地中海贫血预防干预模式及应用效果评估

韦妙柏，覃春园，覃柳娜，孔祥敬，唐运立

（1.大化瑶族自治县人民医院，广西 河池 530800；2.解放军联勤保障部队第九二三医院，广西 南宁 530000）

地中海贫血（又称为海洋性贫血）是一组遗传性溶血性贫血，由于遗传基因缺陷使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足导致的贫血或病理状态[1]。本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发地区之一，而我国广东、广西、四川多见[2]。临床目前主要有输血、祛铁、切脾治疗，但并未能达到治愈，造血干细胞移植是目前临床唯一可以根治地贫的治疗方法，但由于造血干细胞健康供者缺乏，手术费用高昂，且移植存在诸多风险因素，所以仅少数病人具有移植机会。本文为降低地贫患儿出生率，将地贫预防干预模式实施于我院行产检的妊娠妇女中，内容如下。

1 资料与方案

1.1 基线资料

本文于2019年04月～2020年04月纳入80例前往我院行产检的妊娠妇女开展研究。根据抛硬币方式分为2组，各40例，A组21～37岁，均值（29.04±1.98）岁；B组22～36岁，均值（28.95±2.03）岁，以上基线资料（P＞0.05）。

1.2 方案

A组：常规进行孕期健康知识讲解，B组：（1）通过在血液科、儿科、产科走廊、产检房内等多处显眼位置张贴关于地贫的宣传海报；院内增设宣传栏以及街头义诊活动加大地贫的宣传力度；并在血液科设立相应的咨询站点以及咨询热线，鼓励广大妊娠妇女积极询问关于地贫的知识；建立地贫疾病知识微信平台，每日定时推送地贫内容。（2）建立地贫疾病专门管理组织，成员主要由血液病科、儿科、产科及造血干细胞移植专家、血液病科护士、心理医师、社会工作者等群体构建组成；针对可能孕育地贫儿的高危孕妇，积极组织开展地贫知识讲座，由血液科专家及对地贫定义、分类、具体分布情况、主要临床表现、遗传规律、当前患病率、详细筛查方法以及相关诊治方式等知识进行讲解，注意语言通俗易懂，确保孕妇充分认知地贫，并耐心解答孕妇疑难问题。向孕妇及其家属强调新生儿患有地贫的危害性，引起重视；将地贫相关知识制作成册，发放给孕妇及其陪同家属，确保其可以随时阅览；针对检测结果中存在地贫基因的孕妇，于孕期保健门诊部进行跟踪随访档案建立，定期通过电话掌握孕妇遗传咨询情况以及产前诊断结果。血液科护士负责接听咨询电话并能解答一般有关地贫知识的问题，对产检孕妇进行随访安排、宣教并将情况汇报血液科医师。

1.3 观察指标

①运用疾病认知与产前诊断依从问卷进行评分，满分20分，分数越高孕妇对地贫认知程度越高[3]。②调查孕妇地贫筛查情况。

1.4 数据处理

2 结 果

2.1 疾病认知程度

A组干预前疾病认知评分（1 0.1 2±1.3 4）分，产前诊断依从评分（9.6 6±1.0 2）分，B组为（10.05±1.28）分、（9.71±0.98）分，对比无差异（t=0.2 3 9，0.2 2 4，P＞0.0 5）；B组干预后评分（18.57±1.06）分、（17.45±1.96）分，均显著高于A组（13.68±1.85）分、（12.74±1.63）分（t=14.505，11.685，P＜0.05）。

2.2 地贫筛查情况

A组孕妇进行地贫筛查筛查率45.00%（18例），与B组90.00%（36例）存在显著差异（x2=46.154，P＜0.05）。

3 讨 论

我国地域广阔、人口庞大，较发达地区已普及地贫相关知识，预防与治疗也得到很大程度的落实，但对于部分偏远地区，特别是我省偏远山区仍频频出现地贫新发病例，甚至为重型地贫，故认为有较多贫困地区依旧存在地贫相关知识尚未普及的情况，导致孕妇对于本病的认知水平以及重视程度均较低，未能及时在孕期进行筛查诊断与治疗，进而导致地贫患儿出生率仍占一定比例[4]。故如何通过科学有效的干预措施以预防地贫患儿出生仍为临床学者研究的重点问题。

地贫属于单基因遗传性疾病，根据珠蛋白链合成受到的不同抑制可分为α型、β型及δβ及δ型地贫等，其中α型与β型地贫最为常见，多分布于我国南部地区[5]。患儿出生后治疗开展非常困难，骨髓干细胞移植这一治疗方案实施度较低，因此绝大部分地贫患儿为延续生命需要定期进行输血以及祛铁治疗。但有数据显示，部分地贫患儿家庭受经济因素限制，导致患儿治疗缺乏规范性，从而造成患儿生命安全受到威胁，严重影响其生存及生活质量，进而影响我国优育优生水平。根据刘燕娜[6]等人报告显示，在地贫预防中应用心理干预可显著改善筛查阳性夫妇心理状态，提高其对回诊、基因分析、产前诊断的依从性，从而更好地掌握相关知识，以降低地贫儿出生几率。本研究中，B组孕妇经过干预后，其疾病认知与产前诊断依从评分以及地贫筛查率均优于A组，充分证实地贫预防干预模式能够显著提升孕妇对疾病知识的认知水平，从而促使其全面配合产前诊断；并引起孕妇及其家属对地贫的重视，显著提高地贫筛查率。

综上所述，针对妊娠妇女选择地贫预防干预模式进行干预，能够显著提升孕妇对于疾病的认知程度，有利于地贫筛查率提高，值得临床采纳与推广。