原发性多发性粟粒样皮肤骨瘤一例

桑军军，吴 洁，曾德华，陈向齐，陈胜平

临床资料

患者，女，35岁。因头皮出现红色质硬丘疹8年，于2018年8月20日就诊。8年前无明显诱因患者头皮出现一绿豆大小、暗红色扁平丘疹，丘疹数量渐增多，无不适。既往体健，头部皮损处无外伤史，无痤疮及毛囊炎病史，无长期野外做业史；家族中无类似疾病者。各系统检查未见异常。皮肤科情况：头顶部可见数个黄色至暗红色、粟粒至绿豆大小丘疹，略高于皮肤表面，呈纵向带状分布，质硬、无压痛，基底部可移动（图1）。实验室检查：血常规、尿常规、血生化、血清钙磷水平、甲状腺功能检查均正常。切取局部皮损行组织病理检查示：真皮网状层可见板层骨组织形成，骨组织内可见有核骨细胞，并有腔隙形成（图2）。诊断：原发性多发性粟粒样皮肤骨瘤。治疗：行头皮部分肿物切除术，梭形切除头皮病损全层，2-0可吸收线全层缝合，7 d后拆线，愈合良好。随访2年，切除部位皮损无复发，周边残余皮损未见增大。

图1 原发性多发性粟粒样皮肤骨瘤患者头部皮损

图2 原发性多发性粟粒样皮肤骨瘤患者皮损组织病理（HE染色）

讨论

皮肤骨瘤是一种在真皮或皮下组织内骨组织形成的良性皮肤肿瘤，可发生于身体任何部位皮肤。皮损可为单发或多发，主要表现为质硬的丘疹、结节或斑块，其上方的皮肤可表现为正常肤色、红斑、萎缩或溃疡等。皮肤骨瘤可分为原发性和继发性。原发性皮肤骨瘤发病率低，约占皮肤骨瘤的14%～15%，可以与Albright遗传性骨发育不良，骨纤维发育不良，进行性骨质异位症等疾病相并发，临床可表现为孤立性、多发性粟粒状、泛发性、或板层状[1]。继发性皮肤骨瘤的成因可能由炎症、外伤、代谢因素或医源性等引起。

多发性粟粒状皮肤骨瘤最早是在1864年由Viechow[2]描述和命名，既可以是原发性也可以是继发性的，最常见的是继发于痤疮后[3]。Duarte 等回顾了1926—2017年报道的102例多发性粟粒状皮肤骨瘤，显示女性多发（男女比例约1:8），中位发病年龄为57岁，最常见的发病部位依次是面颊，额头，下颌，胸部[2,3]。多发性粟粒状皮肤骨瘤发病机制尚不明确，可能是因原始间充质细胞分化为成骨细胞，并迁移到皮肤形成骨组织；或是因皮肤间充质细胞（成纤维细胞）化生为成骨细胞导致新骨形成[3]。本例患者无外伤史等诱发因素，考虑为原发性多发性粟粒状皮肤骨瘤，预后相对较好。

有部分学者认为多发性粟粒状皮肤骨瘤发病率比实际报道的要高，很多患者在临床上被误诊或忽略。多发性粟粒状皮肤骨瘤要与粉刺、皮肤钙质沉着、皮脂腺痣、毛母质瘤、粟粒性狼疮等相鉴别[4]。组织病理是诊断本病的金标准，典型组织病理表现为真皮或皮下组织内骨组织形成，周围常包绕脂肪组织，骨组织内可见成骨细胞，偶可见破骨细胞、哈氏管。

本病治疗上可选择局部治疗、系统治疗或手术治疗。有文献报道对于面部浅表性的多发性粟粒状皮肤骨瘤外用维A酸类制剂治疗效果显著[5]；系统使用异维A酸、依替膦酸二钠效果不佳；对于影响美观，范围不大的可以选择手术切除。本例患者皮损位于头皮，对美观影响不大，切除较大的肿物后，其余瘤体未做特殊处理，嘱其定期随访。