儿童颈胸部横纹肌肉瘤的CT 表现及病理分析

辛增文，闫成功，隋海晶

（1.上海市浦东新区中医医院放射科，上海 200000；2.上海市浦东新区人民医院放射影像科，上海 201200）

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是一种从间充质向横纹肌方向分化的恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤的4.5%［1-2］。RMS 好发于头颈部、泌尿生殖系统及四肢软组织，生长迅速，局部浸润，转移早且广泛，恶性程度高［3］。笔者对7 例颈胸部RMS 患儿的病理类型和CT 图像特征进行回顾性分析，旨在进一步提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择上海市浦东新区中医医院及浦东新区人民医院2016 年1 月至2018 年12 月经手术病理证实的7 例颈胸部RMS 患儿，其中男4 例，女3 例，男女比例1.33∶1；年龄11 个月～13 岁，平均（5.1±2.3）岁。临床表现为患侧颈部肿胀、胸壁或腋下包块，伴或不伴疼痛，反复低热等。

1.2 仪器与方法 采用联影16 层MSCT 机，患儿取仰卧位，头先进，不能配合的幼儿采用10%水合氯醛灌肠镇静，剂量0.5 mL/kg 体质量。扫描参数：120 kV，80～100 mA，层厚5 mm，层距5 mm，螺距1，扫描范围为下颌角至膈肌下方，肿块位置增加3 mm 薄层扫描，扫描范围尽量扩大以保证病变完整显示。增强扫描对比剂采用欧乃派克团注，剂量1.5～2 mL/kg 体质量，流率1.5～3 mL/s，注射后20～30、50～60 及90～120 s 分别行动脉期、静脉期及延迟期扫描。

1.3 图像分析 由2 名10 年以上诊断经验的医师采用盲法阅片，分别观察肿块的发生部位、大小、形态及CT 图像特点，观察是否有周围脏器、骨质浸润、远处转移，以及胸腔积液等。意见不一致时经协商达成统一意见。

2 结果

7 例均为单发，位于右颈部3 例，左颈部2 例（图1），右胸腔（图2）及左胸壁各1 例；肿块大小3.2 cm×4.5 cm×6.7 cm～10.0 cm×12.4 cm×16.8 cm；3 例呈团块状，2 例呈卵圆形，2 例形态不规则；6 例边界清晰，1 例边界模糊。CT 平扫4 例密度较均匀，稍低于同层面肌肉密度（图2a），2 例呈不均匀等低密度，内部伴条片状或不规则液化坏死（图1a），1 例伴斑片状出血而呈等高密度，7 例均未见脂肪成分及钙化。增强扫描动脉期肿块实性部分不均匀强化（图1b，2b，2d），其中3 例可见增粗迂曲血管穿行，静脉期肿块呈持续片絮状、团片状及斑马纹状强化（图1c，2c），延迟期强化减弱。1 例伴下颌骨轻微溶骨性破坏，1例侵犯喉咽，1 例伴腋窝淋巴结转移（图1d）。

术后病理证实4 例为胚胎性RMS，均为葡萄簇状亚型，发病年龄11 个月～5 岁；3 例为腺泡状RMS，发病年龄6～13 岁。肿块大体呈烂鱼肉状，质地不均，光镜下肿瘤细胞呈圆形、多边形或梭形，排列疏密不均。胞质红染或红色胞，核仁明显，核分裂多见。免疫组化Myogenin（+）6 例，MyoD1（+）6 例，Des（+）2 例，SMA（+）1 例，CD56（+）1 例，CD99（+）1 例。

图1 男，9 岁，横纹肌肉瘤（RMS）图1a 平扫左颈部见卵圆形等低密度肿块，内部伴条片状液化坏死，边界清晰 图1b 动脉期不均匀强化，内部可见粗大血管 图1c 静脉期呈持续团块状强化，左侧喉咽受侵增厚 图1d 动脉期肿块前方伴肿大淋巴结影，强化不均匀，边界不光滑 图2 男，4 岁，RMS 图2a 平扫右胸腔见团块状稍低密度肿块，边界较清晰 图2b 动脉期不均匀强化，内部伴较粗大血管 图2c静脉期呈持续斑马纹状强化 图2d 动脉期冠状位显示肿块巨大，相邻肺组织受压不张（长箭），纵隔受压左移

