特发性硬膜外脂肪增多症1例伴文献回顾

翟书珩，巴根，许晓军，付勤

(中国医科大学附属盛京医院，1.脊柱关节外科，2.创伤骨科，辽宁沈阳 110004)

图1 术前MRI，(a)T2WI矢状位示椎管内L5椎体后方高信号影(红色箭头)，其信号与脂肪信号相同(蓝色箭头);(b)T2WI抑脂像示椎管内L5椎体后方低信号影(红色箭头)，占位信号被抑制，提示脂肪可能；(c)T1WI矢状位示L5椎体后方高信号影(红色箭头);(d)T2WI水平位示椎管内明显占位，硬膜囊受压变形

图2 后病理图片 (a)大体组织；(b)镜下：见脂肪组织(HE,×400)

硬膜外脂肪增多症(spinal epidural lipomatosis，SEL)是一种少见的椎管内占位性病变，症状与腰椎间盘突出症或腰椎管狭窄症所导致的腰背部疼痛不适、下肢麻木、疼痛、无力以及马尾综合征等症状类似，易误诊、漏诊。本文现报道1例特发性SEL患者，为临床诊治提供参考。

1 案例资料

患者，男，54岁，左下肢麻木3年，反射性疼痛3个月，疼痛部位自臀部、沿大腿外侧、小腿外侧至足背，VAS评分6分，间歇性跛行20米；否认激素使用病史以及相关内分泌疾病病史。查体：左足踇背伸肌力下降，余肌力正常；左足跟腱反射减弱；左下肢直腿抬高及加强试验45°阳性。影像学检查：DR示，L5椎体向后移位；腰椎MRI示, L5椎体略向后移位、曲度变直，L5-S1椎间盘突出，L5椎体后方可见椎管内明显占位，硬膜囊受压(图1)。

患者于全麻下，行后入路腰椎间盘切除减压植骨融合内固定术。术中椎板切除减压后，探查见L5水平椎管内硬膜囊腹侧存在约3.0 cm×0.5 cm×0.3 cm大小的脂肪样组织，硬膜及神经根受压。将上述组织完整剥离，单独送病理检查，确认为脂肪组织(图2)。患者确诊为SEL，腰椎间盘突出症；腰椎管狭窄症；高血压；脂肪肝。术后患者下肢症状明显缓解，术后1周双下肢肌力5级，感觉正常。随访5个月，患者症状明显改善，缓解满意，VAS评分2分，ODI指数17.5%。

2 讨论

SEL首次由Lee等学者报道于1975年，是由椎管内正常未包裹的脂肪组织肥大增生所引起，压迫周围的硬膜囊及神经结构，进而引起神经系统症状。SEL与外源性激素的长期摄入和原发性Cushing综合征有关，或继发于其他疾病，或发生于单纯肥胖患者；而特发性SEL患者没有长期系统的激素治疗史以及内分泌疾病病史，与肥胖及高脂血症有关[1-3]。本例患者无外源性激素使用史及内分泌疾病史，体重指数为27.7 kg/m2，符合特发性SEL的发病机制。值得注意的是，该患者同时合并高血压和脂肪肝，提示其发病可能与代谢综合征有关。

SEL的临床症状缺乏特异性，常伴有长期腰背部局部慢性疼痛、持续数月至数年，以及下肢疼痛麻木、感觉减退、无力、反射异常等神经症状，严重者则出现马尾综合征、瘫痪等[4]。其诊断主要依靠影像学技术，MRI是其诊断的金标准[5]。Kumar[6]提出了SEL的三条诊断标准：(1)病史及查体符合相应的压迫症状；(2)MRI 检查结果表明硬膜外脂肪明显增多，呈连续的带状或梭带状，超过 7 mm 以上，压迫硬膜囊导致其狭窄或消失；(3)BMI>27.5 Kg/m2。本例患者T2WI及T1WI上可见L5椎体后方硬膜囊被压迫变形，其压迫物的信号与脂肪信号相同；在T2WI抑脂像上明显可见增多并压迫硬膜囊的脂肪组织信号被抑制。本例患者由于同时合并腰椎间盘突出症，突出的间盘压迫神经根，导致严重的坐骨神经症状；而增多的脂肪压迫硬膜囊和脊髓，故而同时伴有椎管狭窄的表现。

尽管MRI可以对SEL作出明确诊断，仍需与硬膜外囊肿或出血、腰椎间盘突出症、椎体转移瘤、椎旁病变、硬膜外转移瘤、血管瘤等疾病相鉴别。但无论是脊柱肿瘤、外伤、脱出游离的间盘等，其T2WI抑脂像信号不会受到明显的抑制[7]。

SEL的治疗方式主要包括保守治疗和手术治疗两种。保守治疗包括药物止痛、硬膜外类固醇注射、卧床休息、减轻体重以及理疗、中医治疗等方式；对于肥胖患者，减轻体重可取得很好疗效；手术治疗方案以减压手术为主，多数患者术后恢复良好，未见复发[8]。一般而言，若患者未出现严重的神经功能障碍，均建议先尝试保守治疗[5]。本例患者由于同时合并腰椎间盘突出症，故采取腰椎间盘切除减压植骨融合内固定术，手术在切除腰椎间盘的同时，探查并清理椎管前方造成压迫的脂肪组织，解除压迫，并植骨融合椎弓根内固定。术后患者恢复良好。