腹膜后间隙原发肿瘤的CT与MRI诊断价值

王连金，詹阿来，黄庆文

（福建医科大学附属漳州市医院 福建 漳州 363000）

原发性腹膜后间隙肿瘤是指一组来源于腹膜后间隙脏器以外的肿瘤，临床相对少见，但其种类较繁多，术前诊断存在一定的挑战。本文回顾性分析2008年12月至2019年11月经手术、病理证实为腹膜后肿瘤87例，分析其术前CT和MR影像学征象，旨在探讨CT和MR对腹膜后间隙肿瘤的诊断价值。

1 材料与方法

本组87例患者。其中男39例，女48例，年龄59天～70岁。所有病例均由手术病理证实。临床表现包括腹部包块，腹胀，腹痛，面色苍白等。

CT检查采用GE64层螺旋CT。扫描参数：电压120kV、电流150mA、扫描层厚5mm、层距5mm；增强扫描使用非离子型对比剂碘必乐300mg/ml，100ml，经肘静脉高压注射，流速3.0～4.0ml/s。MR检查采用飞利浦Achieva1 1.5T超导MR系统，相控阵体部线圈，常规 FSE T2WI、FFET1WI、弥散成像（DWIBS）、增强扫描。

2 结果

本组87例中，神经源性肿瘤26例（神经鞘瘤8例，神经节细胞瘤6例，副神经节瘤5例，神经母细胞瘤5例，神经母神经节细胞瘤1例，神经纤维瘤1例），脂肪肉瘤22例，畸胎瘤10例，平滑肌肉瘤7例，血管淋巴管瘤6例，淋巴管瘤5例，巨淋巴细胞增生症（采用钆喷提酸葡甲胺经肘静脉注射，剂量0.1mmol/kg，流速1.5ml/s）。3例，平滑肌瘤3例，囊腺瘤3例，多形性未分化肉瘤1例。

MRI及CT检查能呈现肿瘤的生长部位及生长方式、肿瘤的特征性成分（如脂肪或脂质、黏液基质、钙化、坏死、囊性成分），并通过增强扫描能呈现肿瘤的血供特点及强化模式（如图所示）。回顾性分析本组87例腹膜后间隙肿瘤的CT和／或MR术前图像，根据上述线索、并结合临床资料，正确病理性诊断73例（83.9%），误诊14例。

3 讨论

原发性腹膜后间隙肿瘤是指一组来源于腹膜后间隙脏器以外的肿瘤，发病率占全身肿瘤的0.07%～2.00%[1]。病理繁杂，主要有间叶组织、神经源性组织、胚胎残余组织三大类来源。腹膜后间隙肿瘤大部分缺乏特异的临床症状，CT及MR能较好地呈现肿瘤的部位、生长方式、肿瘤的内部成分及血供特点、强化模式，注意这些诊断线索，同时结合某些对鉴别有利的临床资料，能对做腹膜后肿瘤的术前诊断提供一定的价值。

3.1 肿瘤生长部位

一些肿瘤具有特定的生长部位；如神经节瘤和副神经节瘤主要发生于脊柱两侧及骶前交感链、并呈长病灶沿正常结构生长[2]。本组神经节细胞瘤6例、神经母细胞瘤5例、副神经节瘤5例、神经母神经节细胞瘤1例均与此相符。

3.2 生长特点

部分肿瘤有特征性的生长方式，表现为病灶包绕正常组织及血管。如淋巴管瘤、血管淋巴管瘤、淋巴瘤及神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤（淋巴瘤常累及多部位淋巴结或结外器官病变累及腹膜后淋巴结，未列入本篇讨论范围）。血管淋巴管瘤与淋巴管瘤的区分主要在于是否含有血管成分、有时两者难于鉴别。本组2例淋巴管瘤、2例淋巴管血管瘤及2例神经母细胞瘤符合上述生长方式。神经母细胞瘤常80%发生于5岁以下儿童，有分泌儿茶酚胺功能，常伴其它脏器转移（如腹膜后淋巴结、骨、肝脏等）[3]；本组5例神经母细胞瘤患儿3例小于5岁，其中1例伴腹膜后淋巴结转移、1例伴骨转移、1例累及邻近输尿管并肾积水，3例实验室检查尿香草苦杏仁酸增高。

3.3 特征性的肿瘤成分

有些肿瘤成分能够在CT或MR上辨认，为缩小鉴别诊断范围提供线索。

3.3.1 黏液基质 黏液基质在CT上不易辨认，但在MR上有一定的特征：在T2WI和DWI图像上呈高信号、动态增强扫描呈渐进性延时强化。黏液基质成分有助于缩小诊断范围。含有黏液基质的肿瘤主要有神经来源肿瘤（神经鞘瘤、恶性周围神经鞘瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、神经纤维瘤），粘液型脂肪肉瘤和粘液型多形性未分化肉瘤。另外一些肿瘤内也偶可发现黏液基质，包括硬纤维瘤、平滑肌瘤、血管外皮瘤、横纹肌肉瘤、性索间质肿瘤[2，5]。本组病例中26例神经来源肿瘤、3例黏液型脂肪肉瘤、1例多形性未分化肉瘤均含有不同比例的黏液基质。

