肾嫌色细胞癌1 例

李相熠，刘艳君（中国医科大学附属第一医院超声科，辽宁 沈阳 110001）

病例女，57 岁，以体检时发现左肾病灶就诊。超声检查：左肾中部等回声，大小约2.6 cm×2.8 cm，其内见无回声，大小约0.9 cm×0.7 cm，超声提示：左肾肥大肾柱伴左肾囊肿可能性大（图1）。患者无排尿困难、肉眼血尿，无腰腹部疼痛，实验室检查肾功、尿常规无明显异常。双肾CT 平扫+增强：左肾类圆形低密度影，增强扫描未见强化。诊断意见：左肾囊肿（图2）。患者2 周后复查超声：左肾中部稍高回声，大小约2.5 cm×2.5 cm×2.4 cm，轮廓清晰，部分外突，内见无回声，大小约0.85 cm×0.69 cm，不均匀，边缘见点状血流，提示：左肾占位性病变伴液性改变（图3）。双肾MRI 平扫+增强：左肾实质内类圆形肿块影，突出肾轮廓外，T1加权呈低信号，T2加权呈混杂信号，增强后不规则弱强化，病灶边界清晰。诊断意见：左肾占位性病变，嗜酸细胞瘤不除外（图4）。患者在全麻下行后腹腔镜下左肾部分切除术，术中见：肿瘤位于左肾背侧中部偏下，大小约2.5 cm×3.0 cm，包膜完整，切面呈灰褐色腐肉样，局部伴有出血坏死。病理：癌细胞片状分布，细胞体积大，呈圆形或多边形，包浆丰富，微嗜酸，核呈圆形或卵圆形；免疫组化：EMA（+）；Vimentin（-）；CK7（+）；S-100（-）；Ki-67（1%+）；HMB-45（-）；CK（+）；CD10（-）；PAX8（+）；CD34 血管（+）；Melan A（-）。诊断意见：左肾肿瘤免疫组化符合肾嫌色细胞癌（Chromophobe cell renal carcinoma，ChRCC）（图5）。

图1 体检时发现左肾中部病灶。图2 增强CT：左肾中部病灶，实质期未见明显强化。图3 复查超声，病灶呈稍高回声，内见无回声。图4 增强MRI：病灶不均匀弱强化。图5 病理：ChRCC（HE）。

讨论ChRCC 起源于肾小管集合上皮，是肾癌的一种少见类型，约占肾癌的4%～5%，发病年龄多为50～60 岁，男女比例约为1.5∶1[1]。部分患者因肉眼血尿、腰腹部疼痛就诊，也有部分患者无明显症状，在体检时发现。本例患者无症状，首次检查中虽发现病灶，但影像学表现均不典型，被误诊为左肾肥大肾柱、左肾囊肿。复查超声和MRI 后明确占位病变诊断。ChRCC 的超声特点：病灶呈低回声或等回声，突向肾外生长，多数见假包膜，血流信号不丰富，不易发生出血坏死，部分病例有集合系统受压[2]。回顾本例超声图像：病灶回声稍高于周围肾皮质，与文献报道的低回声或等回声ChRCC 病灶有所不同，本例瘤体较小，有假包膜轮廓，边缘可见点状血流，集合系统未受压，与良性肿瘤的占位特征相似，但仔细观察病灶，其内回声不均匀及无回声提示为肿瘤的出血坏死，这在小于3 cm 的ChRCC 中很少见。相关报道中ChRCC 的CT 特点：平扫时为膨胀性生长、边界清晰的等、低密度，增强扫描呈延迟强化，强化值低于肾皮质但稍高于肾髓质，瘤体直径大于9 cm 时，可出现星芒状瘢痕[3-4]。本例CT 增强扫描未见明显强化，可能与CT 增强扫描时不能实时动态观察病灶的增强变化有关，回顾CT 图像，低密度肿瘤内部并不均匀，有少许点状高密度灶。ChRCC 的MRI 特点：瘤体密度均匀，T1WI 呈等低信号，T2WI 呈等高信号，钙化和出血少见，增强扫描轻度强化，当病灶较大时可伴有出血坏死，导致扫描和增强扫描密度不均匀[5]。本例ChRCC 在超声、CT、MRI 表现上，与肾脏良性肿瘤有许多相似之处，较难诊断，若行超声造影检查，可实时观察注入造影剂后病灶和周围组织的增强变化，应有助于诊断。

ChRCC 的超声鉴别诊断：①肾柱肥大，与肾皮质无明显分界，回声与周围肾皮质相同，可显示出正常的弓状动脉；②肾透明细胞癌，边界较清晰，肿物常为囊实混合性，实性部分以低回声为主，囊性部分为坏死组织，可见周边环状血流信号，并向内部延伸；③肾血管平滑肌脂肪瘤（AML），本例ChRCC 较小，回声稍高，与AML 较难鉴别，但合并出血时可有回声不均匀和内部无回声区，CT 检查显示可含有脂肪成分；④移行细胞癌，肿瘤多位于肾窦部，早期肿瘤较小时，超声检查无特异性表现，肿瘤大于1 cm 时可导致肾窦变形及肾盂输尿管梗阻。在超声检查中发现这些肿瘤并不困难，但对良恶性的判断则需要有敏锐的观察力和丰富的临床经验，当多个影像学检查均诊断不明确时，可行超声引导下穿刺活检。ChRCC 恶性程度低，生长缓慢，首选手术治疗，大部分患者预后良好，但当肿瘤出现出血、坏死、囊性变时，往往提示预后不良，术后需严格随访。