对儿童先天性垂直距骨治疗的实践与思考

杨征

垂直距骨患者由于足部异常的负重分布和力学传导，疼痛和行走能力下降会早期出现，有较高的致残率，其自然转归是不能被接受的，有强烈的治疗指征[1-2]。正如马蹄内翻足一样，垂直距骨的治疗目标同样是得到灵活而有功能、跖行、无痛的足。实践证实，很难通过单独使用支具和各种改良的矫正器实现畸形的彻底矫正，在增加患者疼痛的同时不能实现骨性顺列的恢复[3]，因此在垂直距骨的传统治疗方法中开放手术成为不可或缺的部分。

一、技术改进的跨时代意义

为解决距骨周围畸形从而恢复关节对位，广泛松解手术一直是治疗垂直距骨的经典手术方式。手术需要松解前后足所有挛缩的软组织，可能要松解的结构包括趾长伸肌、拇长伸肌、胫前肌、第3腓骨肌、腓骨长短肌、跟腱、距舟关节、距下关节和踝关节；骨性手术方面，舟骨切除和距下关节融合乃至三关节融合术也曾经是可行的选择[4-6]。一个熟练的专业儿童骨科医生可以通过成功完成上述内容，而达成距舟关节复位，但往往会面对伤口感染、皮瓣坏死、距骨头缺血改变、术后关节僵硬等很可能出现的结果。虽不乏成功治疗的案例，但大范围手术松解导致的粘连和运动能力下降问题一直未能得到好的解决。有学者采用经皮切断伸趾和伸拇肌腱的方法来缩小松解范围[4]，甚至包括胫前肌和腓骨肌也采用同样的方式，但切断术有可能导致永久性动力传导中断，从而出现继发畸形。

在先天性马蹄足的治疗演变中，Ponseti技术的出现成为里程碑式的事件。该技术以系列石膏为基础，更少的开放性操作，在长期随访中显著提高了关节活动度并改善了预后。这一治疗方法经历了大量病例的验证，成为马蹄足治疗的“金标准”。出于这一治疗理念同样适用于垂直距骨的假设，Dobbs等[7]采用了反向Ponseti石膏矫正，配合微创手术，包括距舟关节穿针固定经皮跟腱切断以及术后的石膏和矫正器治疗。从中短期结果看，除少数复发病例外，这一设想是成立的。在经过平均7年的随访的观察，微创手术治疗的垂直距骨和广泛松解手术治疗获得了相近的临床和影像学矫正结果；但其中微创组得到了更好的足部灵活性和更优的疼痛评分[8]。如同马蹄足治疗一样，Dobbs技术在垂直距骨的治疗上引领了从广泛松解走向微创的重要一步。从目前的治疗结果看，此方法显著减少了伤口感染、距骨坏死和关节僵硬的发生。

垂直距骨的发生率约处于先天性马蹄足的十分之一量级，属于罕见先天畸形；因此，它的治疗经验总结更加难能可贵。此外，对垂直距骨的基因型、家族发病、突变位点进行的深入研究以及对垂直距骨的发病机制和病理改变的探讨，将垂直距骨的诊疗推进了一大步。

二、治疗技术应用的现状和其局限性

1.临床技术的应用：系列石膏结合微创手术的治疗方式，在世界范围内逐渐得到了认可。对于合并畸形或单纯的垂直距骨，大部分病例均可获得影像学复位和灵活的足踝功能，更验证了此技术架构的可重复性[9-12]。在国内，杨璇等[13]采用微创方法治疗先天性垂直距骨获得了满意的结果，验证了Dobbs技术的有效性。但近年其接受的广度和被熟练掌握的程度尚远不及马蹄足领域的Ponseti治疗法，多限于简单的应用报道;高质量的应用经验介绍和深度、细致的方法总结仍较为少见。这可能与两方面因素有关。首先，垂直距骨的发病率相比于先天性马蹄足少得多，而且相较于马蹄足是更为严重的畸形；患者更多集中于国内几家儿童骨科中心，而不像马蹄足分布广泛；即便是在这些治疗中心，也很难短期内积累丰富的治疗经验。微创治疗方法与开放性手术的比较，有赖于样本量的增加和治疗熟练程度和规范化的积累，尤其是同一组别中治疗方式的一致性。至于细分病因后的治疗结果组间比较，在国内还未见相关报道。其次，毕竟Dobbs技术问世时间尚短，对于一些骨科医生而言，熟练的掌握及传播需要时间；而医生通常更倾向于选择自己已经熟知并且有效的传统治疗方式。

