手足部局限型腱鞘巨细胞瘤的影像表现

王丽娜，毕 蕾，陈 阳

（山东第一医科大学附属省立医院①医学影像科，②疼痛科，山东 济南 250021）

腱鞘巨细胞瘤（tenosynovial giant cell tumor，TGCT）是起源于关节滑膜、关节囊、肌腱的软组织肿瘤，分为局限型TGCT（localized tenosynovial giant-cell tumor，L-TGCT）和弥漫型TGCT，这2种类型均可起源于关节内或关节外，病因尚不明确［1］。笔者回顾性分析我院2014年5月至2020年11月收治的38例经手术病理证实为手足部L-TGCT患者的X线、CT、MRI资料，并结合文献，分析其影像特征，旨在提高该病术前诊断准确率，指导临床治疗。

1 资料与方法

1.1 一般资料 38例中，男18例，女20例；年龄13～63岁，平均（40.3±12.5）岁。肿瘤位于足部9例，手部29例。其中，术后复发再次手术9例，其中1例位于足部，8例位于手部。临床症状多为关节周围无痛性肿物，病灶长径0.7～5.9 cm。少数合并压痛，生长缓慢。病程20 d至20年。

1.2 仪器与方法

1.2.1 X线检查 23例行X线检查。采用GE XR650机摄正侧位片，部分患者摄正斜位片。

1.2.2 CT检查 16例行CT检查。采用GE公司螺旋CT仪，扫描参数：120 kV，360 mA，层距、层厚均为5 mm。骨窗窗位400 HU、窗宽2 000 HU，软组织窗窗位10 HU、窗宽400 HU。

1.2.3 MRI检查 26例行MRI检查。采用Philips 3.0 T MRI仪，根据扫描部位采用专用线圈。扫描序列与参数：用TSE序列行轴位、冠状位、矢状位T2WI及脂肪抑制T2WI TR/TE 3 000 ms/50 ms，手部和腕关节用TSE序列行冠状位T1WI TR/TE 574.8 ms/8.8 ms扫描，足部和踝关节用TSE 序列行矢状位T1WI TR/TE 574.8 ms/8.8 ms扫描。以上序列层厚与层距均为3 mm。11例行MRI增强扫描，对比剂使用Gd-DTPA注射液，剂量0.2 mL/kg体质量。

1.3 图像分析 所有图像均由2位经验丰富的副主任医师采用双盲法分析，X线及CT图像主要观察软组织肿块的大小、部位、边界、密度，邻近骨质是否受压或吸收、破坏，是否有骨膜反应、硬化边等。MRI图像主要观察病变的位置、形态、大小、边界、信号特点、累及范围、病灶强化特点及强化方式等。意见分歧时，取得一致意见。

2 结果

38例病理分型均为局限型。病灶呈类圆形或分叶状，直径0.7～5.9 cm，边界多清晰。肿瘤位于足部9例（踝关节周围3例，跖趾关节旁2例，跖骨周围1例，趾骨周围3例），手部29例（腕关节周围6例，掌指关节周围2例，指间关节周围9例，指骨周围11例，虎口区1例），均为单侧发病。

2.1 X线表现 23例行X线检查，均未见明显骨膜反应及钙化灶。12例未见确切病灶；6例仅表现为局部软组织增厚、肿胀；5例有压迫性骨质吸收、骨质破坏表现，2例有硬化边（图1a）。

2.2 CT表现 16例行CT平扫，病变均表现为局部结节或肿块，1例病灶内见多发点状、斑片状钙化灶（图2），肿瘤长径3.7 cm，钙化处CT值167 HU，余15例表现为软组织密度或略高密度，CT值30～70 HU。6例伴邻近骨质吸收或破坏（图1b），16例均无明显骨膜反应。3例有硬化边。

图1 男，45岁，右手第1掌指关节局限型腱鞘巨细胞瘤（L-TGCT）图1a，1b 分别为右手X线片及CT冠状位图像，示右手第1掌骨远端、右手第1近节指骨近端局限性骨质破坏，有硬化边形成（白箭）图2 女，52岁，左足第2、3跖趾关节下缘L-TGCT 图2a，2b 分别为CT矢状位及轴位图像，病灶内见钙化（白箭）图3 男，63岁，右手拇指近节指骨旁L-TGCT，病灶与拇长屈肌腱关系密切 图3a T1WI示病灶呈等低信号（白箭）图3b T2WI示病灶呈等低信号（白箭）图3c 脂肪抑制T1WI示病灶呈等低信号，与T1WI图像相比，信号无明显改变（白箭）图3d MRI增强扫描示病灶均匀强化（白箭）

2.4 MRI表现 26例行MRI检查示，病灶均位于肌腱周围（图3），边界清晰，其中11例病灶环绕肌腱生长，7例大部分包绕肌腱，8例部分包绕肌腱。8例见骨质吸收或破坏。T1WI上，14例呈与肌肉组织相近的均匀等信号，2例呈低信号，10例呈等、低混杂信号。T2WI上，2例呈与肌肉组织相近的等信号，9例呈稍高或高信号，15例呈等高低混杂信号，内见斑点状、线状低信号。行增强扫描11例中，2例强化不明显，4例呈明显不均匀强化，5例呈明显均匀强化。

