王松龄治疗多巴反应性肌张力障碍的思路与经验❋

张社峰， 王松龄

(1.河南省中医药研究院， 郑州 450004； 2.河南中医药大学第二附属医院， 郑州 450002)

王松龄教授，主任医师，硕士研究生导师，师承博士生导师，第五批、第六批全国名老中医药专家经验继承及学位指导老师，国务院特殊津贴专家。从事中医医、教、研工作50余年，融会中西勤于临证，精于心脑，屡起沉疴，应用经方时方叠加治疗心脑系统疑难重疾，多获奇效。现将其应用中医药治疗多巴反应性肌张力障碍思路与经验总结如下。

多巴反应性肌张力障碍是一种好发于儿童或青少年的以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见遗传性疾病，该病部分为家族遗传性疾病，大部分在儿童期发病，女性多于男性[1]。本病兼有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。常染色体显性遗传是由染色体 14q22.1-q22.2 上GCH1突变引起的。不典型表现包括无昼夜症状波动和对左旋多巴反应不足[2]。典型的多巴反应性肌张力障碍表现为肌张力障碍三联征、体征昼夜波动及体征对低剂量左旋多巴治疗的剧烈反应[3]。

1 多巴反应性肌张力障碍的病因病机

多巴反应性肌张力障碍在中医典籍中鲜有记载，但根据患者肢体沉重无力、僵硬、足尖点地、足内翻、足不自主扭转、活动困难、易跌倒、肢体震颤抖动甚至口噤、齘齿等临床表现，此病属于中医学痉病、瘛瘲等范畴。中医文献对此类病证的描述最早见于《黄帝内经》，认为痉病发生与风、寒、湿等因素密切相关。如《素问·六元正纪大论篇》“太阳所至为寝汗，痉”，《素问·气厥论》“肺移热于肾，传为柔痓”，《灵枢·热病》 “热病数惊，瘛疭而狂。”张仲景在继承《黄帝内经》理论的基础上，依据有汗、无汗详细分痉病为柔痉、刚痉，同时开创了“内伤致痉”学说的先河。《伤寒明理论》[4]记载了该病的临床表现：“瘛者筋脉急也，疭者筋脉缓也。急者则引而缩，缓者则纵而伸。或缩或伸，动而不止者，名曰瘛疭。”

王松龄认为，多巴反应性肌张力障碍病机错杂，或虚或实，或寒或热，或兼外淫邪袭，但本在脏腑内伤，提出脏腑失调、杂病丛生观点，治疗以调和脏腑为要。本病与脾肺肾三脏关系密切，虚证责之脾肾，或先天不足或饮食所伤或六淫七情所害，导致脾肾内伤、气血化源不足，阴虚精亏，经脉失养，藩篱失固，邪风频犯，久成痼疾；实证责之脾胃，或因脾胃虚弱，痰湿内生，阳气困遏，寒邪外袭，邪束筋脉而发本病，或因邪入阳明，化热生风，或因恣食酒酪肥甘，内生积热，耗津伤阴，筋脉失养而发本病。

2 多反应性肌张力障碍辨证论治

王松龄认为脏腑失调是本病的基本病机，治疗以调和脏腑为要。调和之法谨守《黄帝内经》“虚则补之、实则泄之”原则，针对该病的不同类型及病程的不同阶段，提出久病者多在儿童及青少年期发病，迁延误治常为重证、虚证，治疗重在补虚培元；新病者多为青壮年发病，或寒或热，常为急证、实证，治疗重在祛邪止痉，寒证以涤痰散寒为法，热证以泄热存津为法。

2.1 诸虚百损、筋脉失养证

诸虚百损、筋脉失养证表现为面色萎黄，形体羸弱，肢体僵硬，沉重乏力，活动受限，步履迟缓，晨轻暮重，甚则肢体震颤、抖动、口噤、齘齿，伴纳少便溏，头昏目眩，神疲乏力，气短懒言，腰膝酸软，小便清长，舌淡苔白，脉沉细。对诸虚百损、筋脉失养证，王松龄紧扣“诸虚百损”为病之根本，遵《黄帝内经》“形不足者，温之以气；精不足者，补之以味”之要旨，治疗以补肾健脾、补益气血、养筋柔痉为治则。方选薯蓣丸与瓜蒌桂枝汤化裁，并随患者气、血、阴、阳诸虚之别而加减用药。

