超声误诊左肾静脉来源并侵及右心的静脉血管平滑肌瘤病1例

2021-03-02 09:09赵兴燕胡加银
临床超声医学杂志 2021年2期
关键词:右室瘤体下腔

赵兴燕 胡加银

患者女,44岁,平素体健,入院前3 d无明显诱因出现心悸、胸闷等不适,活动后明显。超声检查:右房内可见大小约6.1 cm×3.1 cm团块状增强回声,形态欠规则,回声较疏松,其底部似通过带状强回声连接于右房顶部,该团块随心脏舒缩通过三尖瓣在右房与右室间摆动(图1),三尖瓣口血流绕行于团块边缘(图2)。超声提示:黏液瘤可能性大。后行右房-下腔静脉肿瘤切除术+剖腹探查术过程:切开右房,心内探查示右房及右室内可见一直径约2.5 cm条索状新生物,包膜完整,未与周围组织相连;游离端横跨于右房与右室,未与右房、右室壁相连,近端进入下腔静脉,起始位置不明确。行股静脉插管,打开腹腔沿下腔静脉逐段探查条索状新生物源头,发现新生物来源于左肾静脉。切断其蒂部后,从左肾静脉端完整取出整条新生物,长约52 cm,呈条索管状样结构(图3)。病理诊断:静脉内血管平滑肌瘤病(图4)。免疫组织化学检查:CD34(+)、CD31(+)、α-SMA(+)、Calponin(+)、S-100(-)、Ki-67(1%)、Cal(-)。

讨论:血管平滑肌瘤病被定义为平滑肌侵入血管引起的一系列疾病,临床较为罕见,多发生于绝经前妇女。此瘤可以是子宫平滑肌瘤侵入子宫静脉,或直接发生于较大的静脉壁,瘤组织向血管腔内突入生长。静脉内血管平滑肌瘤病在组织学上属良性肿瘤,但可引起致命的心血管并发症,如心力衰竭、肺栓塞或猝死等[1]。故早发现、早诊断、早手术治疗尤为重要。本病例误诊原因分析:①黏液瘤是最常见的原发性心脏良性肿瘤,超声表现为心腔内呈圆形或椭圆形回声,边界清晰,大多数瘤体内部较为均质,也可为内部疏松不均质团块,较大的黏液瘤内部可有液化或钙化,其活动度与瘤体大小和蒂的长度有关,随心动周期改变而往返于房室之间,部分可造成二、三尖瓣口血流受阻,心房扩张等改变。瘤体有规律的活动是心房黏液瘤的重要特征之一[2]。本病例超声表现与黏液瘤超声表现有共同点;②观察不够细致,当发现右房内存在团块状增强回声时,未准确追踪其真正起源,未能观察与右房相连的下腔静脉。若仔细观察可发现其与黏液瘤的不同点,蒂并未附着于右房壁;③本病例无子宫肌瘤史,尚未出现循环障碍,迂曲迁延位置较长,实属罕见,容易误诊。

图1二维超声于右房内见团状增强回声(RV:右室;LV:左室;RA:右房;M:肿块)

图2 CDFI图示三尖瓣口血流绕行于团块边缘

图3手术完整取出长条形肿瘤

图4静脉内血管平滑肌瘤病理图(HE染色,×200)

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