3 讨论

3.1 病理类型及临床特点 RMS 起源于胚胎期原始间充质，是发病率较高的间叶源性恶性肿瘤。2～6岁和10～18 岁为2 个发病高峰，男女比例约1.2∶1，其中65%＜11 岁，且年龄越小，预后越差［4］。2002 年，WHO 软组织和骨肿瘤分类中将RMS 分为胚胎性、腺泡状、多形性3 个亚型［5］。2013 年版WHO 新分类中增加了硬化型RMS，并将梭形细胞型RMS 从胚胎亚型中分离出来，与硬化型RMS 归为一类，称为梭形细胞和（或）硬化型RMS。胚胎性RMS 好发于出生后及儿童期，成人罕见，而腺泡状RMS 好发于较大儿童及成人。RMS 可发生于儿童的任何部位，胚胎性RMS 好发于头颈部和泌尿系统，腺泡状RMS 好发于大龄儿童的躯干和四肢，多形性RMS 以中老年男性深部肌肉多见，梭形细胞和（或）硬化型RMS 则好发于腹膜后及睾丸旁［6-8］。本组男女比例1.33∶1，病理证实胚胎性4 例，年龄11 个月～5 岁；腺泡状3例，年龄6～13 岁，与上述文献报道基本相符。儿童颈胸部RMS 早期可无明显临床症状，患儿多因颈部和（或）胸部触及无痛性包块就诊，当肿块合并感染或出血时可表现为持续性钝痛。

3.2 CT 特点 ①大小及形态：相对于胸腔内肿块，颈胸部皮下肿块一般发现时瘤体较小，与病灶好发于体表而易被发现有关。肿块多呈团块状、卵圆形或不规则状，边缘多较清晰。②密度：CT 平扫呈低于肌肉的均匀稍低或不均匀等低密度，伴出血和液化坏死时则为高低混杂密度，形态不规则。肿块内部一般不伴脂肪成分及钙化，本组7 例均未见脂肪及钙化成分，与报道［9-10］相符。③强化方式：增强扫描动脉期瘤体实性部分以不均匀强化为主，强化程度高于肌肉但低于周围血管，瘤体内部有时可见增粗迂曲的血管穿行，实性部分光镜下为肿瘤细胞排列较密集部分。本组3 例动脉期瘤体内可见增粗血管影，静脉期呈团片状、片絮状或斑马纹状强化，可能为肌源性肿瘤的特征性表现，可提示性诊断，而无强化区域则为黏液样变性、坏死部分。④与周围组织关系：儿童颈部胸RMS 常侵犯邻近组织，表现为周围软组织肿胀，脂肪层密度增高。发生于胸腔者表现为周围肺组织受压不张、局部浸润，纵隔向对侧移位等占位效应。但对邻近骨质结构的侵犯却并不常见，骨破坏更多见于瘤体巨大或位置较深时，可对邻近骨质产生包绕和破坏，以局部轻微溶骨性破坏为主，未见瘤骨及骨膜反应。这一特征可与伴明显骨破坏为特征的一些肿瘤相鉴别。⑤转移及合并症：本组仅1 例发现腋窝淋巴结转移，表现为淋巴结肿大，边界欠清，增强扫描不均匀强化，但此影像表现缺乏特异性。本组未见肺内转移及胸腔积液，与其他文献报道不符，可能与样本较小有关。

3.3 鉴别诊断 影像学诊断上，儿童颈胸部RMS 需与淋巴瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等相鉴别：①淋巴瘤，为乏血供肿瘤，常由多个肿大淋巴结互相融合而成，肿瘤供血血管少且细胞排列致密。因此，淋巴瘤很少发生液化坏死，CT 平扫密度均匀，增强扫描呈轻中等较均匀强化。②平滑肌肉瘤，儿童少见，肿块边界多不清晰，更易侵犯周围血管等其他组织。增强扫描呈渐进式强化，延迟期亦强化明显。③神经母细胞瘤，虽是儿童发病率居第3 位的恶性肿瘤，但很少原发于颈胸部，多为颈胸部转移［11］。肿瘤形态不规则，瘤体内部多伴斑片状或沙砾样钙化，侵犯骨质时常见特征性针状骨膜反应，可与RMS 相鉴别。④脂肪肉瘤，更易侵犯邻近骨骼，骨质破坏程度更显著，肿块内部可见不同比例脂肪成分，鉴别不难。

综上所述，儿童颈胸部RMS 的CT 表现反映了其病理特点，具有一定特征性，其密度均低于肌肉软组织，可伴出血及液化坏死，脂肪及钙化成分罕见，肿瘤边界多较清晰；增强扫描动脉期不均匀强化，常见血管穿行，静脉期呈不均匀团片状、片絮状及斑马纹状强化，骨质破坏以程度较轻的溶骨性破坏为主。根据以上CT 表现，结合发病年龄、部位，有助于对胸部RMS 的正确诊断。