肝脏原发性癌肉瘤超声造影及术中超声表现1例

张静漪 罗 燕

作者单位：610041 成都市，四川大学华西医院超声医学科

患者男，53岁，体检发现肝脏占位1+月入院，既往乙肝病史20+年，右上腹偶有隐痛，无畏寒发热、恶心呕吐等不适。实验室检查：甲胎蛋白（AFP）1188.00 ng/ml，异常凝血酶原（PIVKA-Ⅱ）36.00 mAU/ml，癌胚抗原（CEA）、CA19-9及CA-125均正常。术前超声检查：肝脏形态大小未见异常，实质回声粗糙、不均匀，左内叶查见大小约3.0 cm×2.3 cm的团状稍强回声（图1），边界欠清楚，形态欠规则，内可见小片状低回声区。超声造影检查：该团块动脉相呈高增强（图2），门脉相呈轻度低增强（图3），实质相呈低增强（图4），考虑多为肝细胞肝癌。增强CT检查：团块密度不均匀，动脉期轻度强化（图5），门脉期强化降低。患者于腹腔镜下行肝脏SIVa切术，术中腔镜超声检查：肝脏呈轻度肝硬化表现；左内叶包膜下见大小约3.2 cm×2.2 cm的团状稍强回声（图6），边界清楚，形态欠规则，内部可见多个小片状低回声区。术后大体标本示切面灰白，呈鱼肉状，实性、质中，肿瘤外围可见包膜。病理诊断：癌肉瘤，癌成分为混合性肝细胞肝癌及胆管细胞癌伴神经内分泌分化，灶区鳞状分化，肉瘤成分以横纹肌肉瘤成分为主，可见骨及软骨分化。免疫组化：PCK（+）、ARG（+）、Hepa（+）、AFP（+）、GPC-3（+）、CK7（灶+）、Syn（灶+），横纹肌肉瘤成分Desmin（+）、myoD1（+）、myogenin（+），骨及软骨分化区S-100（+）。

图1 术前超声显示肿瘤为稍强回声，边界欠清楚，形态欠规则，可见小片状低回声区（箭头示）

图2 超声造影动脉相肿瘤呈不均匀高增强，可见小片状无增强区（箭头示）

图3 超声造影门脉相肿瘤呈轻度低增强（箭头示）

图4 超声造影实质相肿瘤呈低增强（箭头示）

图5 增强CT显示动脉期肿瘤轻度强化（箭头示）

图6 术中腔镜超声显示肿瘤为边界清楚的团状稍强回声（箭头示），周边见包膜回声，内部见多个小片状低回声区

讨论：肝脏原发性癌肉瘤（primary liver carcinosarcoma，PLCS）是指具有癌又有肉瘤成分的原发性肝脏恶性肿瘤，多发于中老年人，男性多于女性，常发生于子宫、肺、乳腺、胃等器官［1-2］，其发病机制尚不明确，多继发于肝硬化，以发热、乏力、腹痛、肝功能异常或逐渐增大的肝脏无痛性肿块为主要临床特征，恶性程度高，易复发，早期根治性手术为首选方案。文献［3］报道约50%的PLCS出现AFP增高，但CEA、CA19-9、CA-125等肿瘤标志物大多正常，本例患者AFP明显增高，具有肝细胞肝癌的特点，而其他肿瘤肿瘤标志物正常。目前其相关的影像学报道［4］多为增强CT，表现为肿瘤动脉晚期强化，缺乏肝细胞肝癌“快进快出”的特征，超声的相关报道则较少。本例患者术前肿瘤边界欠清楚，术中高频腔镜探头下可见清楚的包膜回声，与术后大体标本相符，肿瘤内部小片状低回声区术前与术中超声均可见；超声造影具备肝脏恶性肿瘤的特征，即3个时相均呈低增强，考虑可能为液化区域，但病理报告并未明确该特点，具体原因尚有待进一步分析。