遗传性共济失调针灸治疗概况

周梦媛 杜 鑫 王桂玲

1.首都医科大学附属北京中医医院针灸科，北京 100010；2.长春中医药大学针灸推拿学院，吉林长春 130117

遗传性共济失调（hereditary ataxia，HA）是一组以慢性进行性共济失调为特点的遗传性疾病，具有高度遗传和临床异质性，占神经系统遗传性疾病的10%～15%[1-3]。HA 分类十分混乱，至今报道的已有60 多种，但尚无统一和公认的分类方法，Friedreich 共济失调和脊髓小脑性共济失调是其常见的两大类型。该病常累及小脑、脑干、脊髓，有时也累及周围神经、视神经、大脑等区域，且该病起病隐匿，进展缓慢，主要表现为进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、震颤、构音障碍等以共济失调为主的症状，严重影响了患者的生活质量[4-7]。目前西医尚无特效药，多采用营养神经、解除痉挛、抗癫痫等对症治疗以减轻症状和延缓病情进展，但是临床效果较差[1]，且较长的治疗周期以及昂贵的治疗费用给患者带来沉重的压力。近年来有医家从中医针灸方面入手取得了较好的临床效果，为治疗本病提供了新思路，值得借鉴。

1 中医对HA 的认识

中医对于HA 尚无确切病名。一般将其归为“痿躄”“颤证”“骨繇”等范畴。痿躄是指肢体筋脉弛缓，痿弱无力，不能随意运动或伴有肌肉萎缩的一类病证[8]，而颤证是指以头部或肢体摇动颤抖，不能自止，严重者出现运动障碍为主要临床表现的一种病症[9-10]。关于“骨繇”，在《灵枢·根结》篇中有记载：“枢折即骨繇而不安于地……骨繇者即节缓而不收也，所谓骨繇者，摇故也”，文中“繇”通“摇”，故骨繇即骨摇，是指骨节迟缓不收、动摇不定，与HA 中步态不稳、动作不协调、震颤等症状高度相似，故认为可将该病归属于中医“骨繇”范畴。该病为遗传性疾病，故有医者认为其病机根本在于先天肾精亏虚，与肝脾肾功能失调有关，主张从肾论治，兼以健脾调肝[11]。《素问·阴阳应象大论》云：“肾主骨生髓”；《灵枢·海论》云：“脑为髓海”；《素问·逆调论》记载：“肾不生则髓不能满”，即肾藏精，主骨生髓，通于脑，为作强之官，伎巧出焉。所以，肾精气充盛则精力充沛、动作强劲协调、筋骨隆盛；肾精气亏虚则筋骨失养，脑髓海亏虚，表现为肢体痿弱无力、震颤、步履蹒跚、言语不清、吞咽障碍等症状。由于“肝肾同源”以及先后天之本相互影响的中医理论，该病与肝、脾胃的关系亦较为密切。肝藏血，在体合筋，肝血亏虚则筋脉失养，会出现手足震颤、肢体麻木、甚则屈伸不利；肝肾不足，虚风内动，可见震颤、烦躁易怒等表现。脾为气血生化之源，在体合肉，主四肢，久病伤及脾胃，气血生化乏源，可见肌肉痿软无力、食欲不振等表现。有医者基于“伏邪学说”论治本病，主张分期治疗，在伏邪的隐匿期要做到“未病先防”，重视早期的基因筛查；在发病期要做到“既病防变”，建议采用中医“鸡尾酒疗法”，可以缓解症状，减慢病程进展，防止疾病发生传变；在“迁延期”要固本培元，强调要重视补肾填精、培补正气[12]。有医者以肝肾论治为主，还重视从脾、三焦、痰、瘀、风等方面论治，以滋补肝肾、健脾化湿、通利三焦、祛风化痰、活血化瘀为治疗大法[13]。还有医者从脾胃生理功能、病理变化以及脾经、胃经经脉循行角度阐释与脑髓的关系，提出从脾胃论治，调节脾胃气机升降为主，兼顾调理大小肠功能，从而达到治疗目的[14]。

2 针刺治疗HA 现状

HA 为神经系统退行性疾病，病变主要累及小脑、脑干、脊髓等部位。临床上医家大多从督脉、阳明经、肢体局部选穴等以及头皮针、腹针、放血拔罐、头部丛刺法等方面入手来治疗疾病，同时配合各种针刺手法及药物、艾灸、推拿、康复训练等提高针刺治疗效果。督脉主干循行于脑脊正中，至项后风府穴入脑内，又督脉为“阳脉之海”，故针刺督脉穴可调动一身阳气，促进气血上荣脑窍，有助于疾病的恢复；阳明经为“多气多血之脉”，针刺后可健运脾胃，补益气血。腹针是通过刺激腹部特定穴位来调整气机阴阳，纠正阴阳动态平衡，达到治疗全身疾病的疗法。腹针疗法可减轻神经细胞损伤程度，促进神经元修复，改善肢体平衡功能及运动功能[15-18]。头部放血疗法可以降低脑缺血患者血清白细胞介素-1β、超敏C 反应蛋白、肿瘤坏死因子α 水平，抑制血管炎症反应，减轻神经毒性，改善大脑缺氧状态[19]；井穴放血能够缓解脑组织缺血性损伤，减轻脑部缺血区域自由基损伤、抑制钙超载、调节炎症反应相关细胞因子的表达[20]；井穴放血还可促进中枢神经再生，改善脑水肿及血脑屏障功能障碍[21-22]。头皮针应用较多，针刺头皮相应区域能改善患者血液流变学、血流动力学水平及血管内皮细胞功能[23-24]；通过改善脑部血管供血，从而改善肢体运动、语言、吞咽及认知功能，还可降低高肌张力状态[25-28]。头枕部穴位丛刺法能够促进大脑中动脉梗阻大鼠Cdc42 蛋白及脑缺血后胶质纤维酸性蛋白的表达，改善星形胶质细胞活性，增加神经细胞缺血缺氧耐受性，发挥神经保护作用[29-31]；还可有效改善患者躯体平衡功能及步行状态，提高日常生活质量[32-34]；此外针刺肢体局部可疏通经络气血，改善肢体功能等等。总而言之，针刺可通过多方面效应来共同发挥治疗效果，促进疾病恢复。

