地中海贫血儿童外周血造血干细胞采集护理体会

岳莉 马志睿 栾淑娟

【摘要】

目的： 探讨地中海贫血儿童外周血造血干细胞采集的护理方法。方法：回顾了我中心2018年9月至2019年9月131例地中海贫血儿童外周血造血干细胞采集的临床资料，总结护理经验。结论：积极做术前准备，术中观察等护理干预均有益于地中海贫血儿童外周血干细胞采集效果。

【关键词】地中海贫血;儿童;外周血干细胞采集

【中图分类号】 R197        【文献标识码】B     【文章编号】2095-6851（2020）06-217-01

地中海贫血（简称地贫）是一种常染色体遗传病，是世界上最常见的遗传性血液病之一，亦称为海洋性贫血，异基因造血干细胞移植是目前根治重型地贫的最佳治疗方法[1]。由于国内的独生子女政策及骨髓库资源的欠缺，仍有大量的重型地贫患儿因找不到合适的人类白细胞抗原（HLA）全相合供者，无法行造血干细胞移植。随着造血干细胞移植技术发展，HLA半相合的同胞可选做重型地贫患者的供者，越来越多的重型地贫患儿可通过半相合移植来治愈。外周血造血干细胞采集是造血干细胞移植术的重要环节，现将我中心2018年9月至2019年9月期间131例重型地贫患儿及地中海贫血基因携带儿童供者外周血造血干细胞采集护理经验总结，报道如下。

1 临床资料

2018年9月至2019年9月采集了地中海贫血儿童外周血造血干细胞共131例，年龄1-14岁，中位年龄7岁，其中采集患儿自体造血干细胞94例，同胞全相合供者造血干细胞12例，半相合供者造血干细胞25例。所有采集者均使用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）动员，按10ug/kg/d皮下给药，分两次执行，共5天。94例自体及12例全相合供者造血干细胞采集均1次完成，25例半相合供者中20例1次采集完成，5例采集2次后完成。

2 护理

2.1 细胞动员期护理 G-CSF动员的副作用有骨骼肌疼痛、骨痛、背痛、血小板降低等，细胞动员期应提前告知相关副作用，同时关注采集者外周血常规血小板计数。加强采集者及家长的相关宣教，通过面对面、宣传单张发放双重方式进行，包括外周血造血干细胞采集术相关的流程及注意事项、饮食小贴士、运动小贴士，嘱注意营养均衡，无需特殊补充营养，避免食用过于油腻的食物;采集当天正常饮食，可备糖块、牛奶等，防止出现低血糖;采集结束后可进食高蛋白、高维生素、含铁、钙丰富的饮食;采集前及采集结束后血常规结果未恢复正常时不可做剧烈运动，注意休息，做到劳逸结合。

2.2 静脉通路的准备 因反复输血，重型地贫均会铁过载，而铁过载和长期贫血会影响患儿的生长发育，因此地贫患儿生长发育常常明显低于同龄儿童。对这类采集者，我们均在外周血造血干细胞采集的前一天予置入双腔股静脉置管，提高其造血干细胞采集时的舒适度，同时保证造血干细胞采集时细胞分离机对全血流速需求。严格按深静脉置管维护要求进行维护，严格无菌操作，无一例发生不良事件。

2.3 细胞分离管路预充 我科使用的细胞分离机为COBE Spectra，其干细胞采集程序相关细胞分离管路的等效全血容量为165ml和285ml，为避免在细胞分离运行时离体血量过大，对体重≤25kg的采集者予1.0单位同型辐照红细胞悬液预充细胞分离管路。

2.4 枸橼酸盐毒性预防及处理 枸橼酸盐进入人体后会与体内钙离子鳌和，可致血钙低和代谢性碱中毒，出现口唇发麻、手足抽搐，甚至心室颤动或停搏。为避免严重的副作用，在采集前一周开始予采集者口服钙片，每天兩次，采集当天予静注10%葡萄糖酸钙溶液1次。在前20例采集过程中，仍有2例出现口唇发麻的表现，经过静脉补钙后可缓解;同时我们发现13例血清钾均偏低。经过文献复习，改良了枸橼酸盐毒性预防方法：予10%葡萄糖酸钙溶液稀释液及10%氯化钾溶液稀释液全程持续缓慢静滴。改良后无一例出现明显的枸橼酸盐副作用表现。

2.5 术中术后严密观察 术中予心电监护，观察采集者精神、神志状态;控制分离时全血流速在15-40ml/min，过高的流速会引起血管迷走神经兴奋，出现恶心、呕吐、胸闷、气喘、四肢厥冷、血压下降等不良反应;关注采集者生理需求，口渴、憋尿、饥饿、哭闹等均会影响血流动力学，进而影响细胞分离界面的稳定，影响造血干细胞的收集效果;术中及术后密切跟踪各种检验项目的结果，出现异常时及早干预处理。

2.6 个性化的采集策略优化 地贫基因携带者平均红细胞体积（MCV）低下，有文献报道：低MCV与供者PBSC采集结果不佳有关，MCV越低，采集效率越低[2]。而且临床上不同类型移植术对采集物CD34+细胞值要求不一样，半相合移植比全相合移植要求高，供者/受者体重比例越小采集难度更大。因此，针对不同类型采集应采用更个性化采集策略，对难度大的采集应进行采集策略优化。半相合供者采集及小体重供者供大体重受者采集时，我们通过增大循环血量，大容量采集的方法优化;MCV偏低供者采集，在收集产物时调整产物颜色在比色卡的3%-5%之间。进行采集策略优化解决了临床的基本问题，但仍未达到临床满意的效果，更加优化的采集策略值得继续探讨。

国内有些血液病医生过往经验认为：轻度地中海贫血应被认为是外周血造血干捐赠的相对禁忌症，随着半相合移植技术的发展，越来越多的轻度地中海贫血儿童被选为供者，术前积极评估，做好静脉通路及细胞分离管路预充的准备，术中严密观察生命体征，及时处理不良反应，个性化的优化采集策略等护理干预均有益于地中海贫血儿童外周血干细胞采集效果。同时针对地中海贫血MCV低下对采集效果的影响，更加优化的采集策略值得继续探讨。

参考文献：

[1] 刘华颖， 李春富.造血干细胞移植治疗地中海贫血[J].中国实用儿科杂志，2018， 33（12）： 993-996.

[2] Wang TF， Chen SH， Yang SH， et al. Poor harvest of peripheral blood stem cell in donors with microcytic red blood cells. Transfusion 2013;53：91-5.