原发性肺肉瘤样癌的CT 表现及鉴别诊断

张 卉，王道清，程留慧，李艳若

（河南中医药大学第一附属医院放射科，河南 郑州 475000）

肉瘤样癌（sarcomatoid carcinoma，SC）是一种既含有癌，又含有肉瘤样形态的恶性肿瘤，可发生于全身多个部位，但原发于肺的肉瘤样癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC）较少见，仅占肺部恶性肿瘤的0.3%～4.7%；该病侵袭性强，术后易复发，预后较差，且缺乏特征性的临床表现［1-2］，早期及时发现并正确诊断对治疗及预后至关重要。笔者回顾性分析我院2015 年7 月至2017 年12 月经穿刺或手术病理证实的12 例PSC 患者的CT 表现，旨在提高对该病的认识，降低误诊率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 12 例中，男9 例，女3 例；年龄40～72 岁，平均64 岁。8 例咳嗽、咳痰伴痰中带血，3 例胸闷、胸痛，1 例无明显症状。5 例有明确的重度吸烟史。

1.2 仪器与方法 所有患者均行CT 平扫及增强扫描，采用Siemens 双源Somatom Definition 64 层螺旋CT，检查前训练呼吸方式及吸气、闭气过程。患者取仰卧位，足先进，扫描范围自胸廓入口至膈下5 cm。扫描参数：120 kV，80～100 mA，层厚、层距均为10 mm。增强扫描经肘静脉使用高压注射器注射碘海醇（350 mgI/mL）70 mL，流率4.5 mL/s，之后再以相同流率注射40 mL 生理盐水。

1.3 图像分析 由2 名经验丰富的放射科医师对图像进行独立分析。观察肿瘤大小及边缘形态、部位、强化特征、肺门、纵隔淋巴结情况，以及有无胸腔积液、胸膜侵犯。

2 结果

2.1 病灶大小及边缘形态 12 例中，10 例呈团块状，2 例呈不规则楔状改变；病灶短径4.85～9.57 cm。9 例病灶边缘凹凸不平呈浅分叶，周围见短毛刺及纤维索条（图1a，1b），2 例病灶边缘较光整，1 例因伴外侧肺不张而边界显示不清（无法准确测量大小）。

2.2 病灶数目及分布 12 例均为单发，周围型10例，中央型2 例（图2），其中右肺上叶7 例，右肺中叶1 例，左肺上叶3 例，左肺下叶1 例。

2.3 CT 表现 平扫9 例病灶密度不均匀，CT 值18～41 HU，内见斑片状低密度影，1 例病灶内见点状钙化；3 例病灶呈较均匀实性软组织密度肿块。增强扫描病灶均呈不均匀强化，增强扫描实性成分CT值47～71 HU，10 例呈厚薄不均的环状强化（图3a，3b），病灶中心见斑片状无强化低密度区（囊变坏死区），且中心低密度区范围较大，平均无强化面积约65%；2 例病灶呈斑片状强化。病灶均为轻中度不均匀强化，其中10 例为轻中度渐进性持续强化，2 例为“快进慢出”强化方式。

2.4 淋巴结肿大及与周围组织关系 若肺门或纵隔淋巴结短径≥1.0 cm，则定义为淋巴结肿大。12 例中7 例伴淋巴结肿大，其中2 例肺门和纵隔淋巴结肿大，5 例仅纵隔淋巴结肿大。10 例周围型病灶均不同程度与邻近胸膜牵拉，2 例胸膜转移（图4）。5 例病灶可见周围肺组织不同程度浸润或实变，3 例伴胸腔积液，2 例伴邻近肋骨破坏和（或）肾上腺转移（图5，6），1 例伴肺不张。

2.5 病理组织学改变 12 例中手术切除8 例，穿刺活检4 例，均经病理证实为SC，其中梭形细胞癌10例，多形性癌2 例。巨检：肿块质地中等，无包膜，切面灰白色或灰褐色，呈鱼肉状，可见坏死。镜下：肿瘤细胞分化较差，并可见梭形细胞，免疫组化显示：肿瘤细胞上皮细胞角蛋白CK（+）、波形蛋白Vimentin（+）。