3.3.2 脂肪或脂质 脂肪在CT及MRI上均能清楚地辨认；脂质在CT上密度略高于脂肪、但多表现为负值，于MR T1WI反相位上较同相位上信号减低，故同反相位图像对其辨认尤为重要。脂肪或脂质成分有利于缩小鉴别诊断范围。脂肪肉瘤居腹膜后恶性肿瘤之首；病理类型包括高分化型、去分化型、黏液型、多形性型以及混合型；高分化型脂肪肉瘤在CT和MR图像上均能呈现出典型的脂肪成分，其内实性成分往往较少、呈纤细的纤维间隔，影像表现类似于脂肪瘤，但腹膜后良性脂肪瘤极为罕见，因此，当腹膜后间隙发现类似影像表现的肿瘤应首先考虑到脂肪肉瘤[6]。本组病例与上述观点相符、无良性脂肪瘤病例。粘液型脂肪因其含有脂质和黏液成分，MR能呈现其相应的特征，本组3例黏液型脂肪肉瘤在术前均已正确诊断。其它病理类型脂肪肉瘤有时缺乏典型脂肪成分，影像学表现上类似于其它肉瘤、术前不易做出正确诊断。畸胎瘤一般含有典型脂肪或脂液成分，特别是成熟性畸胎瘤因其含有脂肪、囊性、钙化等容易辨认的密度或信号，影像学上不难诊断；但一些不典型畸胎瘤仅含有脂质成分，T1WI同反相位图像尤为重要，应仔细辨认；本组2例仅含脂质和囊性成分的畸胎瘤，其中1例术前误诊为淋巴管瘤，术后回顾性分析能发现脂质成分。

3.3.3 钙化 CT上钙化呈高致密影容易辨认，而在MR上可随其钙化程度呈现不同信号特点、敏感度较低。钙化常见于巨淋巴细胞增生症、畸胎瘤、节细胞神经瘤、节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、多形性未分化肉瘤。多形性未分化肉瘤中的钙化常表现为环状或团块状[7]；巨淋巴细胞增生症的钙化一般见于透明血管型病例，多呈分支状、斑点状或簇状[8]；其它病例中的钙化无明显特征。本组病例中术前大部分行MR检查，其中2例畸胎瘤行CT检查，均可见钙化、分布无明显特征，1例囊壁环形钙化，1例内不规则分布的小结节状、块状钙化；1例神经母细胞瘤行CT检查可见不规则钙化；1例巨淋巴细胞增生症CT上发现细条状钙化，且边缘出血粗大血管、具有一定的特征性；2例巨淋巴细胞增生症病灶内见细条状短T2信号影（病理证实为钙化）。

3.3.4 坏死 肿瘤的坏死部分在CT平扫上表现为低密度，在T2WI上表现为高信号，增强扫描无强化，边缘常不规则。坏死多见于高级别恶性肿瘤，如平滑肌肉瘤，比其它肉瘤中心坏死更常见，但脂肪和钙化不常见；本组7例平滑肌肉瘤中6例出现明显坏死。极度富血供肿瘤也容易出现坏死、出血，有时可见液-液平面，如副神经节瘤[9]。本组5例副神经节瘤中3例出现坏死、其中1例因出血性坏死出现液-液平面表现。但血管滤泡型巨淋巴细胞增生症虽为富血供肿瘤、但一般很少出现坏死，本组3例均未出现坏死、与此相符。

3.3.5 囊性成分 有些肿瘤以囊性成分为主。如淋巴管瘤、血管淋巴管瘤、囊腺瘤、表皮样囊肿。实性肿瘤伴囊变主要为神经源性肿瘤。本组病例中淋巴管瘤2例、血管淋巴管瘤6例及囊腺瘤3例均表现为单房或多房囊性，血管淋巴管瘤混杂血管成分、增强扫描可见强化，囊性成分轻度或无强化；本组3例囊腺瘤均为粘液性囊腺瘤，2例为单房、1例为少房，增强扫描囊壁薄、轻中度强化。

3.4 血供及强化模式

高血供肿瘤主要有副神经节瘤和血管源性肿瘤（如血管内外、皮肉瘤），中等血供肿瘤主要有黏液型多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤等肉瘤，低血供肿瘤主要有低级别的脂肪肉瘤、多数良性肿瘤。强化模式主要分为四种强化模式：（1）无强化：良性肿瘤（脂肪瘤、淋巴管瘤）；（2）快进快出强化模式：良性肿块，如巨淋巴细胞增生症（血管滤泡型）；（3）快进慢出或快进不出强化模式：大部分恶性肿瘤，少数良性肿瘤（部分副神经节瘤、神经鞘瘤）；（4）延迟强化模式：多为良性肿瘤（神经源性肿瘤、硬纤维瘤、平滑肌瘤、血管瘤），少数恶性肿瘤（黏液型脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤）[10]。本组大部分病例血供特点及强化模式与上述相符。

综上所述，影像学检查在明确肿瘤来源于腹膜后间隙后，CT及MRI能够呈现一些征象：如肿瘤生长方式、特殊的肿瘤成分及血供特点、强化模式；结合这些征象，再加上一些肿瘤的好发年龄及临床资料，有助于缩小鉴别诊断范围，对疾病的正确诊断提供帮助。