先天性上尺桡关节融合治疗2例

张柯，王开江，汪建国，王坚，沈强，刘宏君

（1.成都长江医院 外二科，四川 成都 610041；2.广汉市骨科医院，四川 广汉 610041；3.自贡市第三人民医院 骨科，四川自贡 643020；4.四川省八一康复中心 放射科，四川 成都 610036；5.扬州市苏北人民医院 手外科，江苏 扬州 225001）

先天性上尺桡关节融合是一种较少见的先天性骨骼畸形，是桡骨与尺骨的近侧端形成骨性连接，并有不同程度的旋前畸形。目前，根据是否恢复上尺桡关节的旋转功能分为分离融合区重建术及截骨矫形术两大类，后者又根据单次矫形的程度分为旋转截骨术及截骨后Ilizarov外固定架矫形术[1]。虽然近年来手术疗效逐步改善，但仍不十分满意。现就笔者收治此类患者的手术治疗及预后报道如下。

1 病例资料

病例1：患儿 男，6岁。因前臂旋转障碍6年就诊入院。查体：双侧前臂处于旋前 90°畸形，肘关节及腕关节活动基本正常，双侧X线片示Cleary-Omer分型[1]IV型，诊断为双侧先天性上尺桡融合，行尺桡骨中段旋转截骨术。

在前臂中段桡背侧作切口，暴露桡骨中段后截骨，同时在前臂尺背侧行小切口尺骨截骨(平面稍高于前者)。旋转至所需位置复位（左侧前臂放置于旋后20°，右侧前臂放置于旋前30°），因桡骨弓形畸形而根据截骨端的间隙情况咬除部分骨质，使尺 、桡骨截骨处均对位 、对线良好 ，桡尺骨均一期选用4孔重建钢板固定截骨端。术后双侧前臂石膏固定4周（图 1-4）。

图1，2 术前左、右侧正侧位X线片

图3，4 术后8个月左、右侧正侧位X线片

病例2：患儿 男，5岁。因前臂旋转障碍5年就诊入院，查体：右侧前臂处于旋前55°畸形，左前臂处于旋前35°畸形，肘关节及腕关节屈伸活动基本正常，双侧X线片示Cleary-Omer分型Ⅳ型，诊断为双侧先天性上尺桡融合，行尺桡骨中段旋转截骨术。

在前臂中段桡背侧作切口，暴露桡骨中段后截骨，同时在前臂尺背侧行小切口尺骨截骨(平面稍高于前者)。旋转至所需位置复位（左侧前臂放置于旋后20°，右侧前臂放置于旋前20°），因桡骨弓形畸形而根据截骨端的间隙情况咬除部分骨质，使尺 、桡骨截骨处均对位 、对线良好 ，桡尺骨均一期选用4孔重建钢板固定截骨端。术后双侧前臂固定4周（图 5-9）。

图5 术前前臂旋前、旋后体位像

图6 术前右侧正侧位X线片

图7 术前左侧正侧位X线片

图8 术后6个月右侧正侧位X线片

图9 术后6个月左侧内固定取出后正侧位X线片

2 结果

2例患儿术后前臂均未发生骨筋膜室综合征，及神经麻木不适感，但有不同程度张力性水疱，且均为右侧较重。术后均随访6～8个月，双侧上肢功能较术前明显改善。X线片示患儿左侧均正常骨性愈合，2例右侧前臂均发生桡骨截骨断端不愈合。

2例患儿右侧桡骨不愈合均实施二次手术，其手术方式为保留尺骨钢板，取出桡骨钢板，复位后更换双侧3钉6皮质螺钉钢板固定，断端原有骨痂植骨（图8），可惜2例病例二次手术后均失去随访。

3 讨论

先天性上尺桡融合是一种罕见的胚胎发育性畸形，系胚胎发育第5周时纵裂形成失败所致[2]。患者表现为前臂畸形固定于特定位置，前臂旋转功能严重受限。多为双侧肢体发病，患肢常固定于旋前位。目前，手术指征仍存在争议，需根据功能障碍程度、畸形程度及患者需求等因素综合考虑。由于发病机制仍不完全清楚及复杂的病理改变，即使通过手术将尺桡骨分开，或切除桡骨小头[3]，甚至置入脂肪、肌肉、人工材料等方法来防止再融合[4]，均未能恢复前臂的自由旋转功能。

采用改良Lin术式截骨后常发生骨不愈合[5-6]。笔者分析一般常见截骨后断端不愈合原因为截骨断端固定不稳定、断端血运较差及感染等，但两例患儿均同时实施双侧手术而均系右侧发生不愈合，考虑除上述不愈合原因之外还应考虑先天性上尺桡畸形本身存在的特殊性，筋膜组织挛缩，骨间膜纤维方向异常，骨间膜狭窄，前臂血供异常，桡骨弓形畸形 ，旋后肌异常或缺如[7]。因其筋膜组织挛缩、纤维方向异常、骨间膜狭窄，导致截骨旋前位放置后断端张力高，且先天性上尺桡疾病融合患者随着发育其桡骨弓形畸形愈发加重[8]，若选择常规截骨断端固定，后期内植物不能完全维持断端稳定，断端持续高张力存在，导致后期发生骨不愈合。其次两例患者均为右利手，且不愈合发生在右侧，分析其术后发生不愈合与利手的活动量大有关；再次目前先天性上尺桡融合患者其前臂血供特异性无明确报道，其截骨后前臂旋前位固定致血供明显变化，从而导致断端血供较差，也是骨折不愈合原因之一。故笔者建议：先天性上尺桡关节融合手术旋前位固定侧应采用较于旋后位固定侧延长固定钢板长度，术后石膏固定4周，4周后继续进行夜间保护性支具固定4周，以维持稳定直至截骨断端骨性愈合；为排除先天畸形前臂血供差异所致断端不愈合，术前应行术侧前臂血管造影检查（CTA），明确前臂血供情况。