超声心动图诊断先天性二尖瓣上环1例

张 甜，马小静

(武汉亚洲心脏病医院超声科，湖北 武汉 430022)

图1 Zoom模式下心尖四腔心切面显示二尖瓣瓣上环 图2 彩色多普勒显示二尖瓣前向血流呈五彩镶嵌色

患儿男，4岁，1年前因“感冒”于当地医院就诊，听诊发现心脏杂音，为进一步诊治来我院。查体：胸骨左缘第4肋间可闻及2/6收缩期杂音，传导局限。胸部X线片：两肺重度淤血，肺动脉段及左心房耳段突出，心影增大，心胸比0.56。超声心动图：左心房扩大，前后径2.9 cm，左心室扩大，前后径3.4 cm；二尖瓣增厚、回声增强、毛糙，瓣体中部可见环形嵴样突起(图1)，致瓣口最窄处内径约0.3 cm，舒张期瓣叶开放受限，前向血流速度明显增快(图2)，峰值速度3.3 m/s，压差45 mmHg。超声诊断：二尖瓣上环并重度狭窄。行二尖瓣成形术，术中见心脏扩大，以左心房为著，二尖瓣上环，二尖瓣重度狭窄。术后复查超声显示二尖瓣前向血流速度较术前减低，约1.8 m/s。

讨论 先天性二尖瓣上环是一种少见的二尖瓣狭窄，主要表现为附着于二尖瓣瓣环上方的环形或半环形纤维肌肉组织，环中央有大小不等的孔，舒张期血流通过时导致不同程度梗阻，常合并室间隔缺损、Shone综合征、动脉导管未闭、永存左上腔静脉及右心室双出口等。先天性二尖瓣上环分为两型：瓣上型，单纯瓣上环；瓣内型，除瓣上环外，合并瓣叶、腱索、乳头肌结构异常，共同构成二尖瓣狭窄。超声心动图可在胸骨旁左心室长轴切面及心尖四腔心切面显示左心耳下方、二尖瓣环上纤维隔膜样增强回声，导致二尖瓣开放受限；彩色多普勒于二尖瓣开放时可见瓣环上方血流汇聚，呈五彩镶嵌色。本病应与三房心相鉴别。三房心为肺总静脉与左心房融合时左心房后壁未吸收或不完全吸收所致，残留的隔膜组织位于左心耳上方；而二尖瓣上环是心内膜垫组织不完全分隔所致，瓣上环位于左心耳下方、二尖瓣环上方。本例患儿术后二尖瓣梗阻明显解除。