济困扶危 拨云见日——桑给巴尔紧急医疗援助纪实

文/朱舒舒 袁同洲 王 燕

令人恐慌的疫情

2019 年7 月26 日 下 午4点，江苏省第29 期援桑给巴尔医疗队奔巴点的队员们还在各自的岗位上忙碌着，突然医疗队接到ABDULLA MZEE 医院院长Haji 的紧急会见电话。袁同洲队长和负责外联的内科朱舒舒主任抵达行政楼后才发现，桑给巴尔奔巴卫生署署长Shadya、ABDULLA MZEE 医院院长Haji 和好几位不认识的医生早已等待在那里，面色凝重地看着我们。

从2008 年开始，奔巴岛的中北部地区就开始出现一种常见于儿童的怪病，患者以皮肤溃烂、组织坏死为主要表现，病情危急，且患病率逐年增加。截至2019 年7 月，本年度已有7 例患儿死于这种未知疾病，导致当地居民极度恐慌。桑给巴尔卫生部、奔巴卫生署接到疫情报告后，高度怀疑此种疾病为致死性传染性皮肤病，为了辨明原因、控制疫情，亟需中国医疗队的医疗援助！

由于担心疫情扩散，当地卫生署拒绝转运患者。疫情就是命令，虽然我们医疗队里没有皮肤科及感染科医师随行，但是我们不能退缩！因此，袁同洲队长立刻决定次日就进行紧急医疗援助，冒险奔赴疾病流行地区，提供紧急援助！

大费周章的病史采集

兵贵神速， 一结束和Shadya 署长、Haji 院长的会面，袁同洲队长就通知全体队员召开紧急会议，讨论第二天现场紧急援助相关事宜。

会议中，当地医生通过手机发送了当地患儿的照片。当队员看到照片时，都瞠目结舌，会议现场突然安静了，每个人的呼吸声都清晰可闻！这到底是一种什么样的疾病啊！患儿眼部红肿流泪，全身皮肤色素沉着，伴发大小不一、程度各异的皮肤缺损，有的甚至已经出现了面容的彻底毁损，嘴唇缺如、鼻部溃烂坏死，头部布满溃疡性感染灶，部分患儿出现颜面部新生肿块伴发感染。这些难以置信、甚至可以用恐怖来形容的照片难道不应该只是在电影里才会出现吗？每个人的心中都掠过一丝短暂的震撼和恐慌，如果这真的是传染性疾病，深入腹地的紧急救援会不会给我们自己带来意想不到的后果！

但是，我们是中国援桑给巴尔医疗队，作为以救死扶伤为天职的医生，作为代表当地最高医疗水平的中国医疗队，如果我们选择了退缩，那就等于彻底放弃了这些处于水深火热中的孩子！我们心中的恐慌稍纵即逝，大家立即冷静下来，由朱舒舒主任电话与当地医师进行现场连线以进一步了解病情。通过病史采集我们发现，虽然这种疾病以皮肤破溃、感染、新生物生成为主要表现，但是每位患儿的起病都在出生后六个月内，以皮肤色素沉着为首发表现。同时令人诧异的是，此种疾病的发病呈现家族性特点。但是患病的孩子和父母、兄弟姐妹共同生活，却不会将疾病传播的家人身上。这会是什么传染病？居然不会发生人群间的相互传播？大家短暂地讨论后一致认为，此类疾病的最大可能是一种以皮肤损害为主要表现的基因缺陷性疾病或者免疫缺陷性疾病。

有条不紊的策划准备

开弓没有回头箭，有了目标之后，袁同洲队长立即就此事向江苏省卫健委对外合作交流处领导汇报，并布置工作分工。一切安排妥当后，所有小组立即投入战斗！

张弛主任将整理出的可能疾病的相关信息分享给队内每一位成员；朱舒舒主任连夜赶制包含此类疾病病因、症状、诊断要点、治疗措施、防护方法在内的两种版别宣传页。医院是我们援外队员的大后方，为了寻求更高级别的专家建议，丁玲主任和王燕主任分别和南京医科大学第二附属医院儿科、皮肤科专家取得联系。

经过大量的文献阅读及深入的远程讨论，我们对这个给桑给巴尔奔巴岛带来恐慌的疫情有了一定的认识，该病极有可能是一种遗传学疾病，具体需待第二天现场走访后确诊。随后，袁同洲队长召集全体队员预演翌日紧急救助流程。当所有的准备工作都告一段落的时候，已经是午夜12 点了。

部分救援药品

队员们查阅资料

宣传册-患者版

宣传册-医生版

紧张有序的现场援助

2019 年7月27日一 早，当醒来的时候，原定周末轮到我们队员帮厨准备早餐，但是我们的江军大厨心疼加班加点的我们，早已提前起床默默准备好了早餐。大家的心里都暖暖的。