薯蓣丸来源于《金匮要略·血痹虚劳病脉证并治第六》，其原文为“虚劳诸不足，风气百疾，薯蓣丸主之”。王松龄认为薯蓣丸集补虚、祛风、活瘀于一体，能补形气不足，复脾土升降，通气血不畅，祛虚邪贼风，方中重用薯蓣，《神农本草经》载其“甘，温，主伤中，补虚羸，除寒热邪气，补中，益气力，长肌肉”[5]，尤怡言其“以其不寒不热、不燥不滑、兼擅补虚去风之长”[6]。薯蓣丸是各种虚劳羸弱病证的扶正固本方，凡因虚劳羸弱、气血阴阳亏虚、抵抗力弱、风邪入袭所致诸病，皆可予薯蓣丸治之。瓜蒌桂枝汤源于《金匮要略·痉湿暍病脉证治第二》，有温阳解肌、柔润筋脉作用，能使阳复津布，风邪得解。王松龄将二方叠加化裁，内外兼修，标本兼治，基本方药：炒山药30～60 g，人参10 g，黄芪15 g，白术30 g，炙甘草6 g，当归10～15 g，炒白芍10～15 g，川芎6 g，桂枝6～8 g，生姜6 g，大枣12 g，瓜蒌根8～12 g。王松龄认为诸虚百损、筋脉失养之痉病治无近功，应守方静服，以图缓功。对久病及肾、肾精亏虚、髓海失养者，可合方龟鹿二仙胶以填精生髓；腰膝酸软、五更泄泻者合方四神丸健脾补肾；藩篱不固、邪风频犯者合玉屏风散筑卫驭邪；脾胃虚弱、中州不健者合理中汤以燮理中州。

2.2 痰湿瘀阻、邪袭经络证

痰湿瘀阻、邪袭经络证表现为项背强急、四肢僵硬，肢体困重、时有抽搐，晨轻暮重，申时、酉时可有口噤、齘齿，常伴恶风无汗，头昏沉，胸脘满闷，舌苔白腻，脉滑或弦滑。王松龄认为中青年发病患者痰湿瘀阻、邪袭经络证居多，此型患者平素多饮食不节，嗜食肥甘厚味，导致脾胃运化受损，中焦失和，荣卫虚羸，痰瘀壅盛，起居不慎，风邪中络，羁留为患。治疗以涤痰散寒、化瘀止痉为治则，方药选用导痰汤、葛根汤、止痉散化裁。

王松龄认为，此型多巴反应性肌张力障碍痰湿瘀阻为发病的始动因素，痰湿不除痼疾难愈，然痰非一日之成，祛痰非一蹴而就。《医方集解》言:“治痰通用二陈”[7]。王松龄认为顽痰痼疾非二陈汤能及，能愈奇难杂病者以导痰汤为先。导痰汤源于济生方，由二陈汤加天南星、枳实组成，组方之妙在于天南星配伍半夏能开阴寒痼闭、湿痰坚凝，枳实配橘红下气消痰有冲墙倒壁之力。葛根汤在《伤寒论》《金匮要略》都有记载，《伤寒论》第31条：“太阳病，项背强几几，无汗，恶风，葛根汤主之。”《金匮要略·痉湿暍病脉证第二》：“太阳病，无汗而小便反少，气上冲胸，口噤不得语，欲作刚痉，葛根汤主之。”王松龄认为葛根汤有舒经散邪、缓急解痉之功，是治疗刚痉的不二方剂。止痉散出自《流行性乙型脑炎中医治疗法》[8],药物由全蝎、蜈蚣组成，二者皆为虫类药，为叶天士所言“搜剔动药”之属，能搜剔络中混处之邪，攻通邪结，对顽固性肌肉僵硬、颤抖、抽搐皆有良效。王松龄三方叠加化裁，导痰行瘀，祛风解痉。基本方药组成：半夏10～12 g，橘红12 g，茯苓15 g，天南星9 g，枳实10 g，葛根20～30 g，焦白术30 g，麻黄8 g，桂枝8 g，炒白芍12 g，炙甘草8 g，全蝎(冲服)3～6 g，蜈蚣1条。王松龄认为百病因痰生，愈病痰先行，治疗务必重视祛痰，痰不祛则病不愈。久病痰郁化热者可合用小陷胸汤，化热伤阴者可合用生脉饮，痰热扰神者合用礞石滚痰丸，久病血瘀者合用通窍活血汤，因麝香贵重可用白芷、通草替代。

