软组织血管肉瘤超声影像诊断

李 程，梁键锋，曾福强，林庆光

（1 中山市中医院超声科 广东 中山 528400）

（2 中山大学肿瘤防治中心超声科 广东 广州 510060）

血管肉瘤是一种罕见的且具有高度侵袭性的恶性肿瘤，起源于淋巴管或血管内皮细胞，在人类所有软组织肉瘤中所占比例不到2%，可以发生于人体的任何部位，主要发生于成人和老年患者[1-4]。原发性软组织肉瘤的5 年生存率为50 ～60%，而血管肉瘤的5 年生存率约为35%[1，5]，总生存期为6 ～16 个月不等[2，4]。目前主要的治疗方法是单纯手术切除或者放化疗，但疗效均有限，容易复发和转移，预后很差[5]。早期和及时的诊断可以帮助我们对血管肉瘤患者提供及时的治疗。本文回顾性分析14 例（共16 个肿块）经病理确诊的血管肉瘤患者的临床和超声资料，旨在发现血管肉瘤的超声表现特征，尽早为临床做出提示。

1 资料与方法

1.1 研究对象

本组14 个血管肉瘤病例（共16 例肿块），11 个病例来自中山市中医院超声科（2014-2019 年），另外3 个病例来自中山大学肿瘤防治中心超声科（2014-2019 年）。患者男女比例3:11，年龄 22 ～80 岁，平均（51±17）岁。术前均行超声检查，无手术史、放疗史及外伤史，既往均无恶性肿瘤病史。所有患者均因触及肿物来院检查。

1.2 检查方法

选用Toshiba Aplio 500、Philips iu22、Logiq E9等超声诊断仪，高频线阵探头，频率7 ～15MHz。受检者充分暴露肿物所在部位，超声检查条件设置为浅表模式。（1）常规超声：对肿物进行横切面、纵切面等多方位观察，记录肿物大小、部位、形状、回声、边界、后方回声情况。采用Adler 半定量法[6]对肿块内血流进行分级：“0 级为肿块内未见血流信号；Ⅰ级为少量血流信号，可见1 ～2处点状血管或短棒状血流；Ⅱ级为中等量血流，可见1 条主要血管或同时可见3 ～4 处点状血流信号；Ⅲ级为丰富血流，在肿块内可见4 处以上点状血流或2 条以上管壁较清晰的血管。”；（2）剪切波弹性成像数据采集：因设备条件受限，只有使用Toshiba Aplio 500 接受检查的患者（共11 例肿块）进行了剪切波弹性成像。常规超声确认目标病灶后，统一选用病灶横切面，调节至剪切波弹性模式。实施弹性成像时，将探头轻置于皮肤上，不要施压，移动彩色取样框至目标病灶处，待剪切波传播模式图显示等时到达曲线间距平行且稳定，彩色取样框内均有颜色填充且颜色稳定时冻结图像，随后对病灶区域进行测量。选择感兴趣区R 覆盖整个病灶边界，后台软件自动计算出弹性参数（杨氏弹性模量的平均值Eave 及其标准差Esd）。每次测量时重复上述操作3 次以上，取图像质量最佳一次为测量弹性图。

2 结果

14 个血管肉瘤病例共有16 例肿物，其中2 个病例各包含2 例肿物（一个病例的肿物均位于左侧乳腺，另一病例的肿物位于双侧乳腺）。（1）肿物部位：肿物的发生部位依次是乳腺8 例（左侧乳腺6 例，右侧乳腺2 例），头面部4 例（左颞部2 例，头皮1 例，左侧腮腺1 例），四肢躯干4 例（右侧胸壁1 例，右侧大腿1 例，左侧腘窝1 例，右侧足背1 例）；（2）肿物大小：肿物最大径8.1cm，最小径1.0cm，平均（3.04±1.67）cm；（3）肿物形状：均为椭圆形或浅分叶形；（4）肿物边界：11 例（68.7%）边界清，5 例（31.3%）边界不清且无明显占位效应；（5）肿物回声：13例（81.3%）肿物内部回声表现为结构扭曲的高低混杂回声，3 例（18.7%）表现为中等不均质回声，肿物后方回声均增强（图1）；（6）肿物彩色多普勒显像：均可见短棒状或条状血流信号，Adler 血流分级Ⅱ～Ⅲ级（图2）；（7）所有肿物在探头加压后，前后径均变短（图3）；（8）剪切波弹性成像参数：只有11 例肿物获得了剪切波参数，Eave（53.81±5.67）Kpa，Esd（39.09±4.13）Kpa。详见表1。

