主动脉夹层合并迷走右锁骨下动脉的诊疗现状及进展

尹任其 郭宏波 职康康

解放军海军军医大学长征医院血管外科，上海 200003

迷走右锁骨下动脉（aberrant right subclavian artery，ARSA）是主动脉弓及其分支常见的一种先天性畸形，最早于1735年在尸检中首次被发现。根据文献报道，ARSA的发病率为0.5%～1.0%[1-2]。ARSA的解剖变异会导致弓上血管造影的时间明显延长，在一些伴发主动脉夹层（aortic dissection，AD）或ARSA自身导致的医源性AD的治疗过程中，治疗后并发症发生率增加，甚至可能会造成严重的后果[3-4]。因此，在AD合并ARSA的治疗过程中，正确认识、及时诊断与AD合并存在的ARSA，并制定合理的治疗方案，对于改善患者预后、减少并发症的发生具有重要意义。

1 ARSA的诊断

1.1 ARSA的解剖特点及临床症状

ARSA是常见的主动脉弓大血管异常，由于胚胎期主动脉弓在发育过程中，右侧第四动脉弓（即右颈总动脉和右锁骨下动脉之间）包括右动脉导管退化，导致右锁骨下动脉不起自无名动脉，而作为主动脉弓的第四支开口于左锁骨下动脉远端的降主动脉。一般位于第四颈椎与第四胸椎之间，通常由主动脉弓右后部发出，经过气管、食管后方和椎体前方斜行至右侧，与走行于气管前方的右颈总动脉构成血管环，将气管、食管包绕[5-6]。80%的ARSA走行于食管后，15%的ARSA走行于食管与气管之间，5%～10%的ARSA走行于气管前[7-8]。食管后ARSA相关的其他常见先天性变异包括AD、动脉导管开放、右侧喉返神经异常分布、胸导管开口进入右静脉角、相关血管或心脏畸形（如法洛四联症）、右颈正中心神经缺如及血管异常起源等[9]。

大部分ARSA患者无明显症状，通常在体检或伴发主动脉疾病时偶然发现。60%～85%的ARSA患者伴发右锁骨下动脉起始段动脉瘤（Kommerell憩室）[10]，仅有5%的患者由于压迫食管和气管，可出现吞咽、呼吸困难、咳嗽等症状[11]，易与食管及气管本身病变相混淆，临床上应注意鉴别。同时，也可因血管内血栓形成导致上肢缺血症状或动脉瘤破裂引起胸部疼痛等症状[7]。

值得注意的是，大部分ARSA患者的主动脉存在异常，包括AD和主动脉瘤。Cinà等[12]的研究发现，53%的ARSA患者在早期已发现AD或主动脉破裂。由于ARSA起自左锁骨下动脉远端主动脉弓或降主动脉，其走行与主动脉弓呈锐角，这可能导致ARSA开口处主动脉壁薄弱，使AD和动脉瘤的发生风险增加[13-14]，从而增加治疗的复杂性。

1.2 ARSA的影像学表现

ARSA的诊断主要依靠影像学检查。在计算机断层扫描（computer tomography，CT）检查普及之前，食管造影检查是诊断ARSA的主要手段。通过食管造影检查，ARSA的主要表现为食管上段可见螺旋形压迹，局部可见血管搏动，食管黏膜皱襞完整，食管受压狭窄的部位上方管腔无明显扩张，可与食管癌相鉴别。然而，一些ARSA的食管造影检查结果可显示正常，且一些食管、纵隔肿瘤也可有相似的表现，单纯食管造影检查的漏诊率和误诊率较高。

随着CT检查的普及和三维后处理技术的发展，ARSA的漏诊率和误诊率极大降低，更多不易发现的ARSA被检测出来。通过CT平扫检查，ARSA的主要表现为食管旁可见结节影。通过增强扫描和三维重建技术，计算机体层血管成像（CT angiography，CTA）可清晰显示到发自主动脉弓后方，绕过食管后方向右上走行的ARSA。此外，CTA能够进一步将扫描的原始数据传至处理工作站，运用容积再现（volume rendering，VR）、多平面重组（multiplanar reformation，MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）等技术进行后处理，从而更加直观地显现胸主动脉、肺动脉主干及其分支。冠状位MIP图像表现为“象鼻征”，VR图像在主动脉弓上的血管由近端向远端依次为头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉、ARSA[15]。

2 AD合并ARSA的治疗

AD是指主动脉内膜在中层处破裂，在动脉血流的冲击下内膜进一步撕裂，使动脉被分隔成真腔和假腔，是极为凶险的心血管急症之一，发病急，进展快，致死率极高[16-18]。根据Stanford分型标准可将AD分为Stanford A型和Stanford B型。Stanford A型主动脉夹层（Stanford type A aortic dissection，TAAD）累及升主动脉；Stanford B型主动脉夹层（Stanford type B aortic dissection，TBAD）累及降主动脉，其破口位于降主动脉且向远端蔓延。若破口位于降主动脉且向近端撕裂到主动脉弓则称为复杂Stanford B型[19]。由于ARSA可增加AD及破裂的风险，因此，对于合并ARSA的AD患者，应该积极采取手术治疗[13-14,20]。临床上，根据不同的分型而选择不同的手术方式。在伴发ARSA的情况下，需要综合考虑ARSA的解剖位置及可能存在的其他解剖变异，从而制订相应的手术方案。

