经胸超声心动图在左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断及随访中的应用

殷一铭，陈慧敏，霍亚玲，冯 云，王 丹

（河南省儿童医院 郑州儿童医院超声科，河南 郑州 450000）

左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA），又称Bland-White-Garland 综合征，是一种罕见的先天性心脏病，其发病率在活产新生儿中约占1/30 万［1-2］。ALCAPA 根据心肌侧支循环的发育程度分为婴儿型与成人型，其中年幼发病者仅少数能存活至成年［3］。ALCAPA 的临床表现无特征性，明确诊断需依赖影像学检查。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）可明确异常起源的解剖及功能信息，是ALCAPA 的首选筛查方法。本文通过分析18 例ALCAPA 患儿的临床资料，探讨TTE 对ALCAPA 的应用价值，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2013 年1 月至2019 年4月经手术证实的ALCAPA 患儿18 例，其中男11 例，女7 例；年龄6 d～13 岁。18 例中，婴儿型8 例，男5例，女3 例，平均（8.2±2.4）个月；成人型10 例，男6例，女4 例，平均（92.5±6.7）个月。婴儿型平均年龄小于成人型（P＜0.05），两型男女构成比差异无统计学意义（P＞0.05）。

1.2 仪器与方法 18 例术前均行TTE 检查。采用Philips iE33 超声诊断仪，经胸探头频率2～8 MHz，常规行多切面扫查。明确冠状动脉起源及左心室壁肌层内的侧支循环发育程度，观察室壁运动，胸骨旁长轴切面测量主动脉瓣环内径。二尖瓣反流程度按反流面积与左房面积比分为4 级：无返流、轻度返流（＜20%）、中度返流（20%～40%）和重度返流（＞40%）［4］。测量左心室舒张末期内径（left ventricular end-diastolic diameter，LVEDD），并计算左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）。

1.3 统计学方法 采用SPSS 20.0 软件分析数据，连续型变量及分类变量以±s 及%表示，行t 检验或方差分析。以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 手术结果 18 例均经手术证实，10 例行左冠状动脉移植术，5 例行Takeuchi 术，3 例行冠状动脉搭桥术。术后患儿均好转出院，随访6 个月。

2.2 TTE 结果 TTE 准确诊断14 例（77.8%），其中婴儿型6 例（图1），成人型8 例（图2）。TTE 示左冠状动脉主干或分支开口于肺动脉壁，舒张期见连续性血流逆流入肺动脉，左室扩大，二尖瓣及瓣下腱索增厚、纤维化、脱垂。婴儿型超声示左心明显扩大，LVEF 明显降低，其中1 例合并室壁瘤，右冠状动脉内径为（2.9±0.2）mm，左、右冠状动脉间血流信号稀疏；成人型超声示左右冠状动脉间可见丰富侧支血流信号，右冠状动脉内径为（4.5±0.3）mm。两型内径比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。

图1 男，23 d，婴儿型左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）图1a 二维超声示左冠状动脉开口于肺动脉侧壁图1b 彩色多普勒超声示舒张期左前降支及左回旋支血流逆流入肺动脉内图2 女，4 个月，成人型ALCAPA图2a 二维超声示左心扩大、二尖瓣增厚粘连、纤维化（箭头）图2b 彩色多普勒超声示右冠状动脉扩张，血流丰富（注：AO，主动脉；PA，肺动脉；LAD，左前降支；LCX，左回旋支；RCA，右冠状动脉）

与婴儿型相比，术前成人型LVEF 较高（P＜0.05）；术后6 个月婴儿型的LVEF 较术前明显升高，但仍低于成人型（均P＜0.05）。两型LVEDD 均较术前明显缩小（均P＜0.05），但术后两型间差异无统计学意义（P＞0.05）。两型术前及术后二尖瓣反流情况差异均无统计学意义（均P＞0.05）（表1）。