2.技术使用的局限性：现在已有相当一部分骨科专业医生逐渐实践并接受了Dobbs技术，也有一些成功的案例报道；但中长期随访的文献，以及和传统方法的对照研究仍比较缺乏。同时神经肌肉疾患和综合征引起的垂直距骨，其畸形更僵硬，尚无出色的解决方案。从利物浦的一份病例回顾中，可以看到采用Dobbs方法，平均需要术前进行9次石膏，且复发率不低，其中特发性为25%(2/8足)，畸胎型为40%(4/10足)[14]。尽管Dobbs技术被广泛接受，但无论是文献回顾还是实践经验来看，垂直距骨治疗的难度较先天性马蹄足更大，复发率也更高；同时有说服力的前瞻性研究也较少。

从目前经验看，尚不能用Dobbs石膏技术结合微创手术解决所有病例；原因有以几点：第一，垂直距骨病例中，特发性垂直距骨的柔韧性一般较合并畸形者好。这一部分病例采用Dobbs方法可获得良好的效果，但也有特例；即便在Dobbs本人的病例中，也存在6次石膏后不能复位的病例[7]。第二，对于神经肌肉疾患以及合并畸形，尤其是多发关节挛缩症患者，畸形更僵硬，石膏顺应性更差；此类垂直距骨治疗上会面临更大的考验[15]；而这样的病例在垂直距骨中约占一半的数量，难以使每一例都达到距舟关节良好复位；有些需要适当扩大松解范围。第三，在目前阶段，就诊病人群体中，大龄病例较多，不乏行走年龄段甚至学龄期以上来诊者；此类患者畸形僵硬度的增加、骨性变形的存在都使治疗方法难以单一化。第四，存在石膏不耐受者，尤其在现阶段，存在由于家庭原因、工作原因、经济原因而不能承受或不愿进行序列石膏治疗的病例。这些病例的存在，提示医生仍要个性化分析，而非一味追求微创。

对于延迟治疗的大龄病例，闫桂森等[16]提出的治疗方法首先通过软组织松解达到距舟关节复位；之后通过胫前肌的距骨颈悬吊维持复位稳定，所有病例未出现复发。这种治疗方法对于达到行走年龄之后的患者而言仍旧有一定的现实意义。

三、展望

在垂直距骨的治疗前，其诊断标准应该首先被明确；大部分骨科医生对于垂直距骨、倾斜距骨和柔韧的儿童扁平外翻足可能在诊断上会有疑惑。新生儿的姿势性外翻足并非少见，可以呈现出足背贴近小腿的情况，容易被误判为垂直距骨；但其预后是良好的，轻柔的手法按摩即可。儿童期的柔韧性外翻足也同样存在过度医疗关注的情况，其治疗的必要性目前尚无高等级证据支持。

垂直距骨的诊断标准是严格的，需要存在距舟关节的不可复性脱位。该诊断验证方法为，拍摄足的最大跖屈侧位片显示舟骨位于距骨头背侧，距骨第1跖骨角>35°[17]。Dobbs强调了还需验证后足畸形；即拍摄最大背屈时的踝关节侧位，通过胫跟角的下降证明后足马蹄挛缩的存在[7]。当应力跖屈侧位距骨第1跖骨角<35°时，以是否存在后足跖屈畸形来鉴别垂直距骨和倾斜距骨。加强对基本概念的认知是开展规范化治疗的前提条件。关于诊断明确的垂直距骨，开展早期诊治、减少手术规模、尽可能保留足踝功能应是我们追求的目标和前进的方向。

规范的手法矫形和石膏操作是治疗的入手点和总体治疗效果的保障。目前有很多骨科医生关于垂直距骨石膏矫形的掌握尚不熟练，与传统手术观念的深入人心和垂直距骨本身的低发病率有关系。如果距舟关节难以通过手法矫正和系列石膏得到复位，后续的微创手术也就无从谈起。熟练而有效的石膏操作需要一个团队的长期认真学习和精心打磨，也是业界今后努力的方向。对于万分之一级别发生率的畸形而言，对于基层医生的过多培训和要求暂时是不合时宜且难以推广的。应该从较大规模的各儿童骨科中心开始严格执行规范操作。评价一项治疗手段的优劣，首先应该是认真学习它的每一个细节。在Dobbs技术中，不光是前期石膏和手术，后期的矫正支具和手法按摩也应得到充分重视。

最后，任何治疗方法都不应被神化，看作是治疗一类疾患的唯一有效手段。垂直距骨较马蹄足的畸形更重，治疗也更加困难。对于一些大龄合并其他畸形的僵硬的病例，甚至不规范手术后的继发畸形，不应强行追求微创治疗，而应适当保留一些有限松解，骨性减容和平衡重建的手术内容，使垂直距骨的治疗更加完善和有效。