小肠克罗恩病伴小肠狭窄一例

邓成念，刘模荣

遵义医科大学附属医院消化内科，贵州 遵义 563000

克罗恩病(Crohn's disease CD)是胃肠道的一种免疫介导的慢性疾病，其特征是具有壁间肉芽肿性炎症和/或瘘管的不连续感染区域。CD可影响从口腔到肛门的消化道的任何区域，但更可能累及小肠和大肠尤其是回盲肠和肛周区域。对这种疾病的病理生理学了解是有限的，迄今为止尚无根治方法。其中炎症的反复发作导致诸如狭窄和肠瘘等并发症的发生。小肠是CD的好发部位，但由于小肠解剖特点及传统检查手段的局限,小肠克罗恩病(small bowel Crohn's disease，SBCD)的病变发现与诊断更为困难。近年来，随着胶囊内镜(capsule endoscopy，CE)和双气囊小肠镜(double-balloon enteroscopy，DBE)的逐渐普及,SBCD的检出率不断提高[1]，但往往因其缺乏特异诊断标准,容易造成误诊与漏诊。现将我院收治小肠克罗恩病伴小肠狭窄一列报道如下：

1 病例简介

患者女性，29岁，因“反复头晕、乏力6+年，感脐周隐痛3+个月”于2019年5月23日就诊我院。6+年前因消化道出血后感头晕、乏力就诊于外院，完善相关检查提示“缺铁性贫血、胃溃疡”，予补铁、制酸治疗后症状缓解。6年来上诉症状反复发作，多次复查胃镜提示“慢性胃炎”，复查骨髓穿刺术提示“缺铁性贫血”。3+个月前无明显诱因感脐周隐痛，伴便秘，间断解黑便，感反酸、呃逆不适。生病以来体质量下降约2.5 kg，现为进一步治疗入院。查体：体温(T)36.7℃，脉搏(P)106次/min，呼吸(R)20次/min，血压(BP)107/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。消瘦体型，慢性病容，贫血貌，眼睑及口唇、甲床稍苍白。心脏及肺部查体未见明显异常。腹软，脐周压痛，无反跳痛、肌紧张。移动性浊音(-)，肠鸣音4次/min，肝脾未触及，四肢无水肿、畸形。辅助检查：血常规，白细胞总数(WBC)5.09×109/L，红细胞总数(RBC)3.65×1012/L，血红蛋白(HGB)59.0 g/L，血小板(PLT)175×109/L，余检验无特殊。腹部CT：腹腔多发肠管积气、积液并轻度扩张，空肠、回肠末端、直肠上段管壁增厚。小肠镜：小肠克罗恩病伴小肠狭窄；病理诊断：(1)(回肠)黏膜慢性炎，另见溃疡表层结构；(2)(空肠)黏膜组织呈急、慢性炎症改变(图1、图2)。根据患者病史及辅助检查考虑小肠克罗恩病伴小肠狭窄，予以规律服用美沙拉嗪、泼尼松片、巯嘌呤片调节免疫治疗，双歧杆菌四联活菌片调节肠道菌群、乳果糖润肠通便等对症治疗。输注2个单位悬浮红细胞纠正贫血后，并择期于不插管全身麻醉下行腹腔镜探查+腹腔镜辅助小肠部分切除吻合术治疗。术后病理结果回示：符合(回肠)克罗恩病；另见淋巴结一枚呈反应性增生(图3)。术后予抗感染、制酸补液等对症支持治疗，7 d后病愈出院。术后随访4个月未见复发。

图1 见肠腔狭窄环，表面溃疡形成

图2 病理：(回肠)黏膜慢性炎，另见溃疡表层结构；(空肠)黏膜组织呈急、慢性炎症改变(×10)

图3 符合(回肠)克罗恩病；另见淋巴结一枚呈反应性增生(×10)

2 讨论

CD近年来在我国的发病率明显增高，其中70%～80%存在小肠病变[2]。其病因尚不明确，部分学者认为其是由T细胞介导的组织破坏，与升高的促炎细胞因子、肿瘤坏死因子(TNF或TNF-α)以及干扰素γ和白介素12相关联[3]。也有人认为是遗传易感性和多种环境因素共同作用的结果，肠道微生物组可能与发病机理有关。临床主要表现为腹痛、腹泻、体重下降，并有患瘘管、营养不良、骨质疏松和结肠癌的风险[4]。由于其临床表现多样，诊断缺乏金标准，特别是小肠克罗恩病伴小肠狭窄时，难以与隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎(CMUSE)鉴别，容易导致病情延误。故讨论小肠克罗恩病的临床特点，旨在提高临床医师对该病的认识。

DBE的问世对SBCD特征性的跳跃式分布的纵形裂隙状溃疡可以清楚地观察，还可取组织活检，是临床诊断确立的重要依据。DBE对于克罗恩病的诊断率与准确率较胶囊内镜与小肠钡灌都要高,而且不良反应也较少[5]。但RAHMAN等[6]、PENNAZIO等[7]研究表明，DBE对CE检查中发现的病灶约有17%的漏诊率。CE对SBCD则具有96%～100%的灵敏度和阴性预测值，但不能用于合并肠狭窄的患者以及不能获得病理组织标本，且有滞留的风险。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)和CT小肠造影(CT enterography，CTE)技术对于CD的诊断具有举足轻重的作用，可以评估SBCD的发病范围、严重程度以及并发症等[8]。SBCD的诊断无特异性，主要依据临床表现疑诊，进一步结合内镜下表现、炎症指标等综合诊断及评估严重程度。SBCD目前尚不能根治，治疗的目标是达到临床和内镜下缓解，避免疾病进展并尽量减少手术切除。随着研究的不断发展，在传统药物治疗的基础上，个体化的疗法及肠道微生物疗法成为研究新方向。本病例中患者首发症状为贫血、头晕、乏力，且胃镜提示“慢性胃炎、胃溃疡”，故导致延误诊断，即因未进一步完善小肠镜检查。此外，本病例中患者小肠镜结果提示SBCD伴小肠狭窄，需与CMUSE鉴别。DEBRAY等[9]1964年报道了第一例CMUSE病例，其特征是多发性和复发性小肠溃疡及不明原因狭窄，最常见的症状包括腹痛、贫血和胃肠道出血。CMUSE近年来被证实是由SLCO2A1基因(CEAS)缺失突变所致的慢性肠病，常涉及的胃肠道部位为回肠(98%)，但均未累计回肠末端，其炎症标志物如ESR和CRP均在正常范围内。根据本病例患者的病变部位及病理结果，均不符合该诊断。

综上所述，SBCD早期症状不典型，临床表现多样，易漏诊误诊，故应对伴有胃肠道症状患者一旦发现胃肠道出血或贫血，若胃肠镜无病灶发现或病灶与贫血症状不符时，将根据指南进行进一步检查，早期使用DBE、CE等检查明确诊断，早期治疗。此外，当SBCD伴小肠狭窄时，需要临床医师对该疾病有充分的认识，才可以与CMUSE等疾病进行鉴别。