CTA 与经胸超声心动图在法洛四联症及其并发畸形诊断中的应用价值

王建锋，郭晓强，段大兵，习道金

（河南省郑州市第一人民医院影像科，河南 郑州 450000）

法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是一种发绀性先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，发病率约1/3 500，占先天性心脏畸形的7%～10%［1-2］。TOF 自然预后差，10 岁内病死率高达70%，多数需经手术治疗，因此术前准确判断患儿心脏及并发其他畸形情况对明确手术指征、制订手术方案及评估围术期风险具有重要意义［3］。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）具有无创、无电离辐射及检查费用低等优点，常用于TOF 的术前筛查，但声窗受限及操作医师主观性会影响其诊断，不容忽视［4］。MSCT 扫描速度快、空间分辨力高，是TOF 的重要检查方法。现回顾性分析35 例TOF 患儿的影像资料，探讨CTA 及TTE 在TOF及其并发畸形中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取我院2015 年1 月至2019 年1月收治的TOF 患儿35 例，其中男25 例，女10 例；年龄2 个月～34 个月，平均（18.3±5.2）个月。临床表现为不同程度发育迟缓，部分患儿伴发绀症状，听诊闻及心脏收缩期杂音。所有患儿均经心导管造影及手术确诊为TOF，临床资料完整且均行MSCTA 及TTE 检查。

1.2 仪器与方法 ①CTA：使用Philips 64 层MSCT扫描仪，患儿检查前口服10%水合氯醛镇静，剂量0.5～0.6 mL/kg 体质量。扫描参数：120 kV，80～150 mAs，层厚及层距均为5 mm。增强扫描对比剂使用碘海醇，剂量2.0 mL/kg 体质量，采用心电门控扫描方式。原始图像由影像科1 名技师行多MPR、CPR、MIP 及VR，后处理图像由2 名高年资医师采用盲法读片，意见不一致时协商取得一致结果。②TTE：使用Philips IE33 超声诊断仪，频率5～10 MHz。按解剖位置扫查心脏结构及周围动脉，重点观察心内外畸形、主动脉及肺动脉发育情况。

1.3 统计学方法 应用SPSS 22.0 统计软件进行数据分析，计数资料以率表示，比较采用χ2检验，对肺动脉主干（main pulmonary artery，MPA）、右肺动脉（right pulmonary artery，RPA）及左肺动脉（left pulmonary artery，LPA）起始部直径采用重复方差分析，两两比较行LSD-t 检验。以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 CTA 及TTE 对TOF 及其并发畸形的检出情况经心导管造影及手术证实，35 例（图1）共并发106处其他畸形。其中心内畸形54 处，包括卵圆孔未闭25 处、房间隔缺损9 处、肺动脉瓣二叶化畸形10 处，肺动脉瓣口狭窄10 处（图2）。心外畸形52 处，包括动脉导管未闭18 处（图3）、体-肺侧支15 处、冠状动脉异常8 处、右位主动脉弓4 处、永存左上腔静脉3处、迷走左头臂静脉2 处、肺静脉异位引流2 处。CTA 与TTE 对TOF 的检出率均为100.0%。CTA 及TTE 对心内畸形的检出率分别为81.5%（44/54）、85.2%（46/54），差异无统计学意义（χ2=0.671，P＞0.05），对心外畸形的检出率分别为98.1%（51/52）、61.5%（32/52），差异有统计学意义（χ2=18.639，P＜0.05），总体检出率分别为89.6%（95/106）、73.6%（78/106），差异有统计学意义（χ2=7.485，P＜0.05）。

2.2 CTA 及TTE 对TOF 相关解剖结构测量结果（表1） CTA 及TTE 测得的MPA、RPA 及LPA 起始部直径与手术结果比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。CTA 对RPA 及LPA 远端的显示率均为100.0%（35/35），TTE 对RPA 及LPA 远端的显示率分别为45.7%（16/35）、51.4%（18/35）。CTA 对RPA及LPA 远端显示率明显高于TTE，差异均有统计学意义（χ2=44.891，38.136；均P＜0.05）。

表1 CTA 及TTE 对TOF 相关动脉起始部直径测量结果比较（d/mm，±s）

表1 CTA 及TTE 对TOF 相关动脉起始部直径测量结果比较（d/mm，±s）

注：TTE，经胸超声心动图；TOF，法洛四联症；MPA，肺动脉主干；RPA，右肺动脉；LPA，左肺动脉。

3 讨论

TOF 的病理解剖为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，具有一定家族遗传性［4-5］。TOF 的临床首发症状为缺氧性发绀，之后可出现杵状指，长期缺氧可致患儿末梢循环障碍，还可并发其他心内外畸形。从1944 年Blalock 与Taussig 为TOF患儿行体肺分流术开始［6］，经过多年的经验积累，TOF 手术风险逐渐降低，术后效果良好，大部分患儿可存活至成年。TOF 的手术方法是切开狭窄的肺动脉瓣、跨瓣补片以解除右室流出道梗阻；另外，外科医师也需对TOF 并发的其他畸形进行手术干预，以确保患儿预后。因此，术前准确判断患儿心脏及并发畸形情况意义重大。