2.3 阳明里实、热盛灼络证

阳明里实、热盛灼络证表现为项背强硬、四肢僵硬，活动不便且傍晚更甚，常伴有腹满便结，或里热口渴口臭，或烦躁不安，舌质红，苔黄燥，脉弦滑数。此类患者多属素体阳盛，或因外感热邪不解，邪热内传阳明，销铄津液，阴液耗伤，筋脉失于濡养而发痉病；或因伤寒表证未解，内传阳明，禀热太甚，从属热化，阳明热盛，消灼津液，筋脉失于濡养引发痉病。阳明里实、热盛灼络、津耗发痉的治疗当予泄热存阴、息风止痉之法，方药选用大承气汤、五虎追风散、芍药甘草汤化裁。

王松龄认为阳明热盛、脱液伤津发痉必须急下以泄热存阴，余法皆缓不济急。如涂蔚生在《推拿抉微》所言：“火热一时不降，则津液一时不生，下一分火热，即所以保一分津液。[9]”大承气汤源于《金匮要略·痉湿暍病脉证治第二》：“痉为病，胸满口噤，卧不着席，脚挛急，必齘齿，可与大承气汤。”《临证指南医案》指出：“五液劫尽，阳气与内风鸱张，遂变为痉。[10]”芍药甘草汤源自《伤寒论》，功善酸甘化阴，养阴生津，舒筋制掣。王松龄认为热盛伤津、内风鸱张致痉的治疗，在泄热养阴基础上须兼顾息风止痉、标本同治，全蝎、僵蚕、天麻化裁于五虎追风散[11]，功善祛风止痉。全蝎配伍钩藤化裁于自国医大师朱良春的钩蝎散[12]，方中钩藤清心热平肝风，全蝎祛风平肝解痉、攻里消积定痉抽。王松龄三方化裁叠加，泄热养阴、息风止痉。基本方组成：厚朴8～15 g，大黄4 g，枳实12～24 g，天麻8～12 g，钩藤10～20 g，全蝎(研粉冲服)3～5 g，僵蚕(研粉冲服)3～5 g，炒白芍10～30 g，炙甘草6～10 g。邪热扰神、夜眠不安者合天麻钩藤饮以平肝清热、 息风安神。