3 讨论

图1 男，70 岁，左肺上叶肉瘤样癌（多形性癌）图1a，1b CT 示左肺上叶占位性病变，边缘毛糙，见毛刺，邻近胸膜增厚 图2 男，66 岁，右肺肉瘤样癌（梭形细胞癌）图2a～2c 右肺门处占位性病变（中央型），增强扫描后呈渐进性强化 图3 男，69岁，右肺肉瘤样癌（梭形细胞癌）图3a，3b CT 示右肺上叶占位性病变，增强扫描后病灶边缘见不规则结节样强化，内见大片状低密度（液化坏死）图4 男，58 岁，肉瘤样癌伴右侧胸膜转移 图5 女，60 岁 图5a，5b 左肺肉瘤样癌伴左侧第1 肋骨破坏、右侧肾上腺转移

PSC 在组织学上一般均有上皮和肉瘤样间质2种成分，并常以肉瘤样组织占优势，其恶性程度较高，癌成分多为鳞癌，其次为腺癌，少数可为未分化癌、小细胞癌、移行细胞癌和神经内分泌癌，肉瘤样成分最常见的为纤维肉瘤［3］。根据组织学特点，可将PSC分为多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤［4］。免疫组化肉瘤样组织除表达Vimentin外，还有CK、细胞膜蛋白EMA 表达（后两者对PSC的诊断有决定性作用）。

PSC 多见于有重度吸烟史的老年男性，平均发病年龄为65 岁。其临床表现无特征性，常与肿瘤的部位及侵犯程度有关，发生于大气道的中央型多表现为咳嗽、咳痰、痰中带血及其所致的阻塞性肺炎、肺不张；周围型患者早期可无明显症状，多因侵犯胸膜或胸壁引起胸痛就诊。本组10 例周围型，8 例咳嗽、咳痰并痰中带血，3 例胸闷、胸痛，1 例无明显症状体检偶然发现；1 例中央型伴肺不张。

PSC 多为单发肿块，以双肺上叶多见，多为周围型。有报道［5］认为右肺上叶尤其多发。本组10 例周围型中，位于右肺上叶7 例，与相关文献报道相符。因临床症状不典型并早期症状不明显，发现时肿块常较大，本组肿块短径均＞4 cm。PSC 影像学表现既有癌的特点又有肉瘤的影像特征，主要取决于2 种成分的比例。CT 表现：①病灶边界多清楚，浅分叶较多，分析原因可能为肿瘤成分中含有较高比例肉瘤样组织，而其主要呈膨胀性生长，故深分叶少见，此特点不同于肺癌CT。②病灶密度多不均匀，因病灶多较大，其内多可见斑片状液化坏死区（其范围不与肿瘤大小呈比例），可能为肿瘤供血不足或挤压血管所致。Mckay 等［6］指出坏死是PSC 的特征性表现且多为大面积坏死。③增强扫描具有一定特征，多呈厚薄不均环状或斑片状强化，病灶中心液化坏死区无明显强化，若囊变坏死较多并形成分隔时可呈“蜂窝状”改变；本组强化方式多为持续轻中度强化或略递进强化，静脉期持续强化10 例，2 例静脉期强化程度变化不明显，与文献［7］报道相符。此强化特点不同于肺癌（流出型），可与其进行鉴别。④本病易出现纵隔和（或）肺门淋巴结肿大，侵犯胸膜、胸壁及邻近组织亦是其常见表现，提示PSC 具有较高的恶性生物学行为。

PSC 较少见且无特征性临床表现，故易误诊，需与以下疾病鉴别：①若周围型PSC 病灶边缘见毛刺或分叶征，或中央型PSC 伴阻塞性肺炎、肺不张时，易误诊为肺癌。肺癌病灶边缘更易出现长短不等毛刺、深浅不一分叶，强化方式多为流出型。PSC 增强扫描后多为厚薄不均环状强化，且实性成分多为轻中度持续强化，液化坏死面积较大。②肺脓肿，多有发热史，咳脓臭痰，实验室检查白细胞增高，CT 表现多为较光滑厚壁空洞，抗感染治疗有效。③位于双肺上叶的PSC 应与增殖性肺结核鉴别，后者多见钙化灶，其周围可见卫星灶。④胸膜肿瘤，与胸膜呈钝角相交，囊变坏死少见。

综上所述，PSC 是一种少见的恶性程度较高的肺部肿瘤，预后较差，而CT 表现具有一定的特征性，对有长期重度吸烟史的男性（特别是＞60 岁），若肺内发现较大团块状占位性病变，增强扫描后呈厚薄不均强化并出现大面积囊变坏死，应高度怀疑PSC，及早进行活检确诊，争取早期干预、诊断及治疗。