8 点30 分，我们紧急医疗援助队准备出发时，突然下起了大雨，我们冒雨将医疗物资搬运上车。因为风大雨急，奔巴的山路十八弯又极其难开，原本1.5 小时的车程开了2 小时，等到我们抵达目的地Kwale的时候，患儿、患儿家属、当地医师及卫生署官员早已在等待。我们不顾路途的颠簸和身体的不适，医疗队立即展开工作。

在当地医院工作人员的协助下，简单询问患儿病情后，考虑到该病呈家族遗传性，故调整了之前的分工。袁同洲队长负责紧急救助的现场把控；朱舒舒主任、王燕主任和丁玲主任、张弛主任分成两组，负责现场具体的医疗工作，患儿以家庭为单位，不是之前的逐一就诊；张勇主任、江军大厨负责分发药物和管理物资；张擎主任、刘剑主任负责现场拍摄及秩序维持。紧急救援工作就此拉开了帷幕。

诊疗四人组：左起张弛主任、丁玲主任、朱舒舒主任、王燕主任

袁同洲队长现场调整救助分工

丁玲主任检查患者

为减少对患儿皮肤的刺激，我们关闭了诊室的日光灯，只有在体检时才短暂开启。在对两个家系进行了的病史采集、体格检查后，丁玲主任和王燕主任现场分别和南京医科大学第二附属医院副院长儿科专家甘卫华教授、皮肤专家徐丽贤主任现场连线，进行MDT 会诊。

通过全面评估，我们基本确认，这种被桑给巴尔卫生部误认极具传染性的致死性皮肤感染性疾病，其本质是一种罕见的常染色体隐性遗传病-着色性干皮病（Xeroderma Pigmentosum，XP），发病率1：25 万，患者通常在20 岁前死于恶性肿瘤。此类基因缺陷最常导致皮肤抗UV 能力缺如，患者出现出日光过敏、皮肤色素沉着、皮肤干燥角化；如果继续暴露在日光下，疾病会进一步进展，患者出现皮肤破溃、皮肤肿瘤，从而继发感染、局部毁损。除了皮肤表现外，典型的症状还包括眼部症状：过敏、流泪、畏光、视力减退、角膜云翳、角膜溃疡等；神经系统症状也常发，导致患者听力减退，智力下降。此类疾病通常呈家族性发病倾向，双双携带隐性基因缺陷的父母的结合会大大提高子女中隐性纯合子的发生几率(25%)。随后的六个家系的病史采集、体格检查进一步证实了我们的初步判断，基本每个家系都呈现部分儿童患病的情况，而且患儿父母通常为近亲结婚。

中非一家亲

丁玲和甘卫华教授现场连线

经过详细问诊、体格检查和记录后，我们为每一位患儿发放了改善症状的相关药品，并向患儿家属详细介绍了疾病的病因、治疗措施及预防疾病进一步进展的方法，建议他们做进一步皮肤活检或基因筛查。

紧急救助工作的同时，我们将提前制作好的宣传单一份分发给当地医生，让他们了解认识此类疾病，并能对此类疾病进行规范化管理；另一份给患儿家属，告知他们如何避免疾病的发生，如何减缓患病儿童的疾病发展进程。

虽然我们不能治愈患者，但是我们会尽自己的一切努力延迟患儿发生恶性肿瘤的时间，让他们有更好的生活质量。

掷地有声的专家建议

义诊结束后，我们向当地医院捐赠了相关药物，并再次向Shadya 署长、Haji 院长强调了预防疾病和延缓病程的措施。应Shadya 署长的要求，我们接受了当地新闻媒体的现场采访。针对此类疾病，给出了第29 期援桑给巴尔医疗队的专家建议。

We are proud of you！—— from Shadya and Haji

医疗救助工作一直持续到下午2 点，一直在现场目睹我们全程紧急援助的Shadya 署长和Haji 院长感叹于我们雷厉风行的准备速度、充足的救援药品及物资和现场有条不紊的紧急救助流程。Shadya署长不止一次握着我们的手说：Thank you for helping us to understand this disease. The 29th China Medical Team, you are the best, I am proud of you!每一个医疗队员心中的自豪感油然而生。虽然两天的工作十分忙碌，但是想到能在世界上最不发达的奔巴岛扶危济困，为他们拨云见日，拆除“严重致死性皮肤感染性疾病”这个社会定时炸弹，我们都觉得内心充实、乐在其中。

义诊结束后，Shadya 署长甚至将她的whatsapp 的头像换成了我们和她的合影。

哪里有紧急情况、哪里有紧急救助，哪里就有守护健康的第29 期援桑给巴尔医疗。为了受援国深处水深火热的危重患者，我们时刻准备、团结一心、未雨绸缪、迎难而上，完成了一个又一个的挑战。让我们“不忘初心、牢记使命”，带着国家的嘱托和医院的深情厚谊，找准“新定位”，踏上“新征程”，不负所托、不负韶华！

全体医疗救援人员合影

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