3 典型病案

患者，女，26岁，2018年2月26日初诊：主诉全身僵硬22年。自幼体弱，纳呆、反复外感，5岁时出现行走不稳，曾反复跌倒并逐渐加重，7岁时出现行走困难，全身强硬，肢体抽动，自觉头重无力自撑，手不能握，脚趾内收，足跟不能着地，伴头昏，疲乏，短气，晨轻暮重，休息后减轻。感寒时自觉筋骨疼痛，唯覆衣被暖身至微汗出后痛才缓解；11岁因胃部不适服用胃复安后，肢体僵硬加重，几乎昼夜卧床。当地中医按痿证治疗5年余稍有缓解，终未能治愈。延至2017年先后在多家三甲医院就诊，拟倾向于肌无力、肌张力障碍一类疾病，未给予明确诊断及有效治疗。刻下症见全身僵硬，活动不便，晨轻暮重，伴纳差，便溏，恶风，自汗，易受凉，咳嗽，口干不渴，乏力，头昏，入暮肌肉抽动。专科检查示正常发育，身高168 Cm，体质量41 Kg，营养颇差，神清语利。当日下午4点体检示肌肉无压痛，肌力V级减，肌张力增强，膝腱反射稍活跃，双下肢巴氏征(+)，即拇指上翘，余四指展开不充分(定为假阳性)，深浅感觉无异常，无明显小脑共济失调征及锥体束征，余无异常。四诊示面色萎黄，手稍冰凉，双手寸口脉沉迟无力，舌淡红少津，苔薄白。中医诊断痉病、虚劳，西医诊断多巴反应性肌张力障碍、继发性营养不良。辨证属虚劳诸亏，气血乏源，邪扰津伤，筋脉失养。治宜诸虚皆补，益气生血，调和营卫，濡养经脉。方药：薯蓣丸合瓜蒌桂枝汤加减：山药30 g，当归15 g，炒白芍10 g，菟丝子10 g，红参12 g，白术30 g，黄芪20 g，紫河车15 g，干姜6 g，白茯苓20 g，炙甘草6 g，全瓜蒌8 g，桂枝6 g，大枣12枚，防风10 g，葛根20 g，28剂水煎服，每日1剂，分2次温服。配合西药美多芭片,每日4片，每日2次，口服(一为试验性治疗，协诊用，二为缓急借用，计划一年内全停此药)。

2018年3月8日二诊：服上药后持续好转，在15 d前因受凉、咳嗽频作、咽干略痒，有少量黏痰。在当地医院以急性支气管炎治疗，仍咳嗽不止且恶风、微汗出。检查示舌体胖有小齿痕，舌尖偏红，少津，脉沉细略滑。辨证属阴阳两虚，气血双亏，邪恋肺卫，治宜益阴养阳，双补气血，宣肺化痰，扶正袪邪。方药薯蓣丸合瓜蒌桂汤、玉屏风散化裁：炒山药30 g，菟丝子30 g，当归15 g，黄芪20 g，红参15 g，白术30 g，茯苓15 g，炙甘草6 g，桂枝8 g，炒白芍10 g，生姜8 g，大枣12枚，防风10 g，杏仁9 g，桔梗15 g，28剂水煎服，每日1剂，分2次温服。

2018年4月6日三诊：服上药后咳嗽痊愈，又因饮食不当，见纳少，腹满便溏，口干不渴，乏力，肢厥。检查示舌淡暗胖有津，苔白腻而润，脉沉细力弱。辨证属气血双亏，脾衰阳虚，肝肾亏损，筋脉失煦，治宜气血双补，温脾扶阳，益肝补肾，濡煦筋脉。方药薯蓣丸合理中汤、芍药甘草附子汤化裁：炒山药50 g，红参15 g，焦白术30 g，茯苓30 g，干姜8 g，当归15 g，黄芪20 g，补骨脂12 g，炒薏苡仁30 g，炒扁豆30 g，炒白芍12 g，炙甘草6 g，黑附片6 g，桂枝6 g，鹿角片6 g，大枣12枚，30剂水煎服，每日1剂，每剂分2次温服。

