膀胱淋巴上皮瘤样癌1例报告并文献复习

翟天元 罗彬杰 贾占奎 李松超 徐进松 杨锦建

淋巴上皮瘤样癌（Lymphoepithelioma-like carcinoma，LELC）是一种罕见的低分化或未分化的恶性肿瘤，常发生于胸腺、涎腺、鼻咽、肺等器官。原发于膀胱的淋巴上皮瘤样癌属于尿路上皮癌的一种组织学变异型，约占膀胱肿瘤的0.4%～1.3%^[1]。2017年9月郑州大学第一附属医院泌尿外科收治一例，现报道如下。

1 病例报告

患者，男，73岁。2017年9月6日因无痛性肉眼血尿3天，加重1天入院。3天前无明显诱因出现无痛性肉眼血尿，起始血尿，末段正常，不伴有血块。1天前患者血尿症状加重，不伴腰痛、尿频、尿急、尿痛等症状。入院查体未见明显异常。血常规：红细胞4.18×10¹²/L，血红蛋白135g/L。尿常规：潜血（3+），红细胞2203/μL，白细胞10/μL。泌尿系CT检查示：膀胱右侧壁不规则增厚，考虑肿瘤可能，前列腺体积稍大。全麻下行经尿道膀胱肿瘤电切术，術中见膀胱右侧前壁有一肿瘤，直径约2cm，菜花样，有蒂，基底约直径1 cm，距离右输尿管开口约2cm，膀胱后壁可见2处菜花状肿物，大小约0.3cm。术后病理检查：膀胱恶性肿瘤伴淋巴组织增生，分化差，考虑淋巴上皮瘤样癌。免疫组化：AE1/AE3（+），EMA（+），CK7（部分+），CK20（-），P63（部分+），GATA-3（部分+），CD3（-），CD20（-），CD10（-），Bcl-2（-），Muc-1（-），CD30（-），Ki-67（约80%+）。术后给予对症支持治疗，患者未诉明显不适。术后2月复查泌尿系CT示：膀胱前壁及膀胱底增厚，性质待定。全麻下行经尿道膀胱镜检+诊断性电切术，术中见膀胱右侧壁有陈旧性电切瘢痕，粘膜稍毛糙，未见明确新生物，膀胱左侧顶壁见粘膜局限红肿，未见典型占位性病变。给予电切右侧壁及左侧顶壁可疑粘膜组织送病理学检查。术后病理检查提示膀胱粘膜慢性炎症。术后随访1年余，患者未见复发转移。

2 讨论

膀胱淋巴上皮瘤样癌（Lymphoepithelioma-like carcinoma of the urinary bladder，LELCB）是一种伴有淋巴细胞间质的低分化或未分化癌。LELCB最早于1991年由Zuckerberg等^[2]报道。LELCB男性多发（男女比为10∶3） ，发病年龄44～90岁，平均69岁^[3]。LELCB病因不明，研究表明发生于鼻咽部、涎腺、肺等器官的LELC与EB病毒的感染有关，但暂无证据表明LELCB的发病与EB病毒感染有关^[4]。

LELCB患者常表现为肉眼血尿症状，可伴有尿频、尿急症状^[3]。本例患者因无痛性肉眼血尿入院，与文献报道相符。诊断依赖于组织学及免疫组化检查。镜下见肿瘤细胞大、空泡状，核仁明显，可见病理性核分裂象;间质细胞见大量淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化检查示肿瘤细胞对CK、AE1/AE3、p63、GATA3、CK7、CK8呈阳性反应。本病应与其它类型膀胱肿瘤，特别是未分化癌如尿路上皮癌、淋巴瘤、恶性黑色素瘤等相鉴别。

治疗首选经尿道膀胱肿瘤电切术^[4]，术后行放化疗有助于控制局部症状和全身转移。与常见的尿路上皮癌相比，LELCB恶性程度低，对化疗敏感，预后较好，可能与间质淋巴样细胞对肿瘤免疫应答有关。本例患者术后随访1年余，未见复发转移，与文献报道相符。

参考文献

[1] Pa H， H M， Al C， et al. The 2016 WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs-Part B： Prostate and Bladder Tumours.[J]. European urology，2016

[2] Zukerberg L R， Harris N L， Young R H. Carcinomas of the urinary bladder simulating malignant lymphoma. A report of five cases[J]. American Journal of Surgical Pathology，1991，15（6）： 569-576

[3] 范大铬，黄海建，吴春林. 膀胱淋巴上皮瘤样癌2例并文献复习[J]. 临床与实验病理学杂志，2017，33（10）：95-97

[4] 咸建涛，武寒茹，高吉，等. 膀胱淋巴上皮瘤样癌1例报告[J]. 现代泌尿外科杂志，2017，22（6）：487-488