TTE 误诊3 例，误诊率为16.7%，其中2 例婴儿型误诊为心内膜弹力纤维增生症，1 例成人型误诊为冠状动脉-肺动脉瘘；TTE 漏诊1 例成人型，漏诊率为5.5%。

3 讨论

冠状动脉异常起源于肺动脉属于先天性畸形，其中ALCAPA 约占90%以上，可累及冠状动脉整个血管或某段分支［5-6］，多为单发，约5%的患儿可并发其他畸形，其病理基础大致如下［7-10］：婴儿型因左冠状动脉接受低饱和度的静脉血灌注，出生后2～3 周随着肺动脉压力的降低，冠状动脉灌注压逐渐降低，由于无可代偿的侧支循环，患儿出生后多数出现左心室功能下降等症状；成人型因存在可代偿的侧支循环，即左冠状动脉供血的心肌细胞可通过右冠状动脉在心肌内建立的侧支供血存活，并满足正常功能，因此成人型的左心功能常强于婴儿型［11］。由于心肌损伤程度及预后取决于肺血管阻力的维持和冠状动脉侧支建立程度，因此一经确诊应尽快手术治疗，如治疗不及时，婴儿型多在生后几周至几个月内死亡，90%的患儿生存期不足1 年［9］。

表1 两型ALCAPA 术前及术后TTE 主要指标比较

心导管造影、CT 或MRI 检查可在术前对ALCAPA明确诊断，上述检查方法可全程显示冠状动脉起源、走行及有无扩张或狭窄，也可清晰显示侧支血管的建立程度［12］。但心导管造影、CT 检查存在一定电离辐射，可重复性不强，且心导管造影存在影像重叠，不适用于新生儿。MRI 虽然无创伤和电离辐射，但费用较高，检查禁忌证多，不适用于重症患儿。TTE 无创、无电离辐射，且费用低廉，可重复操作性强，成为ALCAPA 病的重要筛查方法［13-14］。本研究对2 种类型ALCAPA 的TTE 特征总结如下：①共同特征有大动脉短轴切面显示左冠状动脉主干或其分支起源于主肺动脉，或位于其近端分支上，最常见于肺动脉根部的左后窦，左室不同程度扩大，二尖瓣及瓣下腱索增厚、纤维化、脱垂，彩色多普勒超声示舒张期连续性血流逆流，分流速度通常＜2.5 m/s［15］；②婴儿型ALCAPA 由于严重的心肌缺血、受损，左心功能显著降低，局部或弥漫性心肌纤维化，同时累及二尖瓣乳头肌，致二尖瓣关闭不全；③成人型ALCAPA 因左右冠状动脉间侧支血管较多，可在胸骨旁短轴切面探及右室前壁、左室后壁、心尖部及室间隔由后向前的侧支血流，二尖瓣亦可伴关闭不全。

ALCAPA 需与以下疾病鉴别：①婴儿型ALCAPA应与扩张型心肌病、心肌致密化不全或心内膜弹力纤维增生症鉴别。本组2 例误诊为心内膜弹力纤维增生症，原因是未认真扫查冠状动脉起源及是否存在侧支循环。②成人型ALCAPA 应与川崎病、大动脉炎等所致冠状动脉扩张、冠状动脉-肺动脉瘘及单纯二尖瓣脱垂鉴别。本组误诊2 例，1 例为冠状动脉-肺动脉瘘，原因是未考虑到冠状动脉起源及血流方向，以及心肌内有无广泛交通血流；另1 例为单纯二尖瓣脱垂，原因主要为婴幼儿患者冠状动脉细小、走行迂曲，加之胸骨旁大动脉短轴的大界面回声失落效应，操作医师经验不足未仔细观察左冠状动脉起源。此外，任何限制左冠状动脉至肺动脉血流逆灌的机制均有益于侧支循环的建立，如动脉导管未闭及主肺动脉窗等，应注意鉴别。

综上所述，早期诊断、尽快手术是改善ALCAPA预后的关键。TTE 在ALCAPA 的诊断、手术方案制订、预后评估及随访观察中起着非常关键的作用。