2.1 单纯针刺疗法

李伟等[35]采用升清降浊法针刺治疗1 例HA 患者，以三廉泉、咽后壁、双侧照海为主穴，以颔厌、上星透百会、印堂、人中、舌面、舌下及上下肢的局部取穴为配穴，施以不同手法，针刺可促进大脑皮层功能重组，使髓海得养，清气得升，通降得利，浊气得下从而取得良好的治疗效果。任琦等[36]采用程为平教授结合解剖、经络以及临床经验所自创的头枕区“王”字丛刺法治疗2 例HA 患者，取得了良好的临床效果，明显改善病患生活质量。陈维渝[37]以肾俞、悬钟、三阴交、曲池、大椎、足三里为主穴，配合太溪、曲泉、阳陵泉、百会、合谷治疗36 例HA 患者，并用低频电流治疗仪之两极分别接上肢和下肢穴位，交替更换两极，可缓解共济失调症状，效果显著。周彬等[38]采用头皮针结合腹针治疗10 例HA 患者，头皮针以双侧枕下旁线为主，配以双侧顶颞前斜线下2/5，行快速捻转手法强刺激；腹针取引气归元穴、腹四关及双侧上风湿外点、双侧下风湿下点，根据选穴分别中刺或深刺，经治患者持物、行走及语言均改善。郑倩茹等[14]治疗HA 患者，针刺选穴以足阳明胃经、足太阴脾经五腧穴为主，配合腹气街之腧穴如中脘、天枢、大肠俞、脾俞、胃俞等，通过调节脾胃气机升降及大小肠功能，达到充脑益髓而改善症状之目的。罗云等[39]采用韩碧英教授“调理髓海”针刺法经验，选用髓海穴百会、风府、脑空等，同时注重调理阴阳蹻脉、阴阳维脉气血以改善肢体运动及平衡功能，并强调通过调理后天脾胃以补益先天肾气，达到恢复脏腑经脉功能之目的。

2.2 针药结合疗法

杜宏等[40]采用针刺（取穴风池、夹脊穴、百会、外关、合谷、曲池、足三里、昆仑、太冲等），电针，灸法，口服补肾益气中药，西医对症处理为辅治疗1 例HA 患者可减轻其症状，延缓病情发展。仲从丽[41]采用针刺头针平衡区、视区，手三里、后溪、合谷、外关、足三里、三阴交、承山、悬钟配合西药及康复锻炼治疗1 例HA患者，患者共济失调步态有一定改善。兰思杨等[42]采用针刺金针王乐亭经验组方如督脉十三针、老十针、手足十二针等配合补肾健脾、养血柔肝中药治疗4 例汉族家系HA 患者，国际协作共济失调量表评分均有改善，生活质量明显提高。

2.3 其他综合疗法

王殿华等[43]运用针刺肾俞、命门、腰阳关、腰俞、太溪、大椎及随症取穴配合督脉长蛇灸及补肾益督中药治疗43 例HA 患者，行走不稳、易于跌倒，动作笨拙等主要症状明显改善。王厹东等[44]以头皮针结合滋阴补肾中药、螺环酮和经颅重复磁刺激综合治疗7 例HA 患者，共济失调相关评分积分均减少，症状明显改善。杨忠锋等[45]采用双侧风池、翳风穴点刺放血拔罐结合下肢负重、平衡板、一字步及上下楼梯等步态康复训练治疗1 例HA 患者，头晕症状减轻，步态接近正常。

3 结语

针灸作为传统医学的一种外治疗法，具有操作简便、痛苦小、无毒副作用等优点，临床上较易被患者接受，给以往仅依靠西药治疗且预后较差的患者带来了新的希望，也为中医药治疗神经系统退行性疾病提供了新的思路。但目前中医学对于该病的认识尚处于初级阶段，对于疾病的命名、辨证分型、诊断标准等尚未统一，目前尚缺乏高质量的文献来支持针刺的治疗效果，大多数为个案报道，有的年代久远，其可靠性需要进一步的研究探讨，还有一部分虽然设计了对照实验，但由于样本量较小、缺乏统计分析等原因对针刺的治疗效果不能正确评估。

综上所述，需要完善的内容还有很多，比如合理的临床设计、标准化的评估体系、相关基础研究的开展等等，这些工作势在必行，任重而道远。