先天性心脏病术后妊娠合并围生期心肌病1例报告

程静梅，王雅岩

（延边大学附属医院，吉林 延边 133000）

妊娠合并心脏病是高危妊娠，是我国孕产妇死亡的主要原因之一。随着风湿性心脏病的减少及心脏外科手术的快速发展，妊娠合并先天性心脏病占据妊娠合并心脏病首要位置，而患有先天性心脏病的女性患者术后也可以存活并可且以正常妊娠[1]。有李晓杰报道，妊娠合并心脏病中有7.41%的是围生期心肌病[2]。现就1例先天性心脏病术后妊娠合并围生期心肌病进行报告。

1 临床资料

患者，女，25岁，以“心悸伴呼吸困难1周”于2019年6月4日为主诉入院，既往25年前出生时发现先天性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄），2002年于牡丹江心血管医院行手术治疗（具体不详），术后恢复良好；流产1胎；患者妊娠4个月时出现胸闷、心慌，就诊心内科，行心脏彩超（2018-11-13）心功能：EF69%。冠状静脉窦扩张，右室流出道狭窄，三尖瓣返流（轻度）。建议观察，可继续妊娠。分娩前行心脏彩超（2019-04-12）：心功能：EF60%，双房增大，冠状静脉窦扩张，二尖瓣关闭不全（中度），三尖瓣返流（中度），主肺动脉流速增高，肺动脉瓣关闭不全（轻度）。2019年4月23日在我院妇产科以孕38+1周行剖宫产术，娩出1健康男婴。于入院1周前受凉后出现心悸症状，伴呼吸困难，夜间不能平卧，到我院急诊科就诊，给予对症治疗后，症状未见明显缓解，为进一步治疗收住心血管内科。病程中有咳嗽，无咳痰，有恶心、呕吐，饮食尚可，二便正常。入院查体：体温：36.3℃，脉搏80次/分，呼吸19次/分，血压122/78 mmHg，神志清，口唇无发绀，双侧颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少量湿罗音，心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间外侧0.5 cm处，全心扩大，心率为120次/分，奔马律，无S3、S4。左侧第2～4肋可闻及3/6级粗糙收缩期杂音，肝脾肋下未触及，下腹部可见约5 cm手术疤痕，双下肢无凹陷性水肿。辅助检查：心电图：异位心律，心房扑动（2:1传导），右室壁肥厚，V4～V6导联ST段压低，不正常心电图。心梗三项：CK-MB＜2.5 ng/ml，CInI0.03 ng/ml,Myo40.9 ng/ml，NT-proBNP 1642 pg/ml。心脏彩超（2019-06-04）：EF41%。全心增大，左室收缩功能减低，肺动脉瓣关闭不全（中度），二尖瓣关闭不全（轻-中度），三尖瓣返流（轻度）。胸部CT平扫（2019-06-04）心脏大；右侧胸腔积液。诊断为“1.围生期心肌病（1.心功能IV级）2.先天性心脏病（法洛四联症术后）”。治疗上给予改善循环、营养心肌、稳定心室率、预防心室重构、间断强心、利尿等对症支持治疗，于6月10日好转出院。

2 讨 论

围生期心肌病（eripartum cardiomyopathy，PPCM)）是心力衰竭的罕见原因，至今原因尚不明确，是在妊娠的最后一个月或产后5个月内出现没有明确的原因的心力衰竭[3]症状，根据欧洲心脏病学会、心力衰竭协会的PPCM小组定义，围生期心肌病仍是排他性诊断。该病例中患者既往有先天性心脏病手术病史，但先天性心脏病术后及产前行心脏彩超提示心功能无明显异常，故此次发生心力衰竭主要考虑是围生期心肌病导致。

PPCM的诊断 目前国外多采用Hibbard诊断标准：1.既往无心脏病史且妊娠前1个月无其他致使心功能不全的因素；2.妊娠最后1个月或产后5个月内发生的心功能衰竭；3.超声心动图标准：LVEDd＞2.7 cm/m2；LVEF＜45%和（或）LVFS＜30%。而心电图、心脏彩超及磁共振成像是其诊断的主要辅助检查项目[4]。根据临床资料可认定患者的诊断明确。

PPCM的治疗和预后患有急性心力衰竭和呼吸窘迫的患者应进入ICU进行治疗。对于无呼吸窘迫且持续妊娠的PPCM患者，可应用选择性应用β受体阻滞剂，血管扩张剂和利尿剂，LVEF ＜40%的患者建议使用盐皮质激素受体拮抗剂（MRA），其中持续存在心力衰竭症状的患者，可应用沙库巴曲缬沙坦替代ACEI/ARB药物。而窦性心律和心律控制不佳（静息时＞70 bpm）的患者则被推荐应用伊伐布雷定。该患者有心悸、呼吸困难症状，查体出现奔马律，故给予沙库巴曲缬沙坦及依法布雷治疗，对于远期预后有很大的支持。有研究表明患有PPCM的女性在分娩后一年内的出现主要不良心血管事件的可能性会更大，并且在1年后PPCM幸存者中，仍有静脉血栓栓塞和心力衰竭等并发症的发生[5]，故需跟踪随访。

本病例有特个特殊之处，患者是先天性心脏病术后患者，而有文献表明：当孕妇合并心脏病时,可使病情恶化或促使孕前无症状的心脏病发作, 严重影响母儿的安危，而手术后妊娠可获得较好的围产结局[6]。患者复查心脏彩超（2019-07-06我院）：EF 36%，全心增大，左室收缩功能减低，肺动脉瓣关闭不全（中度），二尖瓣关闭不全（轻-中度），三尖瓣返流（轻度）。根据复查结果值得思考的地方是患者先天性心脏病对心血管的影响是否是围生期心肌病发病的重要因素，在产后随访的心脏彩超检查中，全心扩大，EF值仍处于较低水平，那么在超过围生期后，心室结构性改变是否可以随着时间推移而逐渐恢复，仍需追踪随访，故院外继续口服相关药物仍是非常必要的。