乳头状胶质神经元肿瘤的MRI 表现

王丽娜，吕秀花，侯民羊，王志岗，胥锋信，张 莉，唐永强*

（1.西安兵器工业卫生研究所放射科，西安710065；2.空军军医大学第一附属医院放射科，西安710032）

0 引言

乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumor，PGNT）是一种罕见的混合性神经元-神经胶质肿瘤[1]，以往作为节细胞胶质瘤的变异型，在2007 年中枢神经系统肿瘤世界卫生组织（World Health Organization，WHO）分类标准中，将其作为新的肿瘤类型单独列出。迄今为止，影像学研究多为个案报道。笔者征求进修单位同意，收集空军军医大学第一附属医院2007—2019 年收治的4 例PGNT 患者的临床、影像和病理学资料，并结合文献进行回顾性分析，以期提高对PGNT 的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

4 例PGNT 均经手术病理证实，其中男3 例、女1 例，年龄23～49 岁，平均年龄31.5 岁。4 例均表现为颅高压症状，包括头痛（4 例）、头晕呕吐（1 例）、视物模糊（2 例）、视野缺损（1 例），1 例头痛症状于突发意识障碍后出现，病程6 d～2 a 不等。查体：2 例双眼视力减退、视乳头水肿，1 例双眼颞侧视野缺损，余无明显异常。4 例均经手术完全切除，术后随访，患者预后良好，未见复发。4 例PGNT 患者临床资料见表1。

表1 4 例PGNT 患者临床资料

1.2 检查方法

1.2．1 MRI 检查

3 例均行MRI 平扫和增强扫描，1 例仅行MRI增强扫描。MRI 采用Philips 1.5T、GE 3.0T、SIEMENS 3.0T 磁共振成像系统，使用头部专用线圈，常规平扫：轴位及矢状位SE T1WI[重复时间（time of repetition，TR）/回波时间（time of echo，TE）：440 ms/11 ms]、轴位FSE T2WI（TR/TE：3 000 ms/98 ms）、轴位FLAIR（TR/TE：9 600 ms/100 ms）和轴位DWI（TR/TE：6 000 ms/66 ms；b=1 000 s/mm2）扫描，层厚5～8 mm，层间距0～2 mm；MRI 增强扫描：经肘静脉注射钆苯酸葡胺（Gd-DTPA）后行轴位、冠状位和矢状位SE T1WI 扫描，剂量为0.1 mmol/kg，注射速率3 ml/s。

1.2.2 病理检查

所有患者均为外科手术切除，病理标本经4%甲醛溶液固定，常规石蜡包埋，行HE 染色及免疫组化染色。2 例行分子病理荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization，FISH）检测。

2 结果

2.1 MRI 表现

4 例PGNT 均位于幕上，1 例位于右侧颞叶皮层（如图1 所示），1 例位于左侧额叶深部脑白质侧脑室旁（如图2 所示），其余2 例分别位于三脑室（如图3所示）及鞍区（如图4 所示）。4 例PGNT 均表现为单发肿块，肿块形态均不规则，多呈分叶状；最大径1.7～5.0 cm，平均约3.4 cm；3 例边界较清楚，1 例边界欠清。3 例呈囊实性肿块（如图1、3、4 所示），1 例呈囊性肿块（如图2 所示）。3 例囊实性肿块2 例行MRI 平扫，其中1 例局部信号不均匀，以T1WI 呈低信号、T2WI 呈高信号为主，1 例实性部分T1WI 呈不均匀稍低信号[如图1（b）所示]、T2WI 呈稍高信号[如图1（a）所示]，FLAIR 呈稍高信号[如图1（c）所示]，DWI 呈稍高信号[如图1（d）所示]，囊性部分T1WI 呈均匀低信号、T2WI 呈高信号，1 例病变囊性区可见线条状T2WI低信号分隔[如图2（a）所示]及T1WI、T2WI 低信号斑[如图2（a）、（b）所示]。1 例囊性肿块MRI 平扫T1WI呈低信号、T2WI 呈高信号，如图2 所示。增强扫描3例囊实性肿块实性部分明显强化[如图1（a）所示]，1例囊性肿块可见明显强化的壁结节影，4 例瘤内均可见轻度强化的线样分隔，3 例瘤体边缘壁厚薄欠（不）均，瘤体边缘可无强化[如图1（e）所示]、环状轻度强化[如图2（c）所示]或明显强化[如图4（c）所示]。2 例病变内可见斑片状无强化低信号[如图2（c）及图4所示]，经病理证实均为陈旧性出血。2 例脑实质病变周围轻度水肿，其中1 例邻近侧脑室受压、中线略移位（如图2 所示），三脑室及鞍区病变致幕上脑室系统明显扩张，鞍上病变致垂体及视交叉受压、垂体柄显示不清。4 例PGNT 患者MRI 影像表现见表2。

2.2 术中所见及病理

术中所见：肿瘤呈灰白色或灰红色，质地软或较脆，呈胶冻状或鱼肉状，1 例可见淡黄色囊液，1 例可见暗红色血液，1 例有包膜，3 例边界较清，1 例无边界。光镜下瘤组织由星形胶质细胞和神经元细胞组成，均可见假乳头状结构，数量各异，其主要特点为单层或假复层胶质细胞线性围绕在透明变性的血管周围，其间巢片状分布体积较大的细胞，核淡染、卵圆形，核周有空晕，富含神经纤维丝并散在分布神经元细胞。2 例局部出血坏死。免疫组化染色显示：少突胶质细胞转录因子-2（Olig-2）、S-100 蛋白、突触素（Syn）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、波形蛋白（Vim）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、神经微细蛋白（NF）呈阳性，增殖指数（Ki-67）为2%～5%。2 例行分子病理FISH 检测，均未检测到IDH1/IDH2 基因突变及1p/19q 缺失。病理诊断：PGNT（WHOⅠ级）。