2.1 TAAD合并ARSA的治疗

合并ARSA的TAAD是一种需要手术治疗的凶险疾病，目前尚无标准的手术方式。ARSA的存在增加了手术的难度和风险。手术的关键在于在完全修复AD破口的同时，尽可能合理重建ARSA的血供[21]。目前，TAAD合并ARSA的治疗方式包括全弓置换＋支架象鼻手术、全弓置换＋支架象鼻植入术（孙氏手术）、分期手术、术中三分支支架血管植入术等，但是，对于这些治疗方式，多是一些个案报道涉及，尚无完整、系统的研究。

2.1.1 全弓置换＋支架象鼻手术

在低温、循环停止及顺行脑灌注保护下，采用人工血管替换主动脉弓，人工血管远端覆盖主动脉全层，使假腔内血栓化。逐渐恢复循环后，行左右颈总动脉、左锁骨下动脉与人工主动脉弓上相应分支的端-端吻合。对于累及降主动脉的TAAD，术中需视情况剪除变异的ARSA，采用人工血管重建右锁骨下动脉，近端端-侧吻合于右颈总动脉[22]。然而，传统象鼻手术无法有效隔绝内膜破口和ARSA，后期假腔无法血栓化，易导致假腔的扩大，甚至破裂，多数患者需要行二期介入或开放手术[23-24]。

2.1.2 全弓置换＋支架象鼻植入术（孙氏手术）

由于支架象鼻展开后能够完全打开真腔并隔绝内膜破口和ARSA，孙氏手术被认为是比传统象鼻手术更合适的手术方式，尤其是一些夹层开口位于降主动脉ARSA开口周围的TAAD[21,25-26]。术中弓上分支的重建与传统象鼻技术相似。Ren等[27]强调了重建ARSA对TAAD患者预后的重要性。术中ARSA的处理要点主要包括以下4点：（1）术中象鼻支架远端必须完全隔绝ARSA开口；（2）采用人工血管对右锁骨下动脉远端和弓上其他分支行端-端吻合，尽可能保留右椎动脉和右腋动脉的血供；（3）对ARSA近端结扎，防止反流血进入假腔；（4）对于一些ARSA开口位置较深和预计术中结扎困难的情况，可二期采用介入手术进行近端封堵[21]。Zhu等[28]认为，在行支架象鼻植入术后，若右侧桡动脉压＞40 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），可不行ARSA重建。

2.1.3 术中三分支支架植入术

术中先用一段人工血管置换升主动脉，随后将1个三分支支架由主动脉弓送入降主动脉，远端覆盖ARSA，同时将每个侧支移植物送入相应的主动脉弓分支，然后行分支支架近端与人工血管端-端吻合。Guo等[29]首次成功实施了1例三分支支架手术治疗合并ARSA的TAAD患者，术中循环停止时间为12 min，患者术后恢复良好，1个月后复查CTA提示假腔完全闭合，各分支血流通畅，无Ⅱ型内漏发生。三分支支架植入术作为一项新技术，与传统的全弓置换手术相比，能够明显缩短循环停止时间，同时尽可能减少血管吻合口数量，降低吻合口出血、狭窄的风险[30-32]，但术中ARSA未予重建，亦未行栓塞及结扎，是否会增加Ⅱ型内漏、右侧后循环、上肢缺血等并发症的风险，仍有待进一步研究验证。

2.2 TBAD合并ARSA的治疗

ARSA的存在会对TBAD的治疗方案产生明显影响。如何在保留ARSA正常血供的情况下彻底闭合假腔是治疗的重点。然而，伴发ARSA的TBAD目前尚无统一的治疗标准，手术方法包括开放手术、胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）及杂交手术等。相对于TAAD而言，TBAD由于夹层破口远离升主动脉，为血管腔内治疗提供了更大的可能。TEVAR由于其微创、安全性及有效性，可能是目前合并ARSA的TBAD的首选治疗方式[33]。

2.2.1 开放手术

目前，开放手术主要指支架人工血管植入术。手术方式与治疗TAAD的支架象鼻技术相似，同样是在低温体外循环和选择性脑灌注保护下切开主动脉弓，植入支架人工血管，近端与未受累的主动脉全层吻合。同时，术中结扎右锁骨下动脉，若术中左、右锁骨下动脉的开口均被支架隔绝，可同期完成升主动脉-Y型人工血管-双侧锁骨下动脉转流，保证其血供[34]。Murana等[35]运用冷冻象鼻技术完成了1例累及双侧颈总动脉的伴发ARSA的TBAD病例，术中使用人工血管对弓上动脉包括ARSA进行了重建，也为一些复杂的TBAD伴ARSA提供了可能的解决方案。