表1 血管肉瘤的超声表现及剪切波弹性成像参数

3 讨论

血管肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤亚型，通常认为起源于血管或淋巴管内皮细胞[1-4]。虽然大多数血管肉瘤病例是自发的，但一些危险因素已被认定与血管肉瘤的发生有关。这些因素包括暴露于诸如氯乙烯、二氧化钍、砷、合成代谢类固醇和异物等毒素、放疗史、手术或放射治疗后出现的慢性淋巴水肿（StewartTreves 综合征），以及若干遗传综合征，包括在NF-1 相关神经纤维瘤病、BRCA1/BRCA2 及 IDH1 相关的Maffucci 综合征和PIK3CA相关的Klippel-Trenaunay 综合征[3，5，7]。血管肉瘤可以发生在身体的任何地方，大约60%发生在头部和颈部，只有10%发生在深部软组织和实质器官[4]。而本组病例中肿物发生在乳腺的占比最高（8/16），其次是头面部（4/16），其原因是来自外院的3个病例（共5例肿物）均发生在乳腺。由于血管肉瘤的罕见性和临床表现的不特异性，使其很难与其他软组织肿瘤进行鉴别。因此，影像诊断在早期诊断中起着重要的作用。本研究回顾本组14 个血管肉瘤病例的病史和超声表现，发现它们有相似的超声特征和临床表现：①无痛性肿块且肿块体积增长迅速，这是一个值得警惕的临床表现；②肿块平行生长，呈椭圆形或浅分叶状；③肿块多数（11/16）有清晰边界，少数（5/16）无明显边界及占位效应。通过观察超声图像发现：较大的肿物边界多清晰，较小的肿物边界多不清晰，这可能因为，肿物生长速度快，呈膨胀式生长，长到较大体积时会对周围组织造成挤压而显现出清晰的边界；④肿块内部回声为低回声背景上的条状或团块状高回声，结构扭曲，这种特征也在之前的研究[7，8]中报道过。笔者认为这种超声特征可能和肿物的病理组织学有关，显微镜检查显示血管肉瘤组织主要由由大量纤维蛋白和胶原沉积分隔的自由吻合的血管通道组成[9]，分别对应超声图像上的条状或团块状高回声和低回声。本观点还需后续研究加以考证；⑤肿块内血流丰富，内均可见短棒状或条状血流信号，Adler 血流分级Ⅱ～Ⅲ级。血管肉瘤的病理特征是免疫组化CD31/34及FVIIIRAg 阳性[10，11]，这证明了血管肉瘤的多血管性；⑥探头对肿块施压，可见肿块的前后径变短。与韩鄂辉[12]等的报道一致。血管肉瘤是由异型的血管内皮细胞构成的血管窦及大量胶原纤维构成[9]，分化差的部分常伴有出血坏死区域[1]，这些是血管肉瘤可压缩的病理基础。另外，关于剪切波弹性成像在软组织肿瘤诊断中的价值的探讨，Pass[13]等通过统计模型演算认为剪切波弹性成像对软组织肿瘤良恶性评估无显著影响。而Li[14]等认为与良性软组织肿瘤相比，恶性肿瘤内部表现出更多的出血或坏死，这可能解释了恶性肿瘤Emin 值较低而Esd 值较高的显著趋势。本研究虽然只有11 个病例取得了剪切波弹性成像参数，但是也可以看出血管肉瘤具有较高的Esd 值，这对提示病灶为恶性肿瘤有重要意义。

鉴别诊断：（1）脂肪瘤：是常见的浅表软组织良性肿瘤。声像图表现为椭圆形或分叶状的肿块，边缘规则，界限清楚，见纤细包膜，内部为中低回声，可见带状高回声，而脂肪瘤后方回声多无变化，彩色多普勒超声检查提示瘤体周边及内部无血流信号[15]，是与血管肉瘤相鉴别的要点。（2）乳腺纤维腺瘤：是常见的乳腺良性肿瘤。超声诊断乳腺纤维腺瘤的符合率为85.71%～96.82%，但当肿瘤体积较大（≥3cm）时，病理成分趋向多样化，超声表现出不典型特征，如边界不清、内部回声高低不等，血流分级Ⅱ～Ⅲ级等[16]。这些特征与乳腺血管肉瘤表现相似，易误诊。（3）乳腺错构瘤：是一种少见的乳腺实体性良性肿瘤，临床多表现为无痛性肿块，一般孤立单发，生长缓慢。错构瘤的病理成分复杂，因此超声表现多样，可表现为肿块内部以不均匀低回声为主，伴有条线状或小片状不均质高回声，当脂肪含量较高时肿物也具有可压缩性[17]。这些超声表现与本组乳腺血管肉瘤病例的超声特征相似，应注意鉴别。

本研究存在的缺点和不足，由于血管肉瘤的罕见性，收集的病例数太少，可能造成结果的偏倚。另外，因为超声机器的局限性，只要部分病例取得了剪切波弹性成像的参数，后续更大样本的针对剪切波弹性成像在血管肉瘤诊断中的应用价值的研究是必要的。

综上所述，血管肉瘤在超声图像上表现为结构扭曲的高低混杂回声具有一定的特征，另外剪切波弹性成像参数Esd 对肿瘤的良恶性有提示作用，再结合肿物快速增长的临床表现，不难诊断为恶性肿物。但最终的诊断，还是需要依靠病理组织学。