图1 病例1 MRI 图像

3 讨论

3.1 PGNT 概述

PGNT 是一种既有星形细胞成分又有神经元成分的具有双向分化潜能的肿瘤，由Komori 等[2]于1998年首次报道并命名，在2007 年中枢神经系统肿瘤WHO 分类标准中将其归为神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤类中，WHO 分级Ⅰ级。假乳头状结构是PGNT 的特征性病理表现，乳头中心为纤维组织和血管，部分血管壁增厚、透明样变性伴钙化，局部出血坏死。乳头表面排列单层或假复层的小圆形细胞和短梭胶质细胞。免疫组织化学染色显示GFAP、S-100 蛋白及Olig-2 表达大多呈阳性。PGNT 具有良性肿瘤生长方式，代表细胞增殖能力的Ki-67 一般低于3%，偶尔可表现为侵袭性的生物学行为[3-4]。Fujita 等[5]对1 例没有神经系统症状的成人PGNT患者随访10 a 后发现其肿瘤体积从10 mm 增大到18 mm。Adam 等[6]报道了第1 例侵袭性PGNT，怀疑该肿瘤并非完全良性。

图2 病例2 MRI 图像

3.2 PGNT 临床特征

PGNT 多见于青年人，文献报道[7-9]的平均年龄为25.7 岁（4～75 岁），75%的患者＜30 岁，较本组（平均年龄为31.5 岁）稍小。Govindan 等[10]和Javahery 等[11]认为该肿瘤好发于女性，而Zhao 等[7]与Ahmed 等[12]的研究显示该肿瘤常见于男性，本组病例与其研究相符（本组4 例中男性3 例）。患者无明显特异性临床表现，通常出现头痛或癫痫症状，偶然发现的肿块可能无症状，本组4 例均以头痛症状为主。病程1 d～16 a 不等，平均20.8 个月[13]。手术全部切除是该肿瘤的主要治疗方式，术后随访大部分患者没有肿瘤复发或恶性病变的报道。

3.3 MRI 表现

图3 病例3 MRI 图像

图4 病例4 MRI 图像

PGNT 多位于幕上，主要位于大脑实质内，以额叶最为常见，其次是颞叶、顶叶，少数位于脑室内，也可位于小脑及松果体区。位于松果体区及第三脑室的PGNT 可伴有脑积水。病变多位于脑室周围白质内，也可位于皮质、皮质下。文献报道PGNT 病变与脑室关系密切[14-18]，邻近脑实质及脑室系统常受压，且部分病变可浸润生长侵入脑室内[19]。本组4 例病变分别位于颞叶皮层、额叶脑白质深部、鞍区及三脑室。病变边缘多较清晰，大小在1～9 cm[6]。囊性表现为PGNT 的特点，以囊性和囊实性多见，完全实性少见。实性部分T1WI 序列呈稍低信号，T2WI 序列呈稍高信号，FLAIR 序列多呈高信号，平扫囊壁见或大或小的实性结节，增强扫描实性部分、壁结节明显强化，强化表现与病理所见肿瘤实性部分丰富的假乳头中央血管相一致。本组4 例实性部分或壁结节明显强化，囊壁及分隔多呈环状强化，与文献报道基本一致[20]。本组4 例病变内均可见轻度强化的线样分隔，组织病理学上这与假乳头状结构长入囊腔有关。本组1 例囊实性病变实性部分DWI 呈稍高信号，考虑与实性部分肿瘤细胞排列比较致密有关。PGNT可伴出血及钙化，瘤周水肿及占位效应较轻。本组2例病灶内可见出血。

3.4 鉴别诊断

本病在影像上应与以下疾病相鉴别：（1）少突胶质细胞瘤：多见于中年人，多呈混杂密度或信号，瘤内常可见“脑回样”钙化；（2）高级别星形细胞瘤：多发生于中老年人，肿瘤侵袭性较强，瘤周水肿明显，增强后呈不规则强化；（3）中枢神经细胞瘤：好发于侧脑室孟氏孔附近或透明隔，以宽基底或细蒂与透明隔相连，可突入对侧脑室或第三脑室，病灶边缘与侧脑室壁之间分布多发实性条索影，常可见血管流空影，此为特征性表现，DWI 呈低信号，增强扫描多轻、中度强化。

表2 4 例PGNT 患者MRI 影像表现

综上所述，PGNT 是一种偏良性的罕见脑肿瘤，年轻人多发，MRI 表现具有一定特征性，多呈幕上囊带壁结节或囊实性肿块，罕见于幕下，边界较清且瘤周水肿及占位效应轻微，可伴有出血坏死。MRI 在PGNT 诊断中具有一定的价值，但确诊还需进行组织病理及免疫组织化学检查。手术全切预后良好，术后随访大部分患者无复发或恶变。本文研究不足之处在于样本量较少，MRI 扫描成像方法不够全面，病灶位置散在分布，但其临床及影像表现特点与以往文献报道类似，有待进一步收集更多数据研究分析。