右侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤1 例

杨 铁，廖玉丹（通讯作者）

（1 贵州省司法警察医院影像科 贵州 贵阳 550000）

(2 贵州医科大学附属医院血液科 贵州 贵阳 550000）

1 病例资料

患者，女，50 岁，因“无明显诱因出现头晕，眼花，走路不稳”入院，查体：双侧瞳孔等圆、等大，直径约3.0mm，眼球运动正常，对光反射灵敏，四肢肌力、肌张力正常，脑膜刺激征及病理征阴性。入院查MRI：平扫示右侧桥小脑角区见类圆形囊实性占位性病变，大小约3.0cm×1.7cm×2.8cm，边界清楚，MRI：等或稍长T1、稍长T2 信号（图1A、1B），增强扫描病变呈均匀强化（图1C），脑干明显受压，MRI 诊断为右侧桥小脑角区占位性病变，考虑脑膜瘤。行右侧枕下乙状窦后入路肿瘤切除术，术中见肿瘤以灰红色为主，大小约3.2cm×1.9cm×3.0cm，包膜完整，肿瘤质地稀软，血供丰富，与周围组织分界清楚，周围脑脊液正常，镜下见瘤细胞呈圆形、柱状，呈乳头状排列（图1D），乳头轴心为纤维结缔组织及血管，瘤细胞胞浆丰富，红染，核呈卵圆形，核分裂像少见。免疫组织化学：GFAP+、S100+、Vimentin+、CK 灶状+、EMA-、CEA±、TTF1-、Ki67（5%）。病理诊断结果为：“右侧CPA”脉络丛乳头状瘤，部分区域增生活跃。

2 讨论

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma，CPP）起源于脑室的脉络丛上皮细胞，在儿童较常见，少见于成人，约颅内肿瘤的0.3%～0.6%[1]。在2016 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类中，脉络丛肿瘤（choroid plexus tumors，CPTs）分为脉络丛乳头状瘤（WHO I 级）、非典型脉络丛乳头状瘤（atypical choroid plexus papilloma）（WHO Ⅱ级）、脉络丛癌（choroid plexus carcinoma）（WHO Ⅲ级）[2]。CPP 组织学具有上皮组织肿瘤的特点，毛细血管纤维组织周围有乳头状结构围绕，细胞核异型性不明显，无或少见核分裂象[3]，几乎无坏死，少或不侵及周围组织，偶有嗜酸变性[4]，免疫组织化学：Cytokeratin 及Vimentin（+），EMA （-），S-100 高表达[5]。有学者曾报道CPP 的Ki-67 平均标记指数约为1.9%[6]，本文报道病例 CK 灶状+，Ki-67 为5%，与其报道的有所区别，可见还需更多相关临床病例资料进行研究论证。CPP 具有良性的组织病理学特点，所以可表现出一定的良性肿瘤影像学征象，典型的CPP 呈粉红色结节样生长，肿瘤表面呈细小的颗粒状、乳头状或者桑椹状，几乎不侵及周围组织，肿瘤内MRI 信号相对均匀[7]。

脉络丛乳头状瘤的好发部位因年龄有所不同，好发部位依次是第四脑室、侧脑室、第三脑室、桥小脑池；儿童多发生在侧脑室三角区及第三脑室，而成人常见于第四脑室内[8]。幕上CPP 常因刺激脉络丛分泌过多的脑脊液导致脑积水，幕下CPP 则主要表现为第四脑室肿瘤引起的阻塞性脑积水；发生在桥脑小脑角区的CPP，系发生于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内的原发肿瘤经过外侧孔突向小脑角所致[1]。本例发生于桥小脑角区，实为罕见。CPP 影像学特点是边缘呈颗粒状或者多分叶状，平扫MRI 中，肿瘤内部信号相对均匀，多以T1WI 等或稍低信号、T2WI 不均匀稍高信号为主，增强时由于肿瘤病变出现坏死、出血、囊变等可显著强化[9]，本例MRI 表现与之符合，但入院时，MR T2WI 示瘤周见长T2 信号环绕，病灶周围脑干受压，血供丰富，强化方式与脑膜瘤相似，误诊为脑膜瘤。可见最终确诊本病仍需依靠病理检查。

发生于桥小脑角区的脉络丛乳头状瘤临床上较少见，需与下述疾病相鉴别：（1）脑膜瘤，脑膜瘤为富血供肿瘤，边界清楚，宽基底，钙化常见，邻近骨质容易增生硬化，TIWI 和T2WI 常呈等信号，可见硬膜尾征、日光放射征等征像；（2）听神经瘤，此病多位于内听道平面，内听道常扩大，听神经增粗，TIWI 呈略低信号或等信号，T2WI 常呈高信号，增强扫描肿瘤实质成分多明显强化，囊变区无强化；（3）毛细胞星形细胞瘤，好发于小脑幕下及中线结构，儿童多见，影像学表现CT 平扫囊性部分表现为低密度、实性部分呈稍低或等密度，MRI 上囊性部分呈长T1、长T2，实性部分呈呈等或稍长T1，长T2，增强时壁结节可明显强化，囊壁强化或不强化；（4）髓母细胞瘤，易发生于儿童，主要见于小脑蚓部，MRI 呈小脑半球中线或偏中线实性占位，边界清楚，增强可见中等以上强化，DWI 弥散受限呈高信号。

综上所述，桥小脑角区CPP 临床上较少见，单独影像学上无法进行确诊，但一些影像征象可提示本病，尤其是MRI在波谱分析、SWI 等等的运用发展，对本病的诊断有了很大的帮助。脉络丛乳头状瘤首选手术切除，近年来，随着神经外科手术的发展，该肿瘤近全切后复发率为0 ～7%。