化。胰腺MR示胰尾部约4.0 cm×3.4 cm肿块，T1WI低信号、T2WI稍高信号，增强后持续渐进性强化；腹主动脉周围见软组织包裹，左肾积水(图2A、2B)。实验室检查：IgG4 6.50 g/L，CA19-9 48.28 U/ml(正常<37 U/ml)，抗心磷脂抗体阳性。对胰尾部肿块、腹膜后组织分别行EUS-FNA、CT引导下FNA，病理检查见胰尾部纤维组织，免疫组织化学染色示IgG4阳性细胞呈灶性分布；腹膜后IgG4相关硬化性炎症病变(图2C、2D)。

图2 MR示胰尾部T1WI低信号肿块(2A)，腹主动脉被信号均匀的软组织包裹(↑，2B )。胰尾部穿刺物见IgG4阳性细胞(IHC×400，2C)，腹膜后穿刺物见纤维组织增生，大量浆细胞浸润(HE×400，2D)

讨论自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)是一种自发性慢性胰腺炎，1961年首次由Sarles等[1]报道，1995年Yoshida等[2]发现该病经类固醇类激素治疗后好转，故命名“自身免疫性胰腺炎”。根据不同组织学类型可将AIP分为1型和2型，本例为1型，即淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosingpancreatitis, LPSP)，其特点为病变组织有大量富含免疫球蛋白IgG4浸润的浆细胞。2型为导管中心型胰腺炎，以胰腺导管为中心、粒细胞上皮内浸润且不伴系统性疾病为特征。2011年日本胰腺研究学会(JPS)制定了1型AIP诊断标准[3]：具有典型影像学表现、血清IgG4升高或相互印证的组织学表现。

AIP根据病变范围分为弥漫性和局灶性，以前者多见，影像学表现为胰腺弥漫性肿大，形态饱满，胰周假包膜结构，呈“腊肠样”改变，具有较为特征性的影像表现，故诊断不难。局灶性AIP占AIP的33%～41%[4]，常误诊为胰腺癌，并行不必要的手术切除。局灶性AIP多发于胰头部[5]，可伴有胆管和远段胰管扩张，出现梗阻性黄疸，与胰头癌难以鉴别，但胰头癌的肿块侵犯胰管是截断性的，完全阻塞伴上游胰管扩张。而局灶性AIP的肿块累及胰管是炎症狭窄性，并无截断阻塞，MRCP示胰管纤细。当局灶性AIP发生于胰尾部，则无法通过胰管的表现来鉴别。有研究报道[6-7]，相比胰腺癌增强后呈弱强化，局灶性AIP肿块具有渐进性延迟强化的特征。同时，AIP可伴有胰腺外的显著表现，如胆管狭窄、硬化型胆管炎、肾小管肾炎、肾衰竭、腹膜后纤维化及尿路梗阻等并发症。本组2例均伴有典型的腹膜后纤维化，包绕腹主动脉。肿块的强化方式和胰腺外表现对局灶性AIP，尤其发生于胰尾部的局灶性AIP提供了更有力的诊断和鉴别依据。

总之，当影像学表现高度怀疑局灶性AIP时应及时行血清IgG4或穿刺活检等检查，避免不必要的手术治疗。

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