儿童线状硬化萎缩性苔藓一例

邓维 张高磊 曹娜娜 马雨晨 刘晓雁

首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科，北京100020

患儿女，4岁。因右颈肩部皮肤硬化萎缩2年就诊于首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科。患儿2年前无明显诱因下右颈肩部出现散在米粒大小红色丘疹，自觉瘙痒，后皮疹逐渐增多，融合成斑块，局部变硬变薄，出现羊皮纸样皱缩，表面脱屑，无吞咽困难、呼吸困难等不适。自发病以来未用药治疗。患儿既往体健，家族中无类似病史。

体检：一般情况良好。全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查:右颈肩部可见沿Blaschko 线间断带状分布的红色硬化萎缩性斑块，表面脱屑，可见羊皮纸样皱缩，周围色素减退，局部表皮菲薄，可见其下扩张的真皮毛细血管（图1A）。肛门、生殖器及黏膜部位未见皮损。

图1 患者皮损临床表现及组织病理结果 1A：右颈肩部可见沿Blaschko线带状间断分布的红色硬化萎缩性斑块，表面脱屑，可见羊皮纸样皱缩，周围色素减退，局部表皮菲薄，可见其下扩张的真皮毛细血管；1B、1C：HE染色显示角化亢进，角质层浆痂内大量炎症细胞浸润，棘层变薄，皮突消失，基底层细胞空泡变性，局部基底层消失，表皮下裂隙形成，真皮乳头水肿，毛细血管增生，中等密度淋巴细胞浸润，真皮网状层胶原纤维均质化（1B：×100；1C：×200）

实验室及辅助检查：血、尿常规正常，ANA 抗体谱、抗scl-70 抗体、抗着丝点抗体、抗Jo-1 抗体、免疫复合物、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、补体均阴性，X线胸片未见明显异常。皮损组织病理：角化亢进，角质层浆痂内大量炎症细胞浸润，棘层变薄，皮突消失，基底层细胞空泡变性，局部基底层消失，表皮下裂隙形成；真皮乳头水肿，毛细血管增生，中等密度淋巴细胞浸润，真皮网状层胶原纤维均质化（图1B、1C）；阿辛蓝染色阴性。

诊断：线状硬化萎缩性苔藓（lichen sclerosus et atrophicus，LSA）。

治疗：外用中强效糖皮质激素软膏，口服复方甘草酸苷1粒每日3次，维生素A胶丸25 000 IU每日1次。

讨论 LSA是一种相对少见的病因不明确的慢性炎症性皮肤黏膜疾病，通常影响肛门生殖器区域，但也可能影响肛门生殖器区域外皮肤。LSA 有几个临床变异亚型，沿Blaschko 线分布的肛门生殖器外LSA 是其中一个少见类型，通常分布在大腿内侧、乳房下区、颈部、肩膀和手腕［1］。儿童LSA仅占LSA的7%～15%，约90%发生于肛门生殖器区域［2］。本例患儿LSA皮损发生于颈肩部，临床少见。

本例LSA 皮疹在颈肩部沿Blaschko 线呈线状间断分布，皮疹以红色斑块为主，萎缩明显，表皮菲薄，可见真皮乳头扩张的毛细血管，未见典型瓷白色丘疹、斑块及黑头粉刺样毛囊性角质栓。其病理表现与临床表现相对应，可见角化亢进，角质层浆痂，表皮菲薄，皮突消失，基底层细胞广泛空泡变性，表皮下裂隙形成，真皮乳头水肿、均质化，毛细血管扩张增生，淋巴细胞浸润。陆春等［3］报道1例成人左上肢沿Blaschko 线分布LSA，组织病理学检查呈炎症期改变，与本例患儿相似。

本例患者因缺乏瓷白色丘疹、斑块及黑头粉刺样毛囊性角质栓等典型表现，应与沿Blaschko线分布的硬斑病、线状扁平苔藓等鉴别。LSA硬化期真皮乳头被硬化的胶原纤维所替代，与硬斑病改变相似。但硬斑病的硬化改变主要在真皮网状层、皮下组织或更深，而LSA主要改变在真皮浅层，同时有表皮萎缩，基底细胞空泡变性等改变，可与之鉴别。临床上确实有硬皮病合并硬化性苔藓的病人，本例患者真皮网状层胶原纤维硬化程度较轻，无皮下组织间隔增宽，未见皮下脂肪被新生硬化胶原替代，故不考虑此诊断。线状扁平苔藓临床表现多为扁平紫红色丘疹，病理多呈空泡样界面皮炎改变，表皮突呈锯齿状，真皮浅层炎症细胞呈带状浸润，与本例患者不符。线状红斑狼疮临床也可表现为红色丘疹、斑块伴萎缩、脱屑，与本例患儿相似，病理表现为界面皮炎和真皮血管及附属器周围炎改变，真皮浅层有黏蛋白沉积，但本例患儿病理表现为真皮浅层水肿，炎症细胞散在分布，血管及附属器周围炎不明显，且阿辛蓝染色阴性显示无黏蛋白沉积，可与之鉴别。

LSA治疗上首选外用糖皮质激素制剂或钙调磷酸酶抑制剂，但需维持使用，停药后容易复发。硬化期LSA可适当使用软化胶原纤维的药物。本例患者予外用中强效糖皮质激素软膏及口服维生素A 及免疫调节剂后，皮损局部颜色变淡，范围未再进一步扩大，目前持续随访中。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突