负重对血友病甲型患者的影响及规范化重组FⅧ因子治疗对患者关节功能的影响

李阳

【摘 要】目的：观察血友病患者负重关节与非负重关节之间是否存在差异;规范的重组FⅧ因子替代治疗能否改善患者血友病关节健康状况评估说明2.0（Hemophilia Joint Health Score 2.0，HJHS）的评分。方法：通过对比在我院评估的87例（评定分1-5期，159人次）血友病甲型患者的HJHS评分非负重关节肘关节，与负重关节膝关节、踝关节关节评估分数是否存在差异;纳入初始评定的第1期29人次为A组，纳入第5期非新入36人次为B组（A组新入，未接受重组FⅧ因子替代治疗，B组至少接受6个月以上规范化重组FⅧ因子替代治疗）分析规范的重组FⅧ因子替代治疗能否改善患者HJHS评分。结果：研究对象159例中，左肘与左膝、左肘与右膝、右肘与左踝、右肘与右踝对比中，有显著差异（P<0.05），但不能说明非负重关节比负重关节HJHS评分低。A组与B组相同关节对比，左膝、右膝前后对比，有显著性意义（P<0.05），能说明B组膝关节HJHS评分明显优于A组。结论：血友病甲型患者中部存在负重关节与非负重关节HJHS评分差异，但不能说明非负重关节比负重关节HJHS评分低。规范化的重组FⅧ因子替代治疗能明显改善患者膝关节的HJHS评分。

【关键词】血友病甲型;血友病关节负重;重组FⅧ因子;HJHS评分

【中图分类号】R554.1 【文献标识码】A 【文章编号】1004-597X（2019）19-0292-01

血友病为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病，分为血友病A型（也称血友病甲，凝血因子Ⅷ缺乏）与血友病B型（血友病乙，凝血因子Ⅸ缺乏）。关节出血是该病典型的出血症状之一，以膝关节最为常见，其他常受累的关节为肘、踝关节。采取及时或预防性措施，如输注所缺乏的凝血因子、康复治疗及其他综合关怀治疗等，可使患者获得与正常人相近的生存质量和生存期.。我院自2016年评定了87例，共159人次，现观察血友病甲型患者负重关节与非负重关节在HJHS评分中是否存在差异，重组FⅧ因子治疗后是否会改善患者的HJHS评分

1.资料

研究对象为我院87例，159人次接受HJHS评估的血友病甲型患者，资料收集自2016.4.01至2018.7.31。评定分5期，1期29人次，2期29人次，3期22人次，4期24人次，5期55人次;其中第1期29人均为新入血友病甲型患者且未接受因子替代治疗，第5期中在我院接受因子替代治疗的非新入血友病甲型患者36例。

2.方法

2.1HJHS评估血友病双侧肘关节、膝关节、踝关节，及总体步态评估;每个关节包含肿胀、疼痛、关节活动度等8項，每个关节可评分0-20分（分数越高、功能障碍越重），包含总体步态评估4分，HJHS评分可评分0-124分;

2.2定义肘关节为非负重关节，膝关节、踝关节为负重关节。

2.3对比HJHS评估表中非负重关节左肘关节、右肘关节与负重关节左膝关节、右膝关节、左踝关节、右踝关节分数是否存在差异。

2.4 比较A组与B组相同关节HJHS分数是否前后存在差异。

2.5 统计学方法

采用SPSS17.0软件进行统计分析，所有对比数据均以（均值±标准差）表示，计数资料比较采用配对样本T检验，P<0.05表示差异有统计学意义。

3.结果

研究对象159例中，左肘与左膝（-1.358±4.209），左肘与右膝（-1.283 ±4.281），右肘与左踝（0. 862±3.875）右肘与右踝（0，943±3.896），有显著性意义（P<0.05）;不能说明非负重关节与负重关节HJHS评分的高低关系。

A组与B组同关节HJHS评分前后对比，左膝（2.448±5.968）、右膝（2.897±5.984）统计学有显著性意义（P<0.05）;说明介入规范化的重组FⅧ因子替代治疗能明显改善膝关节的HJHS评分。

4.讨论

目前血友病的治疗以替代治疗为主（包括输血浆，凝血酶原复合物（PPSB），重组FⅧ因子的替代治疗等）;血友病的治疗费很高，给家庭及个人带来沉重的负担[1]。本研究中未发现血友病甲型患者HJHS评估分数与关节负重与否正相关;有人指出血友病患者过度肥胖能加速关节活动度的降低[2]，也有人指出运动过多能加重血友病关节的病变。A组与B组对比，发现因子的替代治疗能改善膝关节的HJHS评估分数（P<0.05）。通A组与B组数据偏度（均为正数），可发现两者相同关节HJHS评分偏度存在明显差异（P=0.042）（HJHS评分分数越低，关节功能预示越良好），见表格一，是否能说明患者前后的HJHS分数改善有意义。但研究对象中还存在年龄、康复治疗介入、患者接受宣教程度等因素影响，尚待研究。

参考文献

[1]曲艳吉，殷环，庞元捷，聂晓璐，董鹏，詹思延.中国大陆血友病患者治疗现状和经济负担的系统评价[J].中国循证医学杂志，2013，02：182-189.

[2]SoucieJM1，WangC，SiddiqiA，KulkarniR，RechtM，KonkleBA.ThelongitudinaleffectofbodyadiposityonjointmobilityinyoungmaleswithHaemophiliaA.Haemophilia.2011Mar;17（2）：196-203