脑室内颅咽管瘤1例

孙浩东 吴建平 梁 亮 匡永勤 刘恩渝

1 病例资料

25 岁女性，因反复头晕、头痛10 余年、加重3 个月入院。入院体格检查：神志清楚，未发现神经系统阳性体征。头颅MRI平扫+增强（图1A～F）：双侧侧脑室、第三脑室扩张，脑室系统内实性占位，T1WI呈稍低信号影，T2WI呈高低混杂信号影，DWI 未见弥散受限，增强后明显强化，与松果体分界不清，向下延伸至角间池，向上沿第三脑室生长及右侧侧脑室生长，压迫中脑导水管，幕上脑室系统积液、扩张。完善术前检查排除手术禁忌后，全麻下行经右侧额上沟入路手术。术中切开约2.5 cm 瘘口进入右侧侧脑室，可见肿瘤堵塞孟氏孔，部分肿瘤突入侧脑室，肿瘤质地较韧，血供不丰富，边界清楚。术中全切除肿瘤。术后恢复佳，未发生尿崩、电解质紊乱、激素功能紊乱等并发症。术后病理证实为乳头型颅咽管瘤。出院时头痛消失。术后9个月复查MRI未见肿瘤复发（图1G～I），无神经功能障碍及内分泌功能障碍。

图1 脑室内颅咽管瘤手术前后MRI表现

2 讨论

颅咽管瘤为颅内常见的先天上皮源性肿瘤，肿瘤的具体发病位置主要是由外胚层发育后残余的部位所决定，大多数颅咽管瘤主要位于鞍区，完全位于脑室内的颅咽管瘤很罕见。脑室内颅咽管瘤主要以鳞形乳头型多见，需要与胶样囊肿、生殖细胞瘤、淋巴瘤、脉络丛乳头状瘤和胶质瘤鉴别。CT均可表现为稍高密度的肿块，鉴别较为困难。MRI是脑室内颅咽管瘤术前诊断的最佳影像学检查，可以清晰地显示肿瘤与脑室壁之间的关系，但是缺乏特异性影像表现。因此，单纯通过影像学检查来鉴别脑室内颅咽管瘤非常困难。颅咽管瘤易表现出视力障碍、内分泌功能紊乱、尿崩、水电解平衡紊乱等，但脑室内颅咽管瘤很少有视力障碍、内分泌紊乱、尿崩和水电解质平衡紊乱等表现。肿瘤位于脑室内，有较大空间，发病早期通常不会有症状或症状轻微，待肿瘤长大引起脑脊液循环障碍后才逐渐表现出颅内压增高症状。因此，对病史较长，首发症状为头痛等颅内压增高症状的成年病人，结合影像学表现，需考虑脑室内颅咽管瘤的可能。

颅咽管瘤术后易出现水钠紊乱、尿崩、激素内分泌功能紊乱等严重并发症，因此，全切除颅咽管瘤通常较为困难。但对脑室内颅咽管瘤，术后极少发生严重并发症，复发率低，预后较好。

总之，脑室内颅咽管瘤临床罕见，其临床表现不具有一般颅咽管瘤常见的临床症状，主要以逐渐加重的颅内压增高症状为表现，影像学检查缺乏特异性表现，因此术前明确诊断脑室内颅咽管瘤较为困难。但对以颅内压增高症状为首发表现的成年病人，MRI表现为T1等或稍高信号，T2高信号的脑室内病变，需要考虑颅咽管瘤的可能。脑室内颅咽管瘤与周围重要结构粘连较轻，通常可以达到全切除，术后严重并发症少，复发率低，远期预后较好。术中最大限度做到全切除，并注意封堵脑脊液循环通路，反复冲洗脑室，尽量减少肿瘤细胞残留，术后可行立体定向放射治疗进一步巩固疗效。