2018年5月10日四诊：患者体质量稍增，气力有加，未再发生明显受凉咳嗽及饮冷腹泻。从晨起到入夜无明显肢体强硬与活动不便，食纳增且行万步未见疲劳感。检查示面色稍带红润，脉沉细较前有力，舌淡红，苔薄白有津，辨证属气血仍虚，筋脉失养，脾虚胃弱，卫外不足，治宜气血双补，养肝濡筋，健脾益肾，扶正固表。方药：薯蓣丸合龟鹿二仙胶、理中汤、玉屏风散化裁。中药汤剂：炒山药40 g，党参15 g，炒白术30 g，茯苓20 g，炙甘草6 g，当归15 g 黄芪30 g，炒白芍15 g，鹿角胶6 g，龟板胶10 g，阿胶珠10 g，紫河车10 g，炮干姜8 g，炒薏苡仁30 g，鸡血藤30 g，桂枝6 g，30剂每日1剂，分2次温服。中药水丸：炒山药240 g，鹿角片60 g，紫河车180 g，菟丝子180 g，当归180 g，炒白芍120 g，桂枝80 g，黄芪240 g，野山参180 g，炒白术240 g，茯苓240 g，大枣120 g，防风100 g，乌梢蛇90 g，炮姜120 g，炙甘草90 g。上药粉碎过120目筛，制为豌豆大水丸，冷冻备用，每日3次，每次6 g，于三餐时以面汤送服。中药汤剂随证加减须服够1～2年，水丸制剂随三餐坚持服用2～4年。

2018年11月电话随访：得知她本人曾因正常生活劳动忘记服用美多芭片3 d，自述无明显不适发生，并请求停用美多芭。王松龄认为基于患者营养不良，抵抗力仍差，故要求服满1年时再评价患者体质。若条件允许后，才考虑完全停用多芭及多巴激动剂。至2019年5月患者自行停用美多芭2个月，仍坚持中药丸剂治疗，纳食、体力正常，未再出现肢体僵硬及乏力感。

按语：《素问·生气通天论篇》言：“阳气者，精则养神，柔则养筋。”唐·王冰注：“然阳气者，内化精微养于神气，外为柔软以固于筋”，说明阳(卫阳、中阳、元阳)气(表气、中气、真气)具有养神柔筋作用，阳气充沛则经筋柔韧灵活，阳气虚弱则经筋拘急痉挛。脾胃是阳气的生化源泉，因此脾胃调和，阳气泉源不竭，则经筋柔韧灵敏。如李东垣所言：“况脾全借胃土平和，则有所受而生荣，周身四脏皆旺，十二神守职，皮毛固密，筋骨柔和。[13]”本患者幼年发病，素体禀赋不足，脏腑柔弱，阳气虚弱，藩篱不固，筋脉失柔，贼风时犯，迁延误治20余载形成虚实夹杂之证。究其根本在于阳气不足，失于养神柔筋，故治疗应调补阳气为主。阳气虚弱与脾胃、肾关系最为密切，因肾为先天之本，脾为后天之本，而先天之肾又需后天之脾胃的济养才能正常发挥功能，所以阳气虚弱治疗的关键在于脾胃，因脾胃是阳气资助的源泉。如《幼科发挥·原病论》曰：“调理脾胃者，医中之王道义也。[14]”脾胃是阳气生化之源，气机升降之枢，脾胃旺则阳气充沛，阳气盛则体质壮实，脾胃虚则阳气怯弱。脾为阳气之源，肾为阳气之根，因此阳气虚的调理还要顾及肾，有肾阳气才坚固。该患者迁延误治20余载，以筋脉失柔、僵硬不利为主症，病位在筋，涉及肺脾肾三脏，以脾肾为主，阳气不足是本，风袭分肉为标，治疗当标本兼顾。王松龄治疗谨守“形不足者，温之以气；精不足者，补之以味”大法，方选薯蓣丸、瓜蒌桂枝汤、龟鹿二仙胶等化裁，汤丸兼用，终获良效。

4 结语

多巴反应性肌张力障碍属于神经内科少见疑难病症，左旋多巴为主要治疗手段需要终身治疗，且部分患者对左旋多巴无效，中医药对该病的临床研究相对较少。王松龄临床治疗多巴反应性肌张力障碍常辨病辨证结合，经方时方合用，汤药水丸并施，常获良效。我们治疗多巴反应性肌张力障碍31例，其中5例对左旋多巴无效，基本与文献一致。我们对该病采用中药辨证施治，其中22例能够停掉左旋多巴，对左旋多巴治疗无效的患者可减轻症状，改善患者生存质量。由此认为，中医药治疗多巴反应性肌张力障碍有一定优势。