以往对TOF 的术前诊断主要依靠心导管造影，但其对患儿创伤较大，医疗费用高昂，且肺动脉远端的显示较模糊，从而影响诊断准确率。TTE 检查无创、无电离辐射、操作简便且费用较低，常作为TOF的首选筛查方法，但其易受肺组织气体影响，且对远场的病变检出率低，难以准确判断血管全貌［7-8］。MSCT 扫描速度快、图像清晰，CTA 可对目标血管与周围组织形成良好对比，其多角度成像可有效避免图像重叠，对TOF 及其并发畸形的诊断起着重要作用。MSCT 图像后处理包括MIP、MPR、CPR 及VR等，其中MPR 可通过调整层厚清晰观察心内结构，如瓣膜缺损等；CPR 可通过旋转图像反映任意角度的解剖关系，如主动脉骑跨等；而MIP、VR 多角度旋转观察技术，可有效弥补二维图像立体感的不足，同时能直观显示心外畸形［9］。本研究发现CTA 及TTE检查对TOF 的检出率均为100.0%，说明CTA 及TTE可准确诊断TOF。CTA 及TTE 对TOF 并发畸形的检出各具优劣。CTA 对心内畸形的检出率为81.5%（44/54），略低于TTE 的85.2%（46/54），但差异无统计学意义。CTA 漏诊10 例心内畸形，包括7 例卵圆孔未闭、2 例直径较小的房间隔缺损、1 例肺动脉瓣口狭窄，原因可能是CTA 时间分辨力相对较低，心腔内显示受限，对心内畸形及瓣膜活动不易辨别，也无法提供血流动力学相关指标，难以对患儿进行完整的心功能评估，而TTE 的优势在于对瓣膜病变等心内畸形的诊断能力，联合TTE 可有效弥补。CTA 对心外畸形的检出率为98.1%（51/52），显著高于TTE 的61.5%（32/52）。TTE 漏误诊20 处，包括体-肺侧支9处、冠状动脉异常6 处、右位主动脉弓2 处、动脉导管未闭2 处、肺静脉异位引流并永存左上腔静脉1处；主要是由于TTE 受声窗限制及肺内气体干扰，外部血管及侧支显示不佳所致。TTE 可有效检查近端肺动脉狭窄部位及程度，但对远端肺动脉病变的诊断非常有限［10］。本研究CTA 与TTE 测得MPA、RPA及LPA 起始部直径与手术结果比较差异均无统计学意义，但CTA 对RPA 及LPA 远端显示率明显高于TTE，这是因为MSCT 空间分辨力高，X 线衰减在空气和软组织对比明显，因此远端血管显示较好，而TTE 则因声窗限制对远端血管显示不佳。另外，CTA 对心内外畸形总体检出率分别89.6%（95/106），显著高于TTE 的73.6%（78/106），说明CTA 对TOF并发畸形的检出总体优于TTE。

综上所述，CTA 与TTE 对TOF 均具有很高的检出率。对于TOF 并发畸形，TTE 的优势在于对心内畸形如瓣膜异常的判断，而CTA 的优势在于对心外畸形的判断，且其对心内外畸形的总体检出率也高于TTE。必要时两者联合应用，可做到优势互补，有效避免漏误诊。

图1 男，9 个月，法洛四联症（TOF）图1a CTA 轴位示右心室仅少量对比剂进入，提示右心室肥厚图1b CTA 轴位示主动脉瓣下室间隔处可见对比剂相通图1c CTA 轴位示肺动脉干狭窄图1d CTA CPR 示主动脉骑跨于左、右心室之上图2 男，16 个月，TOF图2a 经胸超声心动图示室间隔上部连续中断，升主动脉增宽骑跨于室间隔上，右室壁明显增厚（RV，右室；LV，左室；VSD，室间隔缺损；AO，主动脉；箭头示增厚的右室壁）图2b CDFI 示胸骨旁五腔心切面示主动脉前移骑跨在室间隔上，室间隔水平见双向分流，大动脉短轴切面示肺动脉瓣狭窄，肺动脉内测及五彩花色血流束图3 女，6 个月TOF。CTA CPR 示主动脉弓与肺动脉间可见迂曲的动脉导管