3 讨论

3.1 概述 2020年骨和软组织肿瘤WHO分类中，将TGCT归类为起源于纤维组织细胞的良性肿瘤［2］，生长缓慢，常发生于关节、滑膜、腱鞘、黏液囊周围。TGCT病因不明，常涉及集落刺激因子1（CSF1）基因的异位［3-4］。根据生长特点，其可分为局限型和弥漫型两类。治疗方法主要是手术切除，但切除不完全、病变毗邻关节囊时可引起肿瘤复发［5］。

TGCT是手足部常见的良性软组织肿瘤，可发生于任何年龄。L-TGCT好发于30～50岁人群，女性多见，表现为手足部边界清晰、偏离中线的病灶，不同程度包绕病变肌腱［1，6］。本组患者年龄及病灶分布与文献报道基本一致，行MRI检查的26例病灶均位于肌腱周围，其中11例病灶环绕肌腱生长，可能与肿瘤组织起源有关。弥漫型TGCT既往又称为色素沉着性绒毛结节性滑膜炎，好发于20～29岁人群，男女发病率相似，常位于膝关节、髋关节等负重大关节内部，表现为软组织肿块和关节积液，具有更高的侵袭性和复发率［6-7］。手部屈肌腱是L-TGCT最常见的部位，其次是足部、踝部。胫距关节是足踝部L-TGCT最常见发病部位［8］。临床上常表现为生长缓慢、无痛、坚实的肿块或结节，进展数月至数年。本研究患者发病部位以手部多见，直径0.7～5.9 cm，呈类圆形或分叶状，临床表现为软组织肿胀、压痛等，与文献报道大致一致。病灶进展缓慢，本组病程20 d至20年，符合良性肿瘤的生长特点。

3.2 TGCT的影像表现

3.2.1 X线及CT表现 X线平片分辨力低，对L-TGCT的诊断价值有限。常规X线平片常无明显异常改变，病灶较大时可表现为软组织肿胀，疾病后期有时可见骨质缺损。CT密度分辨力较X线平片高，能更清晰显示L-TGCT病灶的边界、密度、形态及邻近骨质缺损范围等。肿瘤常呈软组织密度，有时因含铁血黄素沉积而呈略高密度，肿瘤内部一般无钙化［9］。本组1例有多发斑点、斑片状钙化，肿瘤长径3.7 cm，钙化处CT值167 HU，术后病理示肿瘤伴广泛黏液变性及钙盐沉着，钙化是L-TGCT少见的CT表现。

3.2.2 MRI表现 MRI是目前临床鉴别诊断TGCT的最佳方法，可更准确地评估肿瘤大小、范围、邻近关节及腱鞘间隙侵犯。TGCT成分复杂多样，镜下可见单核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞及含铁血黄素沉积等［10］，其MRI表现也多种多样：T1WI呈低或等信号、T2WI呈高低不等信号或混杂信号特点［11］。肿瘤内有含铁血黄素沉积时，因顺磁性效应表现为T1WI、T2WI呈低信号的特征性滑膜增生征象；在梯度回波序列上显示为低信号区扩大（即“开花”征象）。肿瘤内部出现坏死或囊变时T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；肿瘤以纤维成分为主时可表现为等信号。TGCT肿瘤基质内含毛细血管，注射轧对比剂后，由于毛细血管数量不同病灶可见不同程度强化。本组11例行增强扫描者强化方式不同，其本质是病灶组织成分、毛细血管数量不同。另外，超声检查因其便捷、敏感的特点也成为TGCT的常用检查方法。

MRI检查的优势：①MRI成像参数多，可提供组织成分信息。特别是含铁血黄素在MRI上有独特的信号表现，高度提示TGCT诊断。②MRI软组织分辨力高，对术前评估肿瘤的大小、范围、邻近关节、腱鞘侵犯，以及帮助选择手术入路等有重要价值［12］。③影像信息更方便存储、调阅。

3.3 鉴别诊断 L-TGCT需与腱鞘纤维瘤、腱鞘囊肿、滑膜血管瘤鉴别：①腱鞘纤维瘤，与L-TGCT在大小、好发部位、MRI上等表现非常相似，均表现为坚实、边界清楚的分叶状灰白色外观［10］。且腱鞘纤维瘤与TGCT在T1WI、T2WI上均呈低信号［10］，两者影像上常难鉴别。但腱鞘纤维瘤很少有骨质破坏［13］，增强扫描无强化或轻度强化［14］，病理可帮助鉴别。②腱鞘囊肿，常见于关节囊、腱鞘旁，T1WI根据成分不同可呈等、稍低或稍高信号，T2WI、PDWI序列呈高信号、可见尾征［15］。增强扫描多强化不明显，可出现边缘强化或分隔状强化。③滑膜血管瘤，是起源于滑膜周围的良性病变，手足部少见，多与神经、肌肉、腱鞘关系密切［15］。MRI表现为关节内肿块，T1WI呈中等信号，T2WI表现为含低信号间隔的高信号［16］，可见局限型含铁血黄素。CT上高密度静脉石、MRI血管流空影、MRI液-液平面提示血管瘤诊断［14，16］。滑膜血管瘤增强扫描典型表现为明显强化，可见血管流入征［15］。

本研究存在的局限性：纳入例数较少，且仅少数患者同时行X线、CT、MRI检查，收集的图像信息有限。

综上所述，L-TGCT是一组有一定特征性影像学表现的肿瘤，X线、CT可显示骨质破坏、软组织肿块，MRI上T1WI、T2WI均呈低信号对L-TGCT诊断有提示意义，增强扫描可见不同程度强化。