高分辨率CT在耳硬化症诊断中的应用价值

谢立 刘爱国 Tejvansh Shenoy Imrit 周良强 刘磊

耳硬化症是颞骨最常见的骨性病变，是指内耳骨迷路致密骨被富于血管的海绵状新骨所代替。该病多发生于前庭窗区的前庭裂(又称窗前裂)，导致镫骨固定引起传音功能障碍，当病变累及耳蜗时，表现为感音神经性或混合性听力损失[1]。由于耳硬化症临床表现和听力检查缺乏特异性，其诊断需要手术探查方能确诊。高分辨率CT(high resolution computed tomography，HRCT)能够发现并定位耳部细微的病变，使得HRCT成为诊断耳硬化症的重要检查手段。因此，本研究拟通过分析经手术确诊为耳硬化症患者的术前HRCT检查诊断为耳硬化症的检出率，并根据发现之病变部位对耳硬化症患者进行分组，比较各组手术前后的纯音听阈检测结果，以探讨HRCT检查在耳硬化症诊断中的应用价值。

1 资料与方法

1.1临床资料 回顾性分析2011年4月至2016年10月间，经华中科技大学附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科确诊且资料完整的21例(31耳)耳硬化症患者的临床资料，因拟单侧手术，故以下均以21耳计数及分组，其中左侧7耳，右侧14耳；男10例，女11例；年龄21～62岁，平均38.2±11.4岁。所有病例表现为渐进性听力下降，病程1～21年，平均6.8±6.6年。术前检查鼓膜完整，Schwartze征阳性1耳；纯音听阈测试传导性聋5耳，混合性聋16耳。鼓室图导抗图为A或As型，镫骨肌反射消失。所有患者排除中、内耳畸形、中耳炎、鼓室硬化等其他疾病，均在全身麻醉下完成CO2激光镫骨底板开窗+人工镫骨植入手术，根据术中所见均诊断为耳硬化症，手术由同一经验丰富的耳科专家完成，术后伤口均一期愈合，均随访3个月。

1.2术前HRCT扫描 所有患者术前行0.625 mm薄层螺旋CT扫描，颞骨扫描范围从外耳道下缘至岩骨下缘。在Synapse工作站(Fuji film, USA)进行MPR多平面重建，重建视野为9.6 cm，骨窗显示(WW/WL=4 000 HU/700 HU)。由同一放射科专家进行阅片，依据标准[2]按病变范围分为三组，CT阴性组：CT检查耳囊未见病灶；窗前型组：病变局限于卵圆窗、镫骨足板前缘，镫骨底板部分或全部增厚；混合型组：耳蜗及蜗周、内听道、圆窗、鼓岬可见单个或多个低密度灶，窗前裂病变侵及耳蜗骨内膜或前庭。通过术中所见的诊断评估HRCT诊断耳硬化症的检出率。

1.3纯音听阈检测 根据美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力委员会发布的指南[3],所有患者于术前和术后3月行纯音听阈检测，分别计算0.5、1、2和4 kHz的气导(air conduction，AC)、骨导(bone conduction，BC)平均阈值和气骨导差(air bone gap，ABG)平均值。术后骨导听阈升高>10 dB判断为感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss，SNHL)。

2 结果

2.1术前HRCT检查结果 本组21例患者中17例术前HRCT诊断为耳硬化症，检出率为80.95%(17/21)，其中10例(58.82%,10/17)为双侧病变。CT阳性组中，观察发现耳硬化症病灶好发于窗前裂、镫骨底板、圆窗、耳蜗、鼓岬等部位，其中窗前裂病灶最多，有14耳(82.35%,14/17)，表现为窗前裂处骨密度减低影；其次为圆窗病灶4耳(23.53%,4/17)、鼓岬病灶2耳(11.76%,2/17)。按有无病变及范围分型(以手术耳计)，CT阴性组4耳(19.05%,4/21)镫骨HRCT检查未见异常(图1a)；窗前型组11耳(52.38%,11/21)，其中5耳(23.81%)CT显示窗前裂和镫骨底板增厚病变，3耳(14.28%)仅见窗前裂处孤立病灶，3耳(14.28%)仅有底板增厚(图1b)；混合型组6耳(28.57%，6/21)，病变呈多灶性(图1c、d)，其中3耳(14.28%)显示窗前裂伴耳蜗周围低密度灶，圆窗龛及鼓岬受累，2耳(9.52%)鼓岬受累，窗前病变侵及耳蜗骨内膜，还有1耳(4.76%)为孤立的内听道病变。

2.2术中所见及诊断 21耳手术探查均存在卵圆窗硬化灶或镫骨固定，均确诊为耳硬化症。CT阴性组4耳术中均见镫骨固定伴镫骨底板硬化灶。CT显示窗前型组11耳中镫骨底板增厚的3耳，术中探查为闭塞型耳硬化症，用微型电钻磨薄增厚的底板，然后用CO2激光行底板开窗，卵圆窗开窗处用耳屏软骨膜和纤维蛋白胶进行封闭；其余8耳术中均见镫骨硬化灶伴镫骨固定。混合型组6耳均见卵圆窗硬化灶伴镫骨固定，其中1耳合并锤砧关节固定，4耳圆窗龛受累，术中圆窗未完全封闭。

2.3按术前HRCT诊断分组各组手术前后纯音听阈比较 如表1所示，术前HRCT显示阴性组、窗前型组和混合型组术前平均AC阈值差异无统计学意义(P>0.05)，而三组术后平均AC阈值比较，阴性组(P=0.014)和窗前型组(P=0.044)AC阈值较混合型组患者明显降低；三组手术前后骨导听阈比较差异均无统计学意义(P>0.05)，但CT阳性两组的手术前后BC阈值较CT阴性组高。

表1 术前HRCT诊断分型各组手术前后纯音听阈检测结果比较

三组患者术前ABG值差异无统计学意义；术前HRCT阴性组术后ABG明显小于混合型组(表2)(P<0.05)。混合型组和窗前型组均有1例患者术后发生感音神经性听力损失(SNHL)，混合型的患者术前HRCT显示病灶广泛累及窗前裂、镫骨底板、耳蜗和圆窗、耳蜗周围环状低密度改变(双环征)，Schwartze征阳性、术中见鼓岬血管扩张；CT阴性组术后无一例发生SNHL。

表2 术后气导阈值和气骨导差值的组间两两比较的P值

3 讨论

耳硬化症在白种人群较为常见，其组织学发病率高达10%，我国香港人群的发病率为5.9%[4]。目前中国耳硬化症总体发病情况尚缺乏流行病学数据，但是这一特发性疾病已经引起众多耳科学者的关注。

临床上典型的耳硬化症有以下特征：有家族史、Schwartze征阳性、鼓膜完整、双侧传导性听力损失及纯音听阈显示卡哈切迹、鼓室导抗图As型、镫骨肌反射消失、盖莱试验阴性等[1]。然而，当缺乏以上典型临床表现，耳硬化症诊断不能确定时，HRCT检查可用来帮助提高诊断率并指导治疗。本研究21例患者中17例术前HRCT诊断为耳硬化症，阳性率为80.95%，与文献报道的比例70.5%～84.5%基本一致[5～7]。早期Huang等[8]应用层厚1 mm CT扫描诊断耳硬化症阳性率仅有12%；Lagleyre等[9]研究层厚为0.6 mm CT扫描121例耳硬化内耳密质骨的病变诊断阳性率可达95.1%。可见，HRCT的阳性诊断极大程度上取决于扫描层面的厚度，比层厚还要小的病灶难以检测到。此外，多项研究强调采用电脑工作站进行图像重建的重要性[5,6]，Naumann等[5]报道，CT胶片模式下耳硬化症病灶检测阳性率为74%，经过多平面重建后阳性率可提高至85%。因此，建议对于疑诊耳硬化症的所有患者，均应常规作薄层(理想情况下为0.5 mm)HRCT扫描并结合工作站进行图像重建后阅片，以提高诊断阳性率。

尸检的颞骨组织学诊断是耳硬化症诊断的可靠标准，前期有学者对耳硬化症的组织学和影像学表现间的关联作了研究，发现CT检查存在一定的局限性。由于耳硬化症成熟期病灶具有与正常骨相同的密度，CT准确检测到成熟期病变的可靠性低[10,11]。Schuknecht等[11]将组织中的硬化灶病变按直径分为小(<2 mm)、中(2～4 mm)和大(>4 mm)三类，小病灶占23.9%，并指出与较大的病灶相比，<2 mm硬化灶更可能是成熟期病灶，这意味着多数小病灶不能被CT检查发现。本研究CT阴性组4例患者有渐进性听力下降史长达10～21年，提示该组前庭窗病灶可能进入成熟期，推测这很可能是HRCT漏诊的原因。

颞骨HRCT不仅能发现耳硬化症特征性的低密度骨性病灶，还可根据病变部位和范围为手术治疗制定计划。术前对前庭窗和面神经管水平段区域进行评估至关重要，如前庭窗区过于狭窄，则镜下手术操作难度和风险剧增[12]。本研究中3耳术前HRCT发现镫骨底板增厚，提醒手术医生备微型电钻，并注意预防底板浮动的发生。HRCT除了明确耳硬化症的类型外，还可发现耳部解剖异常或畸形，评估手术风险，避免严重的术后并发症，如：面神经管裂会增加术后面瘫的风险；伴有内耳畸形如前庭水管扩大，术中易出现“井喷”而导致SNHL等[12]。

HRCT能够显示镫骨足板前、窗前裂、蜗顶、蜗周、前庭、半规管和鼓岬等部位的病变，如硬化灶累及耳囊、圆窗和内听道者发生SNHL的风险更高，故术前HRCT检查有助于预估手术的预后[13]。有学者对123例颞骨尸检发现，耳硬化病变的好发部位依次是窗前裂(96%)、圆窗(27%)，耳蜗顶端-内侧壁(13%)和前庭窗后部(10%)[11]。本研究结果显示术前HRCT病灶定位窗前裂最多，占82.35%，其次为圆窗(23.53%)、鼓岬(11.76%)，与文献报道较为一致，可见，白种人和中国人之间的耳硬化症病灶部位较为相似；Huang[8]和Lee[14]对国人的研究同样也支持这一结论。尽管尸检组织学研究能为耳硬化病变提供准确的信息，但是由于末次听力检测和患者死亡时间并不一致，限制了组织学与耳硬化症听力学相关性研究的作用，而CT能为听力-放射学相关性研究提供更优的时间匹配[2]。有文献研究耳硬化症病灶范围与听力损失的关系，发现CT所示窗前型的病灶大小和ABG值具有相关性[5]，任远等[15]报道无论是术前还是术后，窗前型耳硬化症患者与混合型患者骨导听阈均有差异；本研究结果显示，病变范围广泛的混合型耳硬化症患者手术前后平均AC、BC阈值及术后ABG值均较术前HRCT阴性组和窗前型组增高，与窗前型组相比，混合型组术前和术后BC阈值较高，可能与耳蜗骨内膜受累有关[12]。依据Parahy等[16]的研究，推测耳硬化症发生SNHL是由于毗邻骨内膜硬化灶的螺旋韧带发生透明样变性，促进蛋白水解酶类物质的释放，从而对耳蜗神经纤维产生抑制效应。本研究混合型组中1例术后发生SNHL，该患者术前HRCT示耳硬化症病灶广泛累及窗前裂、镫骨底板、耳蜗和圆窗，耳蜗周围环状低密度改变(双环征)，耳镜检查Schwartze征阳性，术中鼓岬黏膜血管高度扩张充血，提示病变在进一步活动发展，此类患者选择手术治疗应慎重。

耳硬化症被称为双侧骨营养不良性疾病，但临床上大量患者仅表现为单侧传导性或混合性听力损失[8]。本研究术前HRCT显示耳硬化病变的17例中10例(58.82%)为双耳对称性病变，与文献报道的比例68.35%[2]、61.5%[10]、38.3%[17]相近。由于样本量有限，本研究未对这10例双侧病变患者再进行分组分析；此外，由于缺乏对照，本研究无法评估HRCT在诊断耳硬化症中的特异性。值得注意的是，由于HRCT可能漏诊，且部分患者术前纯音听阈检测缺乏卡哈切迹等典型表现，该疾病有时可能表现为(极)重度的混合性聋或SNHL。

虽然中耳探查是临床明确耳硬化症诊断的标准方法，但术中借助显微镜或耳内镜仅能发现窗前裂等这种可见区域的病变，而无法判断耳蜗是否受累。HRCT用于耳硬化症的诊断时能提供传统的听力测试和中耳探查术所不能给予的有用信息；在明确诊断的同时，评估引起传导性或混合性听力损失的原因，还可预测手术潜在并发症，对病变广泛的病例有助于评估预后。HRCT对于耳硬化症的诊断有较高的阳性率，尤其是对于窗前型者；术前HRCT显示病变广泛的混合型耳硬化症者术前听力下降严重，术后听力改善较差；此外，如本研究和许多其他研究所见，配备影像工作站可大大提高诊断准确性。