开放手术的难度高，创伤大，术后并发症多。Cinà等[12]对25例行开放手术的患者进行研究，其中，死亡患者3例，发生截瘫患者1例。李建荣等[34]认为开放手术具有以下适应证：AD累及左锁骨下动脉，甚至左、右颈总动脉，预计腔内修复无充足锚定区域的情况；伴有主动脉根部瘤、冠心病及瓣膜病等需要同期行手术治疗的情况。

2.2.2 TEVAR及杂交手术

TEVAR由于避免了动脉吻合、低温体外循环等高风险操作，相对于开放手术具有明显的优势。主要适应证：（1）AD开口位于左颈总动脉以远的患者；（2）一般情况较差，预计无法耐受开放手术的患者。TEVAR治疗的关键在于需要明确夹层累及的部位、双侧椎动脉情况，以及ARSA和主动脉不宜过度扭曲[36-37]。对于夹层破口位于ARSA远端降主动脉的TBAD，由于其锚定部位充足，手术相对简单。然而，夹层破口通常位于左锁骨下动脉远端，甚至累及左锁骨下动脉开口，在此种情况下，如何处理ARSA及左锁骨下动脉则是TEVAR的难点。

理论上，隔绝锁骨下动脉可能导致后循环和脊髓缺血，使脑卒中、截瘫等的发生率增加，同时，反流血也会增加TEVAR后Ⅱ型内漏的发生风险。然而，在实际治疗过程中，由于Willis环的存在，单纯封堵优势侧椎动脉对侧的锁骨下动脉可能并不会导致严重并发症的发生。考虑到频繁的弓上介入操作会延长手术时间，并增加术中脑卒中的发生风险，因此，尽可能地保留优势侧椎动脉的血供可能是目前TEVAR治疗的主要原则[36,38]。

锁骨下动脉的主要重建手段包括烟囱、开窗、潜望镜技术等[39]。也有研究通过杂交手术行转流术或人工血管搭桥对锁骨下动脉血供进行重建；然而，相比之下，杂交手术由于创伤更大，手术操作更复杂，通常会导致并发症的增加[40-41]。Ding等[42]报道了16例行杂交手术治疗的病例，其中，2例患者发生腋神经损伤，3例患者发生了Ⅱ型内漏。

目前，烟囱和潜望镜技术被认为是重建锁骨下动脉的合适手段[36,43]。王沫等[36]认为，对ARSA和左锁骨下动脉使用双烟囱技术可能增加内漏风险，而使用潜望镜技术开通ARSA可能更符合主动脉弓的解剖，该中心报道了1例TEVAR结合烟囱和潜望镜技术分别开通ARSA和左锁骨下动脉的病例，以及7例TEVAR结合烟囱技术单纯开通左锁骨下动脉的病例，患者术后夹层均被完全隔绝，长期随访期间主动脉和烟囱支架均通畅，无内漏、支架移位、脑卒中等并发症发生。

分支支架和开窗技术也是重建锁骨下动脉的重要辅助技术。分支支架技术由于对主动脉形态要求高、操作复杂、制作复杂、费用昂贵等原因，临床上目前使用较少[44]。开窗技术，尤其是体外开窗技术，可能更适合一些急诊手术和经济条件有限的患者，但术中也会存在开窗定位不准的情况，导致内漏形成，甚至手术失败[45]。

3 小结与展望

ARSA作为主动脉弓的常见解剖变异之一，若合并AD，会在很大程度上影响手术方案的制定。早期、及时发现ARSA的存在，明确其意义，对于后期治疗尤为重要。当前，对于AD合并ARSA的治疗需要根据具体的夹层分型及解剖特点选择合适的手术方式。其中，TAAD以开放手术为主要治疗手段，弓部采用全弓置换，远端多以支架象鼻植入术进行修复。同时三分支支架也为AD合并ARSA的治疗提供了一种新的可能。目前，TBAD型夹层的治疗则以腔内修复为主。无论是开放手术，还是腔内修复术，治疗的关键都在于术中对夹层破口的绝对隔绝及对ARSA的处理。在开放手术中，需对ARSA近端结扎配合人工血管或转流术进行血运重建；TEVAR过程中，烟囱、潜望镜和开窗等技术能够对锁骨下动脉进行重建。杂交手术和分支支架也是可行的治疗手段。当夹层累及ARSA时，结扎或介入栓塞ARSA可能是避免内漏发生的必要措施。当前，关于AD合并ARSA的治疗的报道，仍主要集中在一些个案报道，这些案例虽然为疾病的治疗提供了思路，但还需要更多系统、严谨的临床研究来明确各种治疗方